62. Опухоли системы крови. Принципы классификации. Миелоидные опухоли: миелодиспластические синдромы, острые миелоидные лейкозы.

Классификация, морфологические проявления, осложнения, исходы. 

Гемобластозы - неопластические клональные заболевания, которые характеризуются некоординированной пролиферацией клеток крови (на уровне незрелых клеток или клеток подвергшихся бласттрансформации).

Классификация гемобластозов:

1. По месту возникновения неопластического клона:

-системные (в костном мозге): лейкозы

-регионарные (вне костного): лимфомы .

2. По цитогенезу:

-лимфоидные (особенностью лимфоидной ткани является то, что зрелые клетки могут подвергаться бласттрансформации)

-миелоидные

-гистиоцитарные

3. По степени злокачественности:

-низкой степени злокачественности

-высокой степени злокачественности.

Опухоли низкой степени злокачественности могут переходить в опухоли высокой степени злокачественности.

Лейкозы (лейкемия, белокровие)

Этиология:

Лейкозы, как опухоли, полиэтиологические заболевания, вызываемые факторами, способными вызвать мутацию клеток кроветворной системы, активация протоонкогенов, хромосомные абберации.

Мутагены, вирусы (HTUV-1, HTVL-2, вирус Эпсштейна-Барр), ионизирующее излучение, химические вещества (дибензантрацен, бензпи-рен).

Течение:

Происходит пролиферация опухолевых клеток в костном мозге с угнетением нормальной кроветворной ткани. Больше всего страдает тот росток, клетки которого являются началом опухоли. Угнетение происходит за счет активации ингибирующих механизмов и увеличения объема опухолевого клона. В крови увеличивается общее число лейкоцитов.

Клинические проявления с самого начала носят системных характер и отражают угнетение всех функций крови:

-угнетение эритроцитов: анемия.

-угнетение лейкоцитов: иммунодефицит.

-угнетение мегалоцитарного ростка: геморрагический синдром, рэзвитие полиоргэнной недостаточности.

Для острых лейкозов характерно лейкемическое зияние (провал) - отсутствие переходных форм при увеличении количества бластов. Для хронических лейкозов характерен бпастный криз — смена моноклоновости лоликпоновостью, картина периферической крови имитирует картину острого лейкоза (в том числе лейкемический провал)

Миелобластные

ОМЛ - неопластические заболевания крови, при которых опухолевый клон является потомком лолустзоловой миелоидной клетки. М,,-о.недифференцированный (редко встреча¬ется) Морфологические проявления:

Микроскопически: недифференцированные клетки

1.Лейкемическаи инфильтрация: костного мозга, селезенки,

лимфатических узлов и лимфоидных образо¬ваний (миндалины, групповые лимфатические и солитарные фолликулы), слизистых, стенок сосудов, миокарда, почек, головного мозга и мозго-вых оболочек.

-незначительная гепатоспленомегалия

-костный мозг красный (иногда с серова¬тым оттенком), сочный.

2.Кровоизлияния: в коже, слизистых, внут¬ренних органах, головном мозге. Больные умирают от кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечных кровотечений, язвенно-некротических осложнений, сепсиса.

• Осложнения:

Сепсис, желудочно-кишечные кровотечения, инсульты, язвенно-некротические осложнения (некротическая ангина, некротический гингивит).

Хлоролейкоз - разновидностью о. недифферен¬цированного лейкоза,

который проявляется опухолевыми разрастаниями в костях лицевого черепа, реже 8 других костях и внутренних органах (печень, селезенка, почки). Узлы опухоли состоят из атипичных недифферен¬цированных клеток миелоидного ростка и имеют зеленоватый цает, за счет присутствия протолор-фиринов.

М,-миелобластный без созревания (20%) М;-миелобластный с частичным созреванием (30%) Морфологические проявления:

Лейкемическая инфильтрация костного мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек (особенно ЖКТ), легких, головного мезга, реже л/у и кожи.

-костный мозг: красным или сероватым, ииогда зеленоватый (гноевидный) - пиоидный костный мозг.

-селезенка, печень и л/у увеличены.

Смерть наступает от кровотечений, язвенно-некротических процессов, присоединившейся инфекции, сепсиса. М3-проыиелоцитарный (5%) Микроскопически ядерный и клеточный поли¬морфизм, псевдоподий, гранулы гликозаминогли-канов. Течение лейкоза быстрое и злокачествен¬ное.

• Осложнения:

ДВС-синдром (гранулы промиелоцитов содер¬жат активаторы свертывания крови), желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния е мозг.

М4-миеломонобластныи (30%)

М5-монобластный (10%)

Часто поражаются десны, кожа, центральная нервная система

М6-эритромиепобластный (5%)

Мт-мегакариобластный

3. Миелодисплазии (предлейкозы)

К этой группе относятся рефрактерные анемии. Костный мозг увеличивается ь объеме, в крови панцитопения. Патогенез не ясен, возможен блок дифференцировки на выходе из костного мозга. В трети случаев переходит в острый лейкоз

Врожденный лейкоз

Врожденный лейкоз - лейкоз, развивающийся внутриутробно, встречается редко. Чаще относит¬ся к ОМЛ. Морфологические проявления

Гепатоспленомегалия, увеличение л/у, выраженной диффузной и узловатой лейкозной инфильтрация многих органов (печень, поджелу¬дочная железа, желудок, почки, кожа, серозные оболочки) и по ходу пупочной вены и портальным трактам печени. Течение быстрое, смерть насту¬пает от проявлений геморрагического синдрома. Значение острых лейкозов

У 80% детей страдающих лейкозами ОЛЛ, у 20% ОМЛ. ОМЛ характерен для возраста 15-40 лет, а ОЛЛ - 4-5. При ОЛЛ прогноз благоприятнее (продолжительность жизни 14 лет, течение медленное), при ОМЛ прогноз значительно хуже, пациенту требуется пересадка костного мозга.

Исходы остр.лейкозов:смерть от осложнений,ремиссия под влиянием лечения.