7. Характеристика в12(фолієво)-дефіцитної анемії

В₁₂(фолієво)-дефіцитні анемії належать до групи анемій, що виникають внаслідок порушення кровотворення, розвиток яких пов'язаний із дефіцитом в організмі вітаміну В₁₂ або фолієвої кислоти.

Класичним прикладом є злоякісна анемія Аддісона-Бірмера; цей тип анемії називають перніціозною (згубною, смертельною).Вона і була такою до 1926 року, коли американець Джордж Майном із Бостона став лікувати цих хворих сирою печінкою. Пізніше виявили, що в печінці багато вітаміну В₁₂ і цього достатньо, щоб вивести хворих з критичного стану. Зараз перніціозна анемія не являється фатальним захворюванням: головне - своєчасно встановити діагноз.

Недостатність вітаміну В₁₂ порушує процес дозрівання еритроцитів в кістковому мозку. Вітамін В₁₂ поступає в організм з їжею - м’ясом, яйцями, молоком, печінкою, молоком – це зовнішній гемопоетичний фактор. Внутрішній гемопоетичний фактор – фактор Кастла – гастромукопротеїд, що виробляється залозами слизової оболонки шлунка. При поєднані зовнішнього і внутрішнього факторів утворюється активний антианемічний комплекс, який всмоктується в кишківнику в кров і депонується в печінці, де й утворює депо.

Причинами розвитку В₁₂(фолієво)-дефіцитної анемії є:

• недостатнє надходження з їжею (тривале голодування, вегетаріанство);

• вичерпаність запасів вітаміну В₁₂ із депо (захворювання печінки);

• порушення всмоктування вітаміну В₁₂ (захворювання кишок);

• зниження продукції гастромукопротеїду (атрофія слизової оболонки шлунка, резекція шлунка);

• конкурентне всмоктування (гельмінтози).

Вітамін В₁₂ належить до специфічних факторів кровотворення. Як вітамін В₁₂, так і фолієва кислота необхідні для нормального еритропоезу. У разі дефіциту вітаміну В₁₂ або фолієвої кислоти порушується синтез ДНК і РНК, що призводить до заміни нормального кровотворення патологічним (мегалобластичним). В результаті із клітин-попередників еритропоезу утворюються мегалобласти, які в подальшому диференціюються в гігантські еритроцити – мегалоцити. Причиною різкої анемізації при цьому є розлад мітотичних процесів. При мегалобластичному кровотворенні в кістковому мозку зменшується число клітинних ділень, і цей процес протікає повільніше. Замість трьох мітозів, властивих нормальному еритропоезу, мегалобластичний еритропоез протікає з одним мітозом. Це означає, що в той час як з одного пронормобласта утворюється вісім еритроцитів, із одного промегалоцита утворюється всього два мегалоцита. В той же час в кістковому мозку відбувається прискорене руйнування мегалоцитів і ядромістких нормобластів. Таким чином, процеси руйнування клітин червоного ростка в кістковому мозку переважають над процесами кровотворення і в периферійну кров надходить мало еритроцитів.

При В₁₂(фолієво)-дефіцитній анемії кількість еритроцитів різко знижена. Концентрація гемоглобіну також дуже низька. Але число еритроцитів знижується більш інтенсивніше, ніж кількість гемоглобіну, і колірний показник, звичайно, вище 1,1, а в тяжких випадках досягає 1,4-1,8. Це анемія гіперхромного типу. Характерна наявність в периферійній крові мегалоцитів, які відрізняються від еритроцитів величиною і будовою. Мегалоцити мають укорочений термін життя і як наслідок – підсилене руйнування. В мазку крові вони мають вигляд інтенсивно забарвлених клітин без просвітлення в центрі – гіперхромні. Еритроцити ж на висоті захворювання блідо забарвленні і розмір їх менше. Таким чином спостерігається анізоцитоз, макроцитоз, пойкілоцитоз і анізохромія. З’являються дегенеративні форми еритроцитів: еритроцити з базофільною пунктуацією, з залишками ядра у вигляді тілець Жолі і кілець Кебота, нормобласти, мегалобласти. Кількість ретикулоцитів в період загострення різко зменшена, підвищення їх числа говорить про правильне лікування і наближення ремісії.

Характерними є зміни зі сторони білої крові: розвивається лейкопенія з нейтропенією, відносний лімфоцитоз, анеозинофілія. Серед нейтрофілів з’являються великі клітини з гіперсегментацією ядра, палочкоядерні нейтрофіли відсутні – зсув лейкоцитарної формули вправо. Кількість тромбоцитів знижена.

Отже, В₁₂(фолієво)-дефіцитна анемія за лабораторними ознаками: гіперхромна, макро- (мегало)цитарна, гіпорегенераторна.