II. Острый миелопатический синдром

Миелопатия - поражение спинного мозга.

-Парезы, преимущественно проксимальных отделов конечностей

-Нарушение функций тазовых органов

-Проводниковые нарушения чувствительности

III. Острый полиневропатический синдром (пораженние периферической нервной системы) Полиневропатия - множественное, симметричное поражение периферических нервов, преимущественно в дистальных отделах.

-Нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»

-Периферические парезы кистей, стоп

-Вегетативные нарушения (локальные отеки, нарушения окраски, температуры кожи, трофические расстройства и т.д.)

-Нарушения сна

-Нарушения памяти, внимания

- Эндокринные нарушения: половой и репродуктивной функции, менструального цикла,

- Сероуглерод, этиленгликоль, метиловый спирт, окись углерода ( СО, «угарный газ» ),

- барбитураты, бензодиазепины, наркотические анальгетики, литий, антидепрессанты,

2.Делирий

3.Корсаковский (амнестический) синдром

4.Шизофреноподобный синдром

5.Эпилептические припадки Очаговые нарушения

1.Экстрапирамидные: синдром паркинсонизма (акинетикоригидный), гиперкинетический синдром (непроизвольные, насильственные движения): тремор (астериксис, постуральный, кинетический, покоя) миоклонии, хореатетоз, дистонии.

2.Мозжечково-вестибулярные: атаксия, нистагм, скандированная речь 3. Пирамидные: парезы, изменения мышечного тонуса, рефлексов, появление патологических симптомов Бабинского 4. Бульбарный и/или псевдобульбарный синдромы

На примере печеночной энцефалопатии:

Патогенез поражения:

Повышение концентрации аммиака в крови из-за нарушения превращения его в мочевину и

Клиника

В основе неврологических синдромов, возникающих как при острых, так и хронических заболеваниях печени, лежат обменно-токсико-дисциркуляторные факторы, особенно выраженные в далеко зашедших стадиях цирроза печени.

Степени тяжести печенеочной энцефалопатии (по West-Haven, в зависимости от степени расстройства сознания): I. Снижение концентрации внимания, эмоциональные нарушения, дезориентация II. Заторможенность, сонливость, когнитивные нарушения III. Сопор IV. Кома Нарушения дезинтоксикационной функции печени приводят к интоксикации различных органов и систем, в первую очередь нервной. Нередко при заболеваниях печени возникают полиневропатии. В остром периоде гепатогенная интоксикация проявляется печеночной комой, которая развивается подостро. Отмечается болезненность при пальпации печени, возможны судорожные подергивания в мышцах конечностей и туловища. Хроническая энцефалопатия и энцефаломиелопатия проявляются астенией, апатией, расстройством памяти, периодически возникают приступы возбуждения, делирия. Развиваются менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки, поражение VII и XII пар черепных нервов, асимметрия глубоких рефлексов, патологические знаки и др.

При вирусном гепатите отмечается синдром неврастении (головная боль, по[1]нышенная раздражительность, общая сла[1]бость). В тяжелых случаях развиваются апатия, сонливость, депрессия, сменяющаяся возбуждением Очаговые симптомы: Наиболее типичен «порхающий тремор» –астериксис М.б. мышечная

гипертония, гиперрефлексия, двухсторонний с-м Бабинского

Диагностика

·Клиническое обследование

·Биохимическое исследование печеночных проб

·Нейропсихологическое тестирование!

·ЭЭГ (наличие диффузныхn высокоамплитудных тета- и дельтаволн)

·КТ/МРТ (не специфичны)

Лечение – комплексное!

Лечение острой ПЭ малоэффективно, за исключением пересадки печени

·Борьба с отеком мозга (кортикостероиды, осмотические диуретики)

·Диета безбелковая (вне обострения – резкое ограничение белка)

·Лактулоза (синтетический дисахарид)

·А/б – неомицин, рифаксимин

·L-орнитин- L- аспартат

73. Энцефалопатический синдром при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая характеристика (на примере марганцевой интоксикации), принципы диагностики и лечения.

Энцефалопатический синдром, общий патогенез: Токсическое действие продуктов метаболизма или экзогенных ядов (имеет значение концентрация, доза, время экспозиции, способность к кумуляции, тропность, индивидуальная чувствительность организма – м.б. острой или хронической); Изменение проницаемости ГЭБ; Блокада ферментных систем нарушение всех видов обмена; Повреждение клеточных мембран и связанных с ними белков (рецепторов, ионных каналов) нарушение работы К – Na- и Са – насосов; Развитие гипоксии и тканевого ацидоза; В нейронах – дегенеративно-дистрофические процессы (от полностью обратимых до гибели

клетки); В проводящих путях белого вещества – демиелинизация; Сосудистые нарушения в веществе мозга

Основные клинические проявления энцефалопатии: Головная боль, головокружение Утомляемость, снижение работоспособности Раздражительность, тревожность, слезливость Нарушения сна, сонливость Нарушения памяти, внимания, Заторможенность, сонливость, дезориентация во времени и пространстве Сопор Кома, нет адекватной реакции на болевые и другие раздражающие стимулы, Эмоционально-волевые нарушения, депрессивные проявления, эйфория, повышенная тревожность, неадекватное поведение Снижение умственной работоспособности, деменция Нейроинтоксикации – экзогенные интоксикации, при которых клиническая картина

характеризуется нарушением функций центральной и/или периферической нервной систем.

Марганцевая интоксикация (Марганцевый Паркинсонизм)

Способы заражения: добыча и переработка Mn руды, электросварка, употребление суррогатных психостимуляторов (эфедроновая наркомания).

Патогенез Mn обладает кумулятивным эффектом в базальных ядрах ЦНС, вызывая уменьшение количества нейронов и глиоз, преимущественно в медиальном сегменте бледного шара и ретикулярной части черной субстанции. Восстановленная форма Mn (+3) способствует развитию окислительного стресса. Дегенерация затрагивает, в основном, ГАМК-эргические нейроны Клинические проявления Вторичный токсический марганцевый Паркинсонизм Гипокинезия (олиго-, брадикинезия) Мышечная ригидность Постуральные нарушения (частые падения) Дистонии Псевдобульбарный синдром Когнитивные нарушения Вегетативные нарушения (саливация, себорея, потливость)

Отличия от болезни Паркинсона: Реже встречается тремор покоя Частые дистонии (в мимической мускулатуре, дистальных отделах конечностей) Симметричность поражения Раннее развитие постуральной неустойчивости и нарушений ходьбы

Диагностика Анамнестические данные Клиническая картина концентрации Mn (кровь, моча, волосы) МРТ – гиперинтенсивный сигнал в области бледного шара в режиме Т1 Лечение Хелатные агенты (мало эффективны) Противопаркинсонические препараты– проноран, ПК-Мерц Коррекция дистонииклоназепам, сирдалуд, ботокс.

74. Основные неврологические проявления наркотической интоксикации (психостимуляторы и опиаты). Клиническая характеристика, диагностика и лечение.

Наркомания – пристрастие к употреблению наркотических веществ. Составляющие наркомании:

-Толерантность;

-Зависимость (физическая и психическая);

-Непреодолимое влечение к наркотику (порочное пристрастие – аддикция);

-Потеря контроля.

Виды наркомании:

-Кокаиновая и амфетаминовая (психостимуляторы);

-Опийная (морфин, героин, кодеин).

I. Кокаин

1. Острое отравление:

1)Психоз - подозрительность, неадекватность, дисфория, зрительные, слуховые и тактильные галлюцинации.

2) Кома.