f) Психоинтеллектуальных расстройств (эмоциональная лабильность, эйфория,

депрессия, деменция).

НО! при РС нет НИ одного патогномоничного симптома!!!

При РС крайне редко:

v Эпилептические припадки,

v Хронический болевой синдром,

v Амавроз (абсолютная слепота без видимой органической патологии глаза), v Очаговые симптомы поражения коры головного мозга,

v Амиостатический синдром.

v Выраженная деменция, гиперкинезы и псевдобульбарный синдром - лишь в поздних стадиях заболевания.

Течение РС индивидуально: у каждого пациента обычно имеется свой «клинический паттерн». Поэтому прогноз затруднителен.

üВолнообразное течение сейчас реже, чем раньше.

üВ большинстве случаев течение РС становится вторично-прогрессирующим с обострениями или без них.

ПРОГНОЗ

В целом, ч/з 20 лет заболевания почти все пациенты имеют ту или иную группу инвалидности.

Продолжительность РС колеблется от 3 мес. (злокачественный вариант – болезнь Марбурга) до 40–50 лет (доброкачественное течение).

При постепенно нарастающей инвалидизации пациенты теряют способность к самостоятельному передвижению

Летальность:

üОт пневмонии или уросепсиса;

üКрайне редко, в острых случаях – от поражения дыхательного или сосудодвигательного центра демиелинизирующим процессом.

68.Рассеянный склероз. Диагностика, тактика ведения пациента (догоспитальный,

госпитальный, амбулаторный этапы), профилактика, прогноз.

Рассеянный склероз – хроническое, прогрессирующее, аутоиммунное, демиелинизирующее (воспалительное) заболевание головного и спинного мозга, характеризующееся множественными очагами в ЦНС, полиэтиологическое, развивающееся при участии эндогенных факторов (в первую очередь – генетических) и экзогенных факторов – триггеров, включая инфекции.

·Характеристика:

1)Длительный латентный период (до 15-20 лет)

2)Только прогрессирующее течение, заканчивается тяжелыми расстройствами (смертью)

3)Поражение одних и тех же органов и систем (исключительно ЦНС)

4)Поражения одного и того же вида

Механизмы вирус-индуцированной демиелинизации при РС:

·Прямая инфекция и апоптоз олигодендроглии

·Клеточно-опосредованная цитотоксичность с лизисом инфицированной олигодендроглии

·Иммунный ответ на вирусы с сопутствующей демиелинизацией

·Молекулярная мимикрия с перекрестной реактивностью иммунного ответа на белки миелина, которые гомологичны нуклеотидным последовательностям самого вируса (Ат реагируют с миелином, вызывая активацию Т-клеток)

·Стимуляция аутореактивных Т-клеток вирусными суперантигенами (вирусассоциированные белки)

·Активация миелин-специфических Т-клеток с высвобождением сначала провоспалительных, затем противовоспалительных цитокинов.

При РС увеличивается число дендритных (антиген-представляющих) клеток, нагруженных антигенами, которые активируют Т-аутореактивные клетки, превращаясь при этом в аутоагрессивные.

Мишенью является олигодендроцит, который контролирует работу миелина. Он повреждается, происходит деструкция миелина, оголяется аксон, нарушается проведение нервного импульса → гибель клетки.

Показатели, подтверждающие наличие иммуннопатологического процесса в организме:

·Увеличение иммуноглобулина, в том числе олигоклонального IgG в крови и ЦСЖ

·Увеличение титра противомозговых Ат

·Наличие ЦИК – процесс антителообразования (неспецифический показатель)

·Изменение активности протеолитических ферментов ЛАП (лейцинаминопептидаза)

·Повышение свободных легких цепей иммуноглобулинов каппа и лямбда (показатель интратектальной продукции)

Клиника:

КИС (клинический изолированный синдром) – появляется симптоматика в виде отдельного клинического эпизода: ретробульбарный неврит, невралгия тройничного нерва, поперечный миелит, нарушения чувствительности и др.

РИС (радиологически изолированный синдром) – клинических проявлений нет, но имеются радиологические признаки в виде очагов демиелинизации при нейровизуализационном исследовании.

Впостановке диагноза РС имеет значение наличие атак и очагов:

·2 и более атаки, 2 атаки и 1 очаг

·1 атака и более 2 очагов

·МРТ критерии в режиме Т2 – наличие гиперинтенсивных очагов перивентрикулярно

·МРТ в режиме Т1 – «черные дыры» - очаги пониженной плотности, отражают потерю аксонов

Цель патогенетической терапии – остановить воспалительный процесс в ЦНС → предотвратить нейродегенерацию Лечение РС:

1.Лечение обострений

2.Предупреждение и снижение частоты обострений, продлить период ремиссии

3.Симптоматическая терапия в период обострения и ремиссии Патогенетическая терапия:

· Коррекция иммунного ответа · Стимуляция восстановления разрушенного миелина (кортикостероиды, сорбционная

детоксикация: гемодиализ, плазмаферез, гемосорбция, плазмосорбция, энтеросорбция) Стандарты лечения:

1)Противовоспалительная терапия

2)Иммуномодулирующая терапия

3)Иммуносупрессивная терапия

4)Симптоматическая терапия

5)Нейропротективная терапия

6)Репаративная терапия Лечение обострений:

· Метилпреднизолон пульс-терапия (снижение проницаемости ГЭБ, стабилизация клеточных мембран, уменьшение активации аутоагрессивных Т-лимфоцитов)

· Иммуноглобулины в/в · Трансплантация стволовых клеток

Профилактика включает 2 типа мероприятий:

· Первичные: ЗОЖ, умеренность в нагрузках и отдыхе, отказ от курения и алкоголя.

· Вторичные: превентивная терапия заключается в приеме иммуномодуляторов – данные вещества предупреждают развитие заболевания.

Прогноз:

Почти в 25 % случаев болезнь развивается в доброкачественной форме. При своевременно начатом квалифицированном лечении люди длительное время сохраняют свою работоспособность и способны себя обслуживать. Только 10 % пациентов через пять лет после постановки диагноза становятся инвалидами.

Длительные стадии ремиссии позволяют вести нормальный образ жизни, учиться и работать. Хорошие прогнозы и у пациентов, у которых первым симптомом было нарушение зрения. В таком случае есть высокая вероятность легкого протекания заболевания.

69.Эпилепсия. Классификация. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.

Эпилепсия хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными (12 и более) эпилептическими припадками, а также рядом других клинических и параклинических проявлений.

Классификация в след вопросе.

Этиопатогенез.

1)развивается на основе генетической предрасположенности; 2)необходимо воздействие экзогенных факторов, определяющих переход в клиническую форму:

•Психоэмоциональные переживания;

•Алкоголь и психотропные препараты;

•Депривация сна;

Патогенез - Эпилептический припадок развивается спонтанно в результате увелечения активности нескольких тысяч нейронов эпилептического очага (небольшой участок мозговой ткани с патологически измененными мембранами), имеющих повышенную проницаемость для Na+ и Ca++ и способных к спонтанной деполяризации под влиянием повышенной концентрации возбуждающих нейромедиаторов (глутамат, аспартат) и/или пониженной концентрации тормозных нейромедиаторов (ГАМК). Возникает нестабильность мембранных потенциалов, спонтанные потенциалы перерастают в гиперсинхронный импульс, который возбуждает нейроны здоровых участков мозга – развивается Э припадок – внезапное появление клинических симптомов заболевания.

В клинической картине эпилепсии выделяют три периода:

1)иктальный (период приступа)

2)постиктальный (постприступный): возможно полное отсутствие неврологической симптоматики (кроме симптомов заболевания, обусловливающего эпилепсию)

3)интериктальный

К наиболее частым симптомам эпилепсии относятся:

•тошнота, слабость, головокружение,

•ощущение сдавления в области горла,

•чувство онемения языка и губ, боли в груди,

•сонливость, звон и/или шум в ушах, обонятельные пароксизмы,

Приступ начинается, как правило, внезапно. После нескольких секунд, которые длится аура (у каждого пациента течение ауры уникально), пациент теряет сознание и падает. Падение сопровождается своеобразным криком, который обусловлен спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

После этого – судороги: А) тоническая фаза - туловище и конечности вытягиваются в состоянии сильнейшего напряжения, голова запрокидывается и/или поворачивается в сторону, контралатеральную очагу поражения, дыхание задерживается, набухают вены на шее, лицо становится бледным с медленно нарастающим цианозом, челюсти плотно сжаты. От 15 до 20

с

Б) клоническая фаза - Клоническая фаза продолжается от 2 до 3 минут. Частота судорог постепенно снижается, после чего наступает полное мышечное расслабление, когда пациент не реагирует на раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, защитные и сухожильные рефлексы не вызываются.

Диагностирование эпилепсии должно основываться:

•на данных анамнеза,

•физикальном обследовании пациента,

•данных ЭЭГ – основной метод. Чаще других наблюдаются такие варианты эпилептической активности, как острые волны, спайки (пики), комплексы «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна». В сочетании с функциональными пробами (фотостимуляция, гипервентиляция) изменения выявляют в большинстве случаев. Отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ (с применением функциональных проб или без них) не исключает наличие эпилепсии. В таких случаях проводят повторное обследование

• нейровизуализации (МРТ и КТ головного мозга). МРТ позволяет выявить заболевания, повлиявшие на провоцированный характер приступов (аневризма, опухоль) либо этиологические факторы эпилепсии (мезиальный темпоральный склероз).

+лабораторные методы диагностики (КАК, БАК, ОАМ, ЦСЖ, определение уровня АТ к рецепторам глутамата non NMDA типа; определение уровня ГАМК в ЦСЖ)

Необходимо дифференцировать с другими пароксизмальными состояниями неэпилептической природы (психогенные приступы, вегетативные кризы, синкопальные состояния).

Лечение. Принципы антиэпилептической терапии:

•раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) – 2-- й пароксизм;

•монотерапия, при отсутствии эффекта – политерапия;

•выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка; назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект;

•длительный бесперерывный прием препаратов;

•недопустимость одномоментной отмены или замены АЭП; постепенная (несколько месяцев) отмена АЭП при достижении стойкой ремиссии (в течение 5-- 7 лет);

70. Эпилепсия. Классификация. Первая помощь и лечение при эпилептическом

характеризующееся наличием эпилептического очага, повторными припадками, возникающими в результате гиперсинхронизации нейронов, с различными клиническими проявлениеми и течением (ВОЗ, 1975)

Эпилепсия - это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, проявляющееся повторными непровоцированными эпилептическими припадками и сопровождающееся другими клиническими и параклиническими проявлениями (двигательными, чувствительными, вегетативными, мыслительными или психическими), возникающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов.

Классификация эпилептических синдромов.

1.Принцип локализации:

●локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) формы эпилепсии;

●генерализованные формы;

●формы, имеющие черты как парциальных, так и генерализованных.

2.Принцип этиологии:

●Идиопатические – нет заболеваний, являющихся причиной припадков – самостоятельное заболевание;

●Симптоматические – эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями (опухоли, глиоз, кисты, дизгенезии);

●Криптогенные – синдромы, причина которых остается неясной – не удовлетворяют критериям идиопатических форм – нет доказательств симптоматического характера;

Пример: Сочетание эпилепсии с гемипарезом или олигофренией – предполагает симптоматический характер заболевания – если при КТ и МРТ исследовании изменения в мозге не визуализируются -- классифицируется как криптогенный.

3.Возраст дебюта приступов:

●формы у новорожденных,

●младенческие,

●детские,

●юношеские,

●взрослого возраста.

4.Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома:

●абсансы,

●миоклонии + абсансы, клонико-- тонические пароксизмы

●инфантильные спазмы и др.

5.Особенности течения и прогноза:

●доброкачественные,

●тяжелые (злокачественные).

Классификация эпилептических приступов. (1981 год, Киото, Япония):

1. Парциальные приступы.

А. Простые парциальные (без выключения сознания).

На ЭЭГ во время приступа отмечается локальный эпилептический разряд, начинающийся в соответствующей области коры головного мозга.

1.С двигательным компонентом:

●-парциальные моторные без джексоновского марша;

●-парциальные моторные с джексоновским маршем;

●-версивные;

●-постуральные;

●-фонаторные (вокализация или остановка речи).

2.С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами:

●-соматосенсорные;

●-зрительные;

●-обонятельные;

●-слуховые;

●-вкусовые;

●-с головокружением.

●по окончании судорог – положение пациента лежа на боку – проходимость дыхательных путей обычно не нарушается

●при нахождении в стационаре – кислород

(Как сказали на лекции, если припадок начался, то уже ничего сделать нельзя и по сути не нужно. Еще упоминали о том, что видеозапись припадка может помочь врачам для постановки диагноза)

Принципы антиэпилептической терапии:

●раннее назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) – 2-- й пароксизм;

●монотерапия, при отсутствии эффекта – политерапия;

●выбор АЭП в соответствии с типом эпилептического припадка;

●назначение АЭП в адекватных дозах, обеспечивающих терапевтический эффект;

●длительный бесперерывный прием препаратов;

●недопустимость одномоментной отмены или замены АЭП;

●постепенная (несколько месяцев) отмена АЭП при достижении стойкой ремиссии (в течение 5-- 7 лет);

●повторные курсы терапии препаратами, оказывающими положительное воздействие на различные патогенетические механизмы.

●68% -- операции на височной доле;

●24% -- удаление участков дистопии коры;

●6% -- операции на мозолистом теле;

●2% -- гемисферэктомия.

Эпилептический статус - фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка (>30 мин) или припадков, повторяющихся с короткими временными интервалами варианты.

ЭС соответствуют типам эпиприпадка:

●генерализованные – в межприступном периоде не восстанавливается сознание;

●простые парциальные – сознание может быть сохранено.

Лечение эпилептического статуса:

●Бензодиазепины – диазепам 0.25-- 0.40 мг/кг мах 20 мг – мидазолам -- 0.2 мг/кг;

●оксибутират натрия 1-- 2 мл/мин или фенитоин 15 мг/кг;

●вальпроат натрия в/в капельно 400 мг;

●лакосамид 200 мг;

●барбитураты ультракороткого действия: в/в 1% раствор тиопентала натрия;

●ингаляционный наркоз(смесь NO+O2 (2:1)+ миорелаксанты;

●люмбальная пункция.

Дополнительная поддержка

●Тиамин 100 мг в/в – энцефалопатия Вернике

●Декстроза 25-- 50г в/в – предотвратить центральный понтинный миелинолиз

●Коррекция электролитных расстройств: -- 0,9% NaCl – при гипонатриемии -- глюконат кальция 5-- 10 мл в/в в течение 5-- 10 минут при гипокальциемии.

71.Основные неврологические синдромы как осложнения соматической патологии и

при воздействии экзогенных факторов (производственных, токсических). Этиология, клиническая классификация и общая характеристика.

Начнем с того, что такое неврологический синдром. Это неврологическое расстройство - любое расстройство нервной системы. Структурные, биохимические или электрические нарушения в головном, спинном мозге или других нервах могут привести к целому ряду симптомов. Примеры симптомов включают паралич, мышечную слабость, плохую координацию, потерю чувствительности, судороги, спутанность сознания, боль и изменение уровня сознания.

Основные неврологические синдромы при соматической патологии и интоксикациях:

2. Интоксикационный психоз (делирий «белая горячка», шизофреноподобный синдром,

-Мнестические расстройства (память: процесс наколения информации, сохранения и своевременного воспроизведения накопленного опыта), в частности Корсаковский синдром

-Эмоционально-волевые нарушения, депрессивные проявления, эйфория, повышенная

3. Пирамидные: парезы, изменения мышечного тонуса, рефлексов, появление патологических