26. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ( синдром Гийена-Барре). Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Эпидемиология: встречается около 2 на 100тыс. населения, может развиваться в любом возрасте, чаще 30-50 лет, у мужчин чаще, чем у женщин

Этиология: В большинстве случаев характеризуется демиелинизацией корешков спинномозговых, черепных и периферических нервов аутоиммунной природы. Предшествующие события у 60% больных: респираторная или желудочно-кишечная инфекция (вирусная, бактериальная, микоплазменная), являющиеся провоцирующим фактором, запускающим аутоиммунные процессы. Иногда синдром возникает после оперативных вмешательств, травм, вакцинации. В патогенезе СГБ играют роль гуморальный иммунитет (в острой стадии СГБ обнаруживаются антитела к периферическому миелину, способных фиксировать комплемент, что может вызывать блок проведения при связывании их с антигенами нервных волокон). Важна роль клеточного иммунитета (изменение соотношения субпопуляций Т-клеток). Определенное значение может иметь генетическая предрасположенность (ассоциация с антигенами HLA DQ, DR).

Клиника. Основным проявлением является прогрессирующий вялый, относительно симметричный тетрапарез, нарастающий в течение нескольких дней, недель. У 50% больных в начале заболевания встречаются парестезии в стопах, боль в ногах. Часто выявляются симптомы натяжения. Вначале парез чаще начинается с проксимальных отделов ног, что вызывает затруднение при подъеме по лестнице, вставании со стула. Через несколько дней, развивается слабость в руках. После появления первых симптомов развивается резкое угнетение глубоких рефлексов, гипотония. Паралич может захватывать дыхательную мускулатуру, может развиться парез диафрагмы (появляется парадоксальное дыхание с втягиванием живота на вдохе). Ранними признаками дыхательной недостаточности могут быть ослабление голоса, необходимость делать паузы для вдоха во время разговора). Паралич может захватывать краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную. Течение заболевания, при котором парезы имеют восходящее направление называется вариант Ландри. У половины больных в остром периоде возникают вегетативные нарушения (лабильность АД, тахи- брадикардия, аритмии, в редких случаях остановка сердца. Смерть может наступить от дыхательной недостаточности, пневмонии, тромбэмболии легочной артерии, остановки сердца.

Для уточнения диагноза исследуется ЦСЖ (белково-клеточная диссоциация при цитозе не более 30 клеток в 1 мкл). ЭНМГ выявляет демиелинизирующий, реже аксональный тип поражения.

Даже в легких случаях к СГБ в острой стадии нужно относится, как к неотложному состоянию. Больные нуждаются в почасовом наблюдении с оценкой ЖЕЛ, газов крови, электролитов, сердечного ритма, АД,

27. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ( синдром Гийена-Барре). Диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы, реабилитация.), профилактика, прогноз

Диагностика:

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

  • как давно появилась мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение или покалывание в коже, а также двоение в глазах или шаткость походки;

  • не предшествовало ли появлению подобных симптомов какое-либо событие, например, диарея (понос) либо простудное заболевание, вакцинация за 3-4 недели до появления признаков синдрома Гийена-Барре.

• Неврологический осмотр:

  • оценка силы мышц конечностей

  • исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);

  • оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;

  • оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;

  • оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;

  • оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;

  • проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце. Оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;

  • оценка функции глотания.

• Анализ крови:

  • поиск антител (специальных белков), направленных против миелина (основного компонента оболочек нервов);

  • признаки воспаления в крови — увеличение скорости оседания эритроцитов (красные кровяные клетки), количества лейкоцитов (белых кровяных клеток).

ЦСЖ (белково-клеточная диссоциация при цитозе не более 30 клеток в 1 мкл).

ЭНМГ выявляет демиелинизирующий, реже аксональный тип поражения.

Тактика ведения: . Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и приводит к смерти. Если у больного ЖЕЛ оказывается менее 50% предполагаемого дыхательного объема, рекомендуется интубация или трахеостомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертонию и тахикардию купируют применением антагонистов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол) в соответствующих состоянию больного дозах. Артериальную гипотонию лечат путем внутривенного введения жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1 - 2 часа осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса. В таких случаях рекомендуется применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.