42. Геморрагические диатезы. Механизмы первичного и вторичного гемостаза. Классификация. Типы кровоточивости и их клинико-лабораторные критерии.

Определение

- Это группа болезней и патологических состояний наследственного или приобретенного характера, общим проявлением которых является геморрагический синдром: склонность к рецидивирующим интенсивным длительным, чаще всего множественным, кровотечениям и кровоизлияниям

Механизмы первичного и вторичного гемостаза.

1)первичный гемостаз (тромбоцитарно-сосудистая реакция)- благодаря этому механизму происходит остановка кровотечения из мелких сосудов с низким артериальным давлением:

- спазм сосудов рефлекторного характера и связанный с БАВ -эндотелий изменяет свой заряд с отрицательного на положительный -активация тромбоцитов под действием коллагена и ф. Виллебранда -адгезия тромбоцитов

- агрегация тромбоцитов

-ретракция тромбоцитарного тромба

2)вторичный гемостаз (коагуляционный)- свертывание крови – это цепной ферментативный процесс ,в котором последовательно происходит активация факторов свертывания и образование их комплексов. Сущность свертывания крови заключается в переходе растворимого белка крови фибриногена в нерастворимый фибрин, в результате чего образуется прочный фибриновый тромб.

Классификация:

1)Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом тромбоцитарного звена:

• недостаточность количества тромбоцитов;

• функциональная неполноценность тромбоцитов;

• сочетание количественной и качественной патологии тромбоцитов.

2) Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом прокоагулянтов (гемофилии):

• недостаточное их количество, необходимое для формирования фибрина;

• недостаточная функциональная активность отдельных прокоагулянтов;

• наличие в крови ингибиторов отдельных прокоагулянтов.

3) Геморрагические диатезы, обусловленные дефектом сосудистой стенки:

• врожденные;

• приобретенные.

4) Геморрагические диатезы, обусловленные избыточным фибринолизом:

• эндогенным (первичным и вторичным); • экзогенным.

5) Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанием нарушений различных компонентов системы гемостаза (болезнь Виллебранда, ДВС-синдром и др.).

В процессе свертывания крови принимают участие следующие компоненты:

1) прокоагулянты (плазменные и пластиночные факторы свертывания), взаимодействие которых приводит к образованию сгустка фибрина;

2) антикоагулянты, препятствующие свертыванию крови (антитромбин III, гепарин);

3) ингибиторы антикоагулянтов (антигепариновые факторы тромбоцитов, эритроцитов, сыворотки; гепариназа), снижающие противосвертывающее действие антикоагулянтов.

Фибринолитическая системаявляется резервной, ей принадлежит огромная роль в процессе декоагуляции, растворения сгустков фибрина и реканализации сосуда.

Типы кровоточивости и их клинико-лабораторные критерии:

1) Гематомный — характеризуется болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В.

2)Петехиально- пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых других нарушений свертываемости крови (исключительно редких): гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда

VII.

3) Васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи и/или пальпируемой пурпурой, не связанной с тромбоцитопенией. Возможно поражение внутренних органов (присоединение нефрита, кишечных кровотечений и др.). Наблюдается при васкулитах.

4) Ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазиях, болезни Рандю– Ослера, ангиомах, артериовенозных шунтах. Характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

5) Смешанный синячково-гематомный тип — характеризуется сочетанием петехиально-пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т.д.) при отсутствии поражения суставов и костей (отличие от гематомного типа), либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX.