8. Стисла характеристика гіпопластичних анемій. Лабораторна діагностика

Гіпопластичні анемії - це анемії з безперервно прогресуючим перебігом, що розвивається в результаті глибокого пригнічення кровотворення. У кістковому мозку відбувається заміщення кровотворної тканини жировою, що призводить до зменшення абсолютної кількості еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів у периферичній крові – панцитопенії, що є характерною ознакою цього виду анемій. Захворювання починається з зменшення гемоглобіну і еритроцитів, а потім приєднується тромбоцитопенія і агранулоцитоз, що свідчить про враження трьох ростків кровотворення.

Гіпопластичні анемії – це анемії пов’язані з порушенням кровотворення. Діляться на спадкові і набуті і можуть мати гострий та підгострий перебіг. Можуть ускладнюватись геморагічним синдромом, але загальний принцип панмієлопатія, порушення проліферації і диференціації родопочаткових ростків кровотворення.

Спадкові генетично детерміновані і, звичайно, проявляються у віці після 5 років, іноді відразу після народження. Характеризуються враженням стовбурних клітин і при цьому звужується коло кровотворення. Якщо захворювання проявляється до 1року, то перебіг захворювання більш сприятливий, якщо від 4 до 10 років - перебіг несприятливий. При таких типах анемій знаходять зміни в структурі хромосом, що підтверджує генетичну основу хвороби.

Набуті гіпопластичні анемії можуть виникати в результаті дії на організм речовин, що мають пригнічувальну дію на кістковий мозок: деякі лікарські препарати (амідопірин, деякі антибіотики), тривалий вплив ряду хімічних речовин (бензол, побутова хімія). Розвитку гіпопластичної анемії можуть сприяти хронічні захворювання (туберкульоз, сифіліс, вірусний гепатит, малярія), а також іонізуюча радіація, рентгенівські промені, інсоляція.

Гіпопластичні анемії можуть виникати і без дії на кістковий мозок токсичних речовин. Такі анемії, причини яких не встановлено, називають ідіопатичними.

При гемолітичних анеміях спостерігається різке, але рівномірне зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну. Гемоглобін може знижуватись до 20-30 ^г/_л, кількість еритроцитів зменшується до 1,0×10¹² і нижче 1 л крові. Це анемії нормохромного типу. Анізоцитоз і пойкілоцитоз виражені незначно. Ознаки регенерації кісткового мозку відсутні (кількість ретикулоцитів знижена або вони відсутні). Виражена лейкопенія до 1,0×10⁹/_л, абсолютна нейтропенія, відносний лімфоцитоз, еозинопенія, тромбопенія. ШОЕ прискорюється до 30-50 мм/год.

Отже, гіпопластична (апластична) анемія за лабораторними ознаками нормоцитарна, нормохромна, гіпорегенераторна.

Агранулоцитоз – зменшення або відсутність у периферичній крові зернистих лейкоцитів. Зараз агранулоцитозом вважають зменшення кількості гранулоцитів до 0,75×10⁹/_л. По механізму розвитку виділяють два типа агранулоцитозу – імунний і токсичний. Захворювання розвивається в результаті появи в крові антитіл проти гранулоцитів. Анемія і тромбоцитопенія, як правило, не спостерігаються.

При виході з агранулоцитозу нерідко виникає лейкемоїдна реакція зі збільшенням в периферичній крові лейкоцитів до 30×10⁹/_л і більше, появою бласних клітин (псевдобласна реакція). Така картина крові короткочасна (до декількох годин), а потім, по мірі одужування хворого, показники крові нормалізуються.

Променева хвороба – виникає внаслідок дії на організм іонізуючої радіації. Виділяють гостру та хронічну променеву хворобу, розвиток якої залежить від дози опромінення. При гострій променевій хворобі у перші години після опромінення розвивається нейтрофільний лейкоцитоз, який швидко змінюється лейкопенією з нейтропенією. У період виражених клінічних проявів настає різке пригнічення кровотворної функції кісткового мозку, що проявляється панцитопенією в крові. У кістковому мозку зменшується кількість всіх клітин – аплазія кісткового мозку. Захворювання може мати прогресуючий характер, наслідком може бути розвиток лейкозу.