2.5.1.2. Фиброангиома основания черепа

В литературе эта опухоль известна также под названиями «ангиофиброма», «юношеская фиброма», «фиброма основания черепа», «ангиофиброма постназального пространства», «ангио­фиброма носоглотки». Эта своеобразная морфологически добро­качественная опухоль, встречающаяся у детей и подростков, склонная к прорастанию окружающих тканей и проникновению в смежные жизненно важные области, отличается склонностью к рецидивированию и по своему клиническому течению напоми­нает злокачественное новообразование.

Высказанное G. Gosselin (1873) мнение, что после 25 лет на­ступает постепенная инволюция опухоли, на наш взгляд, требу­ет уточнения. Кроме того, особенности расположения и распро­странения опухоли в большинстве случаев не позволяют принять выжидательную тактику.

Фиброангиома основания черепа включена в данную работу в связи с особенностями клинического проявления ее в детском возрасте: опухоль распространяется в полость носа, проникает в верхнечелюстную пазуху и деформирует кости носа и верхней челюсти. Детский стоматолог нередко является врачом, к кото­рому впервые обращается больной и от которого зависит план и тактика лечения.

В клинике лучевой терапии кафедры рентгенологии и радио­логии ММСИ находились на лечении 115 больных (все мужско-

53

Таблица 4

Распределение больных фиброангиомами основания черепа по возрасту

Возраст, годы	Число больных
8—10 11—13 14—15 16—20	8 23 39 45
Всего...	115

го пола) с гистологически верифицированным диагнозом фибро-ангиомы основания черепа. Распределение больных по возрасту представлено в табл. 4.

В клинику и поликлинику кафедры стоматологии детского возраста были направлены 12 мальчиков в возрасте 10—12 лет, из которых 8 были оперированы, а 4 направлены на лучевую те­рапию в клинику.

Клиническая картина. Первые симптомы заболева­ния — затруднение носового дыхания и появление слизистых вы-деле{шй-из-носа,-Эти симптомы нарастают, при отеке слизистой оболочки или сдавлении слуховой трубы возникают тугоухость, ринолалия. Частые носовые кровотечения, вызывающие анемию, могут быть первым проявлением заболевания, по поводу кото­рого больные обращаются за врачебной помощью.

В зависимости от преимущественного направления роста опу­холи выделяют три основных типа: сфеноэтмоидальныи, базаль-ный (базиссфеноидальный) и птеригомаксиллярный. Наиболее часто встречающаяся опухоль сфеноэтмоидального типа рас­пространяется на переднебоковую, реже на заднебоковую по­верхность тела основной кости, в зону медиальной пластинки крыловидного отростка и в задние клетки решетчатого лаби­ринта. При своем развитии опухоль прорастает в основную па­зуху, носоглотку, крылонебную и подвисочную ямки, глазницу, среднюю и реже переднюю черепную ямку со сдавлением ги­пофиза и зрительных нервов. Опухоль базиссфеноидального ти­па, захватывая свод носоглотки и основной части затылочной кости, прорастает в носоглотку, полость носа, ротоглотку, по­лость черепа.

В стоматологические клиники, как правило, поступают боль­ные с опухолями птеригомаксиллярного типа, основное направ­ление роста которых — вниз и вперед (рис. 6). Опухоль выпол­няет носоглотку и проникает в полость носа, разрушает заднюю и медиальные стенки одной из верхнечелюстных пазух и выпол­няет ее, оттесняет дно глазницы. Клинические симптомы: экзо-

S4

6.

Фиброангиома основания черепа, проросшая в верх­нюю челюсть и полость носа, у больного 14 лет.

_гфтальм, деформация наружной поверхности верхней челюсти, выбухание твердого неба, в отдельных случаях — оттеснение тканей мягкого неба в ротовую полость, полное отсутствие но­сового дыхания. Деформирующие и выбухающие участки верх­ней челюсти упругоподатливы при пальпации. При полном plfs^ рушении кости (атрофия вследствие сдавления) поверхность опухоли податлива, гладкая или несколько бугристая. Слизистая оболочка носа и полости рта, покрывающая опухоль, яркой окраски с участками расширенных капилляров, отмечаются ча­стые носовые кровотечения. Из носовых отверстий выделяется большое количество слизи с примесью крови.

Ввиду особенностей клинического течения юношеских ангио-фибром основания черепа (малосимптомное развитие в началь­ных стадиях, подчас длительное течение с нарушением лишь но­сового дыхания) их обычно диагностируют поздно, при значи­тельном распространении опухоли. При переходе опухоли до надгортанника возникает затруднение дыхания, что может при­вести к развитию асфиксии, в связи с чем может возникнуть необходимость в неотложной трахеостомии.

Хотя темп развития опухоли у разных больных неодинаков и встречаются случаи, когда наблюдается ее быстрый и агрес­сивный рост, озлокачествление происходит лишь в единичных случаях [Donald P. J., 1978].

Рентгенологическая картина. При анализе обзор­ных рентгенограмм костей лицевого черепа, выполненных в прямой и боковых проекциях, можно определить степень разру-

55-

шения и деформации верхней челюсти, дна глазницы, носовой перегородки. Специальное дополнительное исследование прово­дят в трех проекциях: боковой с центрацией на область носо­глотки, подбородочно-носовой с широко открытым ртом и зад­ней аксиальной с последующей томографией, которая позволя­ет установить распространенность процесса.

У больных с фиброангиомой выявляют мягкотканные затем­нения в области носоглотки. Мягкотканная тень с четким перед­ним контуром у большинства больных занимает не только об­ласть носоглотки, но и распространяется книзу до уровня угла нижней челюсти. При росте кпереди опухоль проникает в по­лость носа, вначале закрывая лишь хоаны, в крылонебную ям­ку, смещая в дальнейшем заднюю стенку верхнечелюстной па­зухи кпереди. Ортопантомограмма позволяет оценить состояние крылонебной и подвисочной ямок, крылонебного отростка ос­новной кости и задней стенки верхнечелюстной пазухи. Иногда передний контур мягкотканной тени опухоли имеет крупнофес­тончатый характер.

При прорастании фиброангиомы в верхнечелюстную пазуху на рентгенограммах, выполненных в подбородочно-носовой про­екции, определяется ее затемнение. При распространении опухо­ли в основную пазуху изображение ее нижней стенки вначале становится менее четким, а затем появляется мягкотканная тень, занимающая нижние отделы пазухи. При вовлечении в процесс клеток решетчатого лабиринта выявляют их затем­нение.

Ангиографию проводят с целью определения прорастания опухоли в полость черепа и решения вопроса о проведении эн-доваскулярного лечения (эмболизация). Более безопасным ме­тодом изучения распространенности процесса является компью­терная томография.

Анализ рентгенограмм свидетельствует о том, что фиброан­гиомы возникают в заднебоковых отделах полости носа — в ме­сте прилежания крыла сошника к клиновидным отросткам неб­ной кости и основанию крыловидных отростков клиновидной кости. В связи с этим мы предлагаем называть данное образо­вание фиброангиомой постназального пространства.

Результаты клинико-рентгенологического обследования 127 детей и подростков, находившихся под нашим наблюдением, свидетельствовали о наличии почти у всех распространенной опухоли, занимающей носоглотку и смежные анатомические об­ласти— пазуху основной кости, клетки решетчатого лабирин­та, верхнечелюстную пазуху, глазницу, полость носа, ротоглот­ку. У 11 больных выявлены признаки распространения опухоли в полость черепа.

Гистологическое исследование. Для гистологи­ческого исследования производят инцизионную биопсию опухо­ли. Ткани опухоли иссекают или из полюса опухоли, выбухаю-щего из полости носа, или с передней ее поверхности в области

переходной складки слизистой оболочки верхнего преддверия рта. Инцизионная биопсия сопровождается умеренным или силь­ным кровотечением.

Богато васкуляризованная опухоль состоит из плотной со­единительной ткани, эластических волокон и многочисленных гнезд незрелых соединительнотканных клеток. В перифериче-ских отделах выявляют большое количество сосудов эмбрио-нального типа. Встречаются сосуды на разных стадиях разви­тия, многочисленные артериальные анастомозы, тонкостенные: венозные лакуны. Опухоль плохо инкапсулирована, имеет тон­кую соединительнотканную оболочку, которая в местах приле­гания к мышцам и слизистой оболочке не выявляется.

Хирургическое лечение. При обширных опухолях, радикальное удаление опухоли технически трудно выполнимо и сопровождается значительной кровопотерей. Обильное кровоте­чение при удалении опухоли возникает при выделении ее полю­са, прилегающего к клиновидной кости и ее крыловидным от­росткам [Amedee R., Klaeyle D., Mann W., Geyer H., 1989].

Хирургический доступ у оперированных нами больных осу­ществлялся и через костное окно, образованное путем удаления передней поверхности верхнечелюстной кости и резекции аль­веолярного отростка верхней челюсти (чаще от 3 до 7 послед­них зубов).

Опухоль сравнительно легко выделялась в области верхне­челюстной пазухи и полости носа, технически трудно — в зад­них и верхних отделах. У всех больных рану после операции тампонировали отжатым марлевым тампоном, смоченным ли-ниментом синтомицина. У 5 оперированных рана со стороны полости рта была ушита наглухо, конец тампона выведен в по­лость носа. Дети находились под наблюдением в течение 1— 3 лет. Признаков повторного роста выявлено не было.

Наш клинический опыт позволяет считать хирургическое лечение этой группы больных нецелесообразным, так как оно заключается в выполнении уродующей операции и сопровож­дается значительной кровопотерей. После разработки методики лечения ангиофибром основания черепа у детей с помощью лу­чевой терапии на кафедре, руководимой проф. Ю. И. Воробье­вым, мы полностью отказались от хирургического лечения дан­ных больных.

Лучевая терапия. Противоречивое отношение к луче­вой терапии юношеских фиброангиом объясняется ограничен­ными возможностями применяемых методик (ортовольтная рентгенотерапия, внутритканевая -у-терапия), тем, что проводит­ся оценка лишь непосредственных результатов лечения, а так­же небольшим количеством наблюдений у каждого автора.

Опыт лечения 74 больных с морфологически верифициро­ванными юношескими ангиофибромами основания черепа, на­чиная с 1963 г., позволяет нам рекомендовать следующую ле­чебную тактику [Воробьев Ю. И., Саранцева И. П., 1977].

57

У всех больных с распространенными фиброангиомами основа­ния черепа на первом этапе должно быть осуществлено лучевое лечение в виде дистанционной ^f-терапии. Курс такого лечения состоит из двух этапов: первый —20 Гр за 10 облучений с пере­рывом между этапами 2 мес, второй — 25 Гр за 10 облучений. Дистанционную ^-терапию осуществляют с двух встречных око­лоушных боковых полей размером 6X6 или 5—6 см. В зону об­лучения обязательно должна быть включена исходная точка возникновения опухоли. Клинико-рентгенологические данные, .полученные при динамическом наблюдении, свидетельствуют о том, что темпы послелучевой регрессии опухоли не отличаются ют таковых при облучении с больших полей (размером 6X8,

-8ХЮ см).

При клинико-рентгенологическом обследовании больных че­рез 2 мес после первого курса мы ни разу не наблюдали про­грессивного роста опухоли, к началу второго курса состояние больных, как правило, улучшалось в связи с прекращением кровотечений и частичным восстановлением носового дыхания,

-а клинико-рентгенологические данные свидетельствовали о не­котором уменьшении опухоли. Возникала возможность дальней­шего уменьшения полей облучения. Это обстоятельство, а также .пролонгированное двухэтапное облучение, несомненно, более

•благоприятны в смысле снижения риска послелучевых ослож­нений.

Начиная с 1975 г., мы используем модифицированную мето­дику лучевого лечения малыми полями с включением в зону лу­чевого воздействия лишь исходной точки роста опухоли. Сфе­роидальный фрагмент и особенно нижний фрагмент опухоли, распространяющийся подчас до уровня Си—Сш, не включают в объем облучения. Тем самым уменьшается объем облучаемых

•тканей, в частности околоушных желез, глотки, уменьшаются выраженность местных и общих лучевых реакций и риск после-лучевых осложнений.

Размеры и расположение полей определяют у каждого боль­ного индивидуально, а правильность центрации контролируют с помощью рентгенограмм или электрорентгенограмм с координа­ционной сеткой. Используют два боковых противолежащих поля размером 3X4 или 5X5 см.

У больных с особо агрессивным течением, внутричерепной инвазией опухоли проводят один курс дистанционной ^-терапии

•с суммарной очаговой дозой 45 Гр за 4,5 нед (ритм — 5 облуче­ний в неделю). После окончания лучевой терапии оперативное вмешательство проводят при наличии остатков опухоли, вызы­вающих клинические проявления, и возобновлении роста опу­холи.

Из 115 больных с фиброангиомами основания черепа, под­вергшихся лучевому и комбинированному лечению, у 34 чело-

-век срок наблюдения не превышал 3 лет, и оценка результатов лечения больных этой группы в данной работе не проводится.

58

Т а б л и ц а 5

Результаты лучевого и комбинированного лечения юношеских фиброангиом основания черепа

Результаты лечения	Продолжительность наблюдения, годы					Всего больных
	3-5	5—7	7-9	9—1 1	11—13	лучевое лечение	комбини­рованное лечение
Полное клиническое изле-	21	11	8	8	4	34	18
чение
Клиническое излечение с	10	2	2	2	—	8	8
рентгенологически опреде­ляемым «остатком опухо-
ли»
Интракраниальный вариант	2	2	4	3	—	8	3
с остатком опухоли
Умерли	—	—	—	1	—	—	2*
Итого...						50	31

* Один больной умер через 3 мес после лучевого лечения.

Все больные живы. У 50 из них лучевая терапия явилась мето­дом выбора, а у 31 больного дистанционная "[-терапия проведе­на в комбинации с оперативным вмешательством. Распределе­ние больных с учетом результатов лечения и сроков наблюде­ния представлено в табл. 5.

При оценке отдаленных результатов лечения установлено, что проведение запланированного предоперационного курса у 42 больных привело к практически полной регрессии опухоли, а у 3 больных с интракраниальным распространением опухоли после «самостоятельного» курса оказалось возможным опера­тивное вмешательство.

В связи с этим мы считаем рациональным отказ от первона­чального определения «предоперационный» и «самостоятель­ный» курс, полагая, что при всех распространенных юношеских фиброангиомах основания черепа лечение следует начинать с лучевой терапии, а затем проводить динамическое наблюдение за регрессией опухоли и решать вопрос о дальнейшей тактике.

Попытка радикального оперативного вмешательства в каче­стве самостоятельного лечения в этих случаях, как правило, оказывается неэффективной, чревата опасностью кровотечения, вызывающего летальный исход, и, более того, не избавляет боль­ного от необходимости последующего облучения.

Таким образом, все больные (кроме 2, подвергшихся лучево­му или комбинированному лечению) живы, из них у 52 достиг­нуто полное и стойкое излечение, 16 больных практически здо-

59-

ровы, только при рентгенологическом исследовании у них опре­деляется остаточная тень у места исходного роста опухоли (не исключено, что это рубцовая ткань) без каких-либо клиниче­ских проявлений. Однако эти больные нуждаются в дальней­шем наблюдении.

У 4 больных был обнаружен рецидив опухоли. К понятию «рецидив» мы относили случаи возобновления роста «остатка опухоли», так как истинного рецидивирования, т. е. появления опухоли после полного излечения, мы ни разу не наблюдали. При анализе причин рецидивирования выяснилось, что у всех. 4 больных отмечены вынужденные изменения методики лучево­го лечения, а именно: у 2 больных суммарная очаговая доза была уменьшена соответственно до 30 и 35 Гр в связи с воз­никновением профузных кровотечений, один больной отказался от проведения второго этапа лечения, у одного больного был длительный (3,5 мес) перерыв между двумя этапами.

Всем больным с рецидивами произведено оперативное вме-шательство, в настоящее время они здоровы. Смертельный ис­ход у одного из 2 умерших больных был вызван кровотечением во время операции. У другого спустя 9 лет после лучевого ле-чения и последующей операции вновь был отмечен бурный рост опухоли, которая при гистологическом исследовании оказалась ангиосаркомой; больной умер от кровотечения.

Случаи озлокачествления опухоли с переходом в ангиосар-кому редки, однако описаны рядом авторов, причем некоторые из них связывают озлокачествление с предшествующей лучевой терапией [Батюнин И. Т., Thomson L. et al., Wilson С. Р.]. Вряд ли следует считать озлокачествление опухоли у наблюдавшего­ся нами больного следствием проведенной лучевой терапии, так как описаны случаи озлокачествления опухоли у больных, кото­рым не проводили облучение. Однако нельзя полностью исклю-, чить такую возможность, в связи с чем еще более возрастает необходимость дальнейшего совершенствования методов луче­вой терапии.

На основании нашего опыта мы считаем возможным выска­зать свое мнение относительно оптимальной суммарной очаго­вой дозы. Вопреки мнению S. Bach и соавт., рекомендовавших высокие дозы (60—70 Гр), а также Е. L. Fraser и соавт., пред­лагавших использовать дозы 30—40 Гр, мы считаем, что сум­марная очаговая доза должна быть не ниже 40 — 45 Гр. Мы ни у одного больного не наблюдали каких-либо нарушений разви­тия костей лица или лучевых осложнений. Дистанционная ^-те-рапия (30—35 Гр за 10 облучений) у 45 больных с ангиофиб-ромой (из них 10 поступили с рецидивами после оперативных вмешательств) обеспечила контроль в 80% случаев при сроках наблюдения от 2 до 20 лет [Briant F. D. R. et al., 1978].

При небольших размерах опухоли осуществляют оператив­ное вмешательство или криовоздействие. Хирургический доступ в виде боковой ринотомии позволяет удалить опухоли из верх-

нечелюстной пазухи и глазницы [Harrison D. р., 1977]. В слу­чаях локализации опухоли в крылонебной ямке производят раз­рез по Веберу — Фергюссону.