53. Опухоли костей. Принципы классификации, наиболее частые варианты.

Классифицируют:

1доброкачественные и злокачественные

2.по происхождению:

-костнообразующие

-хрящеобразующие

Доброкачественные

1.Остеома. Может развиваться в трубчатых и губчатых костях, чаще костях черепа, может локализоваться в языке и молочной железе. Губчатая остема построена из беспорядочно расположенных балок, между которыми разрастается волокнистая соединительная ткань. Компактная остеома - массив костной ткани без оствоидной структуры.

2.Остеоид-остеомы (остеобластома) Состоит из остеоидных и частично обызвествленных костных балок. Между ними наблюдается большое количество капилляров и остеогенной ткани с остеобластами и остеокластами. Макроскопически представляют собой узел, по цвету и плотности похожи на кость. Локализуются чаще в костях ног.

3.Хондрома. Локализуется в области кистей, стоп, позаонков, грудины, костей таза. Состоит из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество. Макроскопически: плотная опухоль имеющая на разрезе вид гиалинового хряща.

4. Хондробластома. Состоит из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща и хондробластов, заключенных в основное вещество; обнаруживают хондроид-ное межуточное вещество.

Злокачественные

1. Остеосаркома возникает в 10-20 летнем возрасте. Построена из атипичных клеток остеоблатического типа с большим количеством атипичных митозов. Характерно прямое превращение соединительной ткани в атипичную костную и остеоид. Макроскопически представляет собой узел серо-белого цвета, нечетко отграниченный от окружающей ткани. Дает ранние гематогенные метастазы, в основном в легкие.

2. Остеобластокластома (гагантоклеточная опухоль). Одиночная опухоль, возникающая в костях молодых людей. Состоит из 2х типов клеток: 1- овальных или вытянутых одноядерных, 2- гигантских многоядерных. Кровоснабжение происходит по синусоидам или по тканевым щелям, что приводит к застою крови и гемосидерозу ткани опухоли. Чем медленнее рост клеток, тем меньше в них ядер и тем сильнее выражен фиброзный компонент. Макроскопически опухоль мягкая с участками уплотнений На разрезе пестрая , серые, темно красные участки. Дает рецидивы и гематогенные метастазы.

3. Хомдросаркома состоит из резко полиморфных клеток и хондроидного межуточного веществом с участками остеогенеза. Макроскопически узловатой формы, полупрозрачная, голубовато-белого цвета. Метастазы дает поздние.

Исход: зависит от доброкачественности опухоли и локализации

Значение определяется частотой.

54. . Роль наследственности в развитии опухолей. Ретинобластома: этиопатогенез, морфологические особенности, исходы, значение. Осложнения противопухолевой терапии. Причины развития вторых опухолей.

Определенное значение имеет наследственная (генетическая) предрасположенность к возникновению опухолей, связанная с инактивацией определенных генов — антионкогенов. Такая предрасположенность доказана по отнУ шению к некоторым редким опухолям (ретинобластома, меланома, опухм каротидного тельца и др.), которые закономерно чаще выявляются в отде ных семьях, даже в случае исключения воздействия на разных членов г семьи общих факторов внешней среды. Примитивные неироэктодермальные опу¬холи (PNET) - группа морфологически сходных опухолей, развивающихся интракраниально, характеризующиеся различной степенью снижения дифференцировки. Все они разви¬ваются из фетальной нейроэктодермы.

Ретиноблатома - злокачественная опу¬холь состоящая из эмбриональных недиффе-ринцированных клеток сетчатки глаза. Отно¬сится к опухолям второго типа. Встречается 1:18000. Встречается у детей до 10 лет, чаще в 2-3 года.

Этиопатогенез: выделяют врожденную и приобретенную ретинобластому. Может иметь наследственный характер: аутосомно-доминантный

Морфологические особенности: макроско-пически представляет собой опухолевые массы серо-желтого цвета, мозговидной формы, мягкой консистенции.

Микроскопически', состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки. Склонна к некрозам. Часто имеет вид муфты располо¬женной вокруг сосуда.

Исход: возможно спонтанное излечение. Чаще опухоль прорастазт окружающие ткани, приводит к выпячиванию глаза, обезображи¬вает лицо, прорастав основание черепа. Метастазирует в кость, печень, легкие, а также лимфогенное метастазирование.

Значение: определяется частотой.

Последствия лечения опухолей

Одной из тенденций современной онкологии стало увеличение количе¬ства вторичных опухолей. То есть, после успешного лечения злокачественной опухоли, например ретинобластомы, через несколько месяцев или через мно¬го лет может развиться другая опухоль (остеосаркома, меланома и др.). При¬чем эти опухоли, в отличие от первой, обычно плохо отвечают на проводимую химиотерапию.

Следует помнить, что современная химиотерапия резко снижает иммуни¬тет, в связи с чем часто наблюдаются тяжёлые инфекционные осложнения. Возможно непосредственное токсическое влияние противоопухолевых препаратов на сердце, ЦНС, почки, печень. В некоторых случаях при массив¬ном быстром распаде опухоли под воздействием цитостатиков может развить¬ся "синдром распада опухоли", сопровождающийся тяжёлыми электролитны¬ми нарушениями. Проведение рентгенотерапии может приводить к стойкой дисфункции яичек и яичников, костного мозга, других органов.