- •Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в бассейне внутренней сонной артерии и ее ветвях.
- •Кровоснабжение головного мозга. Ангиотопическая диагностика нарушений мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне.
- •Задняя мозговая артерия:
- •Кровоснабжение головного мозга. Виллизиев круг, анатомия и клиническое значение системы анастомозов на основании головного мозга.
- •Цереброваскулярные заболевания. Эпидемиология, социальная значимость. Классификация. Церебральные инсульты. Классификация и определения. Формулировка диагноза по мкб.
- •Преходящие нарушения мозгового кровообращения. Классификация. Транзиторная ишемическая атака. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •Транзиторная ишемическая атака. Определение, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •Цереброваскулярные заболевания. Классификация. Хроническая ишемия мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия. Этиология, клиника, обследование, лечение, профилактика.
- •Классификация спондилогенных неврологических синдромов. Краткая клиническая характеристика.
- •Компрессионные Рефлекторные
- •Спондилогенные рефлекторные мышечно-тонические синдромы пояснично-крестцовой локализации. Патогенез, клиника, диагностика.
- •Рефлекторные синдромы.
- •Компрессионные синдромы
- •Лечение рефлекторных и компрессионных спондилогенных синдромов. Показания к хирургическому лечению.
- •Полиневропатии. Классификация. Общая клиническая характеристика типичной полиневропатии.
- •По этиологии:
- •26. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ( синдром Гийена-Барре). Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •Реабилитация:
- •28.Дифтерийная полиневропатия. Причины возникновения. Патогенез, клиника, лечение, прогноз, профилактика.
- •29.Токсические полиневропатии. Влияние факторов внешней среды. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение,прогноз, профилактика.
- •32. Нейроинфекции. Классификация. Менингиты. Определение. Классификация ( по течению, возбудителю, характеру воспаления, локализации) основные клинические синдромы. Методы диагностики.
- •34. Менингококковый менингит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика.
- •35. Менингококковый менингит. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), осложнения, профилактика, прогноз.
- •36. Туберкулезный менингит. Эпидемиология, социальная значимость Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы терапии, прогноз, профилактика.
- •37. Первичные вирусные менингиты. Этиология , патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •38. Вторичные вирусные менингиты. Этиология , патогенез, клиника, диагностика, лечение, прогноз, профилактика.
- •39. Клещевой энцефалит. Эпидемиология. Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клинические варианты, диагностика.
- •40. Клещевой энцефалит. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •42. Неврологические проявления герпетической инфекции. Патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
- •Прогноз и профилактика герпетической инфекции
- •44. Менингеальный симптомокомплекс. Причины возникновения. Клиническая характеристика.
- •45. Люмбальная пункция. Показания и противопоказания. Состав ликвора в норме.
- •46. Состав ликвора в норме, при разных видах воспаления и при кровоизлиянии.
- •47. Продукция и циркуляция ликвора. Гипертензионный синдром. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •Причины гипертензионного синдрома
- •Диагностика
- •Лечение
- •48. Головная боль. Классификация. Эпидемиология, социальная значимость. Принципы дифференциального диагноза первичной и вторичной головной боли.
- •49. Вторичная головная боль. Классификация. Характеристика головной боли, обусловленной сосудистой патологией. Тактика лечения.
- •50. Вторичная головная боль. Классификация. Характеристика ликвородинамической головной боли. Тактика лечения.
- •52. Мигрень. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •1. Мигрень без ауры
- •2. Мигрень с аурой (ассоциированная)
- •4. Мигренозный инсульт
- •Лечение мигрени
- •I. Купирование приступа:
- •53. Головная боль напряжения. Факторы риска, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
- •Лечение гбн
- •54. Невралгия тройничного нерва. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •Лечение.
- •55. Болезнь Паркинсона. Эпидемиология, социальная значимость. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.
- •I. Первичный (генуинный или идиопатический)
- •II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
- •III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:
- •56. Болезнь Паркинсона. Диагностика, дифференциальный диагноз, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), прогноз.
- •Лечение.
- •57. Симптоматический /вторичный/ паркинсонизм. Этиология, патогенез, клиника, лечение.
- •I. Первичный (генуинный или идиопатический)
- •II. Вторичный паркинсонизм (симптоматический):
- •III. Паркинсонизм в сочетании с другими нейродегенеративными нарушениями – «плюс паркинсонизм»:
- •58. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного (симптоматического) Паркинсонизма, лечение.
- •59. Хорея Гентингтона. Эпидемиология, этиология, клиника, диагностика, лечение.
- •1) Медикаментозная (симптоматическая) терапия: Коррекция двигательных нарушений (хореи).
- •60. Хорея Гентингтона. Генетические и этические аспекты заболевания. Диагностика, прогноз.
- •61. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Этиология, патологическая анатомия, клиника, диагностика.
- •Печеночная манифестация глд - встречается в 40-42% случаев заболевания:
- •Неврологическая манифестация глд встречается в 18-68% случаев заболевания:
- •Психические нарушения при глд:
- •Лечение:
- •2.Симптоматическая терапия:
- •62. Гепато-церебральная дистрофия (болезнь Вильсона-Коновалова). Генетические аспекты заболевания. Диагностика, тактика лечения, прогноз.
- •2) Осмотр окулистом в щелевой лампе для выявления колец Кайзера-Флейшера –
- •63. Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии). Этиология, генетические аспекты, клиническая характеристика (на примере миодистрофии Дюшена), диагностика, лечение.
- •64. Миастения. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •65. Миастенический криз. Патогенез, клинические проявления, тактика ведения пациента.
- •66. Болезнь двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз). Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника, диагностика, лечение.
- •Бульбарная форма баСа характеризуется симптомами поражения черепно-мозговых нервов (9,10 и 12 пар):
- •Шейно-грудной вариант болезни поражает верхние конечности пациента, симметрично с обеих сторон:
- •67. Рассеянный склероз. Эпидемиология, социальная значимость.Этиология, патогенез, патологическая анатомия, клиника.
- •68. Рассеянный склероз. Диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный, госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.
- •Диагностика рассеянного склероза:
- •69. Эпилепсия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
- •70. Эпилепсия. Классификация. Первая помощь и лечение при эпилептическом припадке. Эпилептический статус.
- •1.Принцип локализации:
- •2.Принцип этиологии:
- •3.Возраст дебюта приступов:
- •4. Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:
- •5. Особенности течения и прогноза:
- •1. Парциальные приступы.
- •2. Генерализованные приступы.
- •3. Неклассифицируемые приступы
- •4. Повторные эпилептические приступы.
- •72. Энцефалопатический синдром, как осложнение соматической патологии. Этиология, клиническая характеристика (на примере печеночной энцефалопатии), принципы диагностики и лечения.
- •Общемозговые проявления:
- •74. Основные неврологические проявления наркотической интоксикации (психостимуляторы и опиаты). Клиническая характеристика, диагностика и лечение.
- •I. Кокаин
- •1. Острое отравление:
- •2. Хроническая энцефалопатия
58. Паркинсонизм. Классификация. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного (симптоматического) Паркинсонизма, лечение.
ЗДЕСЬ, Я СЧИТАЮ, НУЖНО ИЗ 56 и 57 вопросов рассказать все коротенечко.
59. Хорея Гентингтона. Эпидемиология, этиология, клиника, диагностика, лечение.
Болезнь Гентингтона (БГ) - аутосомно-доминантное нейродегенеративное заболевание с поздним дебютом, постепенным началом и прогрессирующим течением экстрапирамидных (хореический гиперкинез) и психических нарушений.
Эпидемиология:
По распространенности БГ является одним из самых частых наследственных заболеваний нервной системы - в среднем – 4-10 на 100 000 человек Высокая частота: Шотландия (9,94) ,Ирландия (6,4) Низкая частота: Нигерия (0,6), Япония (3,8), Финляндия (0,5), Китай Частота гетерозиготного носительства - 1:5000 М:Ж=1:1
Болезнь передается по аутосомно-доминантному типу, имеет высокую пенетрантность (100%). Чаще болеют мужчины. Отцовский импритинг (заболевание развивается раньше и протекает тяжелее если ген передается от отца – рост повторов происходит в отцовском мейозе)
Медико-генетическое консультирование семьи. Пренатальная диагностика плода.
Этиология:
Мутации в гене БГ - IT15 - белок гентингтин (Нtt) 4p16.3
Заболевание относится к болезням экспансии – группа тяжелый нейродегенеративных поражений с увеличением количества тринуклеотидных последовательностей в определенных генах (С-м Мартина-Бела –Хромосома).
При БГ выявляется экспансия тринуклеотидных повторов «цитозин-аденин-гуанин» (триплет CAG-кодирует a/к - глутамин) в кодирующей области гена→ что приводит к синтезу аномальный белок Нtt с удлиненным полиглутаминовым участком
В норме – CAG - 9-35
При БГ – CAG ≥ 40 – 120 и более (36-39-неполная пенентрантность)
Чем больше повторов, тем раньше и тяжелее разовьется заболевание.
Патогенез:
Мутантный белок Нtt с удлиненным полиглутаминовым фрагментом образует в клетке (ядро, цитоплазма) нейротоксичные нерастворимые белковые агрегаты и отрицательно влияет на внутриклеточные процессы вызывая распространенные нарушения:
• Митохондриальной функции
• Регуляции транскрипции различных генов
• Аксонального транспорта
• Кальциевой сигнализации
• Внутриклеточного взаимодействия белков
• Протеосомальной деградации белков
• Аутофагии (усиление по лизосомальному пути)
ГАМК содержащие нейроны среднего размера покрытые «шипами» полосатого тела наиболее уязвимы к действию токсичного белка, что вызывает их нейродегенерацию и апоптоз.
Выраженное снижение содержания нейромедиаторов (глутаматдекарбоксилазы, γ-аминомасляной кислоты, энкефалинов, Р — вещества) в нейронов полосатого тела уменьшает ингибирующее влияние на латеральные бледные шары, что усиливает тормозное ГАМК -эргическое влияние на субталямическое ядро Льюиса – снижение возбуждающего влияния на ГАМК нейроны медиального бледного шара – уменьшение ингибируюшего ГАМК ергического оттока в талямусе – растормаживание талямуса- усиление возбуждения коры головного мозга – хореические гиперкинезы. На поздней стадии БГ включается "прямой путь" ингибиции, что приводит к потере ГАМКергических торможение внутреннего бледного шара и более ГАМКергических ингибирующее отток в таламусе. Таламуса торможения возбуждающих корковых связей приводит к гипокинезии и акинезии государство.
Клиника:
Различают два клинических варианта БГ:
1) Классическая - гиперкинетическая - форма - начинающееся, как правило, в среднем возрасте (около 40 лет), основным внешним клиническим проявлением которого являются непроизвольные движения рук, ног, туловища, нередко мимических мышц лица, называемые хореическими гиперкинезами. В начале заболевания они носят едва заметный, "случайный" характер. Нередко на ранних стадиях заболевания явных гиперкинезов не видно, но улавливается некоторое двигательное беспокойство человека, ему "не сидится на месте". В дальнейшем, по мере развития заболевания, хореические гиперкинезы усиливаются, затрагивают всё новые и новые группы мышц. Постоянная мышечная активность отнимает у больных много сил, что часто проявляется характерной жалобой пациентов на общую слабость.
При длительном многолетнем течении заболевания интенсивность гиперкинезов нередко снижается, и избыточная двигательная активность сменяется общей заторможенностью, напоминающей таковую при болезни Паркинсона. Характерными проявлениями заболевания являются также нарушения памяти, мышления, интеллектуальной деятельности, то есть когнитивные нарушения (или расстройства познавательной функции головного мозга). В первую очередь страдает кратковременная память, нарушается концентрация внимания, человек становится рассеянным. Одновременно утрачивается аналитическая функция головного мозга, способность к абстракциям, обобщениям и логическим умозаключениям, мышление становится примитивным, наблюдается утрата привычных интересов. Страдают личностные характеристики человека, изменяется характер, появляются эмоционально-волевые и нередко психические нарушения.
2) Гипокинетическая (акинетико-ригидная) = Ювенильный форма (вариант Вестфаля):
• Дебют 8-20 лет (min-2 года)
• Гипокинезия в сочетании с ригидностью – Паркинсонизм +
• Быстропрогрессирующая деменция
• Судороги
Хореический гиперкинез – min или вообще может не быть; дистония, пирамидные симптомы, атаксия.
Диагностика:
Семейный анамнез;
2) МРТ (КТ);
3)ДНК – тестирование;
Психометрические тесты.
Электрофизиологические исследования (снижение амплитуды соматосенсорных и зрительных ВП, увеличение латентности слуховых потенциалов Р-300 и др.);
ПЭТ – снижение метаболизма глюкозы в полосатом теле, коре больших полушарий;
ЭЭГ - депрессия альфа-ритма с преобладанием низкоамплитудной биоэлектрической активности мозга;
МРТ - атрофия головки хвостатого ядра Расширение передних рогов боковых желудочков и атрофия коры с заместительной наружной гидроцефалией;
ДНК - диагностика – прямые методы – ПЦР-CAG повторов
Лечение: ну пиздец)
Фармакотерапия БГ может оказаться ненужной, если двигательные нарушения слабо выражены и не влияют на повседневную активность.