29. Остеоид-остеома. Среди одк-оядерных клеток типа остеобластов, окружаю­щих остеоидное вещество, встречаются многоядерные клетки. Окраска гема-токсилин-эозином. Х20.

стадиях болезни. В нижней челюсти опухоль, как правило, рас­полагается в ее боковых отделах, поражая корковый слой или губчатое вещество. В начальных стадиях заболевания остеоид-остеома па рентгенограммах выявляется в виде нечетко очер­ченного, неправильно округлой формы очага деструкции диамет­ром 0,5—1 см в костной ткани альвеолярной части или тела нижней челюсти.

Вокруг очага деструкции окружающая кость на большем или меньшем протяжении склерозировапа. При кортикальном рас­положении остеоид-остеомы в результате сопутствующего реак­тивного костеобразовапия пораженный участок кости челюсти несколько утолщается. В более поздних стадиях болезни харак­терный для остеоид-остеомы остеолитический очаг в кости посте­пенно заполняется новообразованной костной тканью и стано­вится менее прозрачным для рентгеновских лучей.

Микроскопическая картина в разные периоды раз-пития остеоид-остеомы различна. В начале болезни опухоль состоит из очень богатой клетками и сосудами мезенхимальной ткани, имеющей остеопластическую функчию. Среди одноядер­ных клеток типа остеобластов, окружающих остеоидное вещест­во, иногда встречаются многоядерные клетки типа остеокластов (рис. 29). В более позднем периоде болезни участок остеоидной ткани — так называемое гнездо — обызвествляется и превраща­ется в образование, состоящее из густо переплетенных, грубых костных перекладин, а в конечных стадиях процесса имеет вид остеомы.

448

149

Микроскопическая картина небольшого по размерам гнезда типичной остеоид-остеомы такая же, как остеобластомы (ги­гантской остеоид-остеомы), лишь остеоидные трабекулы более широкие и длинные.

В некоторых случаях при гистологическом исследовании за­труднена дифференциация ее от остеогенной саркомы.

Лечение остеоид-остеомы хирургическое. Удаляют «гнез­до» опухоли со склеротическими участками окружающей кости. На возможность рецидивирования остеоид-остеомы коротких и длинных костей указывают М. В. Волков (1985), Н. L. Jaffe (1958). У одной нашей больной отмечен рецидив остеоид-остео­мы нижней челюсти через 1,5 года после операции.

3.3.1.2. Злокачественные опухоли

3.3.1.2.1. Остеосаркома (остеогенная саркома) i\

Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественная первич­ная опухоль кости.-В настоящее время под этим наименованием имеют в виду первичные злокачественные опухоли кости, обра­зующие опухолевую остеоидную или костную ткань. Распро­страненный в литературе термин «остеосаркома» — понятие широкое и нерациональное для клинической практики. Под ним можно подразумевать любую форму саркомы кости: хондро-саркому, фибросаркому, остеогенную саркому.

Наибольшее количество остеогенных сарком описали С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1949), которые у 17 из 36 больных с саркомами челюстей обнаружили остеогенную саркому.

С. P. Schwinn и соавт. (1966), D. Wilner (1982) считают, что 6—6,5% остеогенных сарком возникают в челюстях. Т. П. Ви­ноградова (1973) в 2 из 64 случаев остеогенных сарком костей скелета выявила эту опухоль в челюстях (3,1%). М. В. Волков (1985) из 105 детей с остеогенными саркомами различных от­делов скелета обнаружил их в нижней челюсти у 2 и височной кости также у 2, что составляет около 4%. Очевидно, такой процент остеогенных сарком костей лица у детей по отношению к другим локализациям отвечает действительности, так как они встречаются в челюстях не чаще, чем другие злокачественные опухоли.

Под нашим наблюдением находились 3 детей: мальчик 14 лет и 2_f девочки 15 и 16 лет. _ч

(Клиническая картина 'при остеогенных саркомах че­люстных костей у детей в начале заболевания очень неопреде­ленна.\^з^ичаю;г..дв£Ц-ВИда остеогенной саркомы: 6bicrj>q_rja3-вивающиеся опухоли, когда заболевание начинается остро и быстро наступает летальный исход, и более_медл.енно_разви-вающиеся опухоли с менее выраженными клиническими прояв­лениями. "^

150

У больных с быстротекущими формами легочные,_________

могут быть обнаружены одновременно .с первичной опухолью. Обычно такое течение заболевания наблюдается у детей. Бо­лезнь может начинаться неожиданно, без внешне ясной причи­ны или же (весьма часто) в связи с травмой.

В одних случаях(первым проявлением заболевания бывает в одном из иитактных зубов, в других — чувство неприят­ного ЖМ.-^В областй__дес_11_еврго края и расшатывания зубовГ) ТГГГ верхней челюсти до появления выраженной опухоли могут возникать неприятные.,и в то же время нехарактерные и трудно уловимые ощущения/'Иногда до возникновения болей наруша­ется чувствительность (пар££те_жя,) в области разветвления под­глазничного или^ подбородочного нерва^ причем это явление может быть непостоянным и скоропреходящим.

С_В отличие от нижней челюсти "болевой симптом при остео­генных саркомам,верхней челюсти является довольно поздним признаком болезни. Длительный беспрепятственный и незамет­ный рост опухоли объясняется наличием воздушной верхйече-люстной_пазухи^ В ряде случаев боли, несмотря на значитель-"Ныё размеры опухоли, могут отсутствовать.

Другой клинический признак остеогенных сарком —'появле­ние на месте их развития припухлости различной величины и плотности, умеренно болезненной при пальпации. При боль­ших опухолям возникает отечность мягких тканей) расширяются подкожные и подслизистые вены, кожа над опухолью истонча­ется. При развитии остеогенной саркомы вблизи височно-ниж-нечелюстного сустава открывание рта резко ограничивается.

/"Общее состояние у больных с остеогеппой саркомой в пер­вые месяцы не ухудшается, в поздних стадиях болезни, когда опухоль достигает значительных размеров, повышается темпе­ратура тела, увеличиваются СОЭ и количество лейкоцитов, по­является прогрессирующая анемияГ^

Таким образом, для остеогенной саркомы челюстных костей характерно значительное разнообразие клинических проявле­ний, что таит в себе реальную опасность. В ранних стадиях развития опухоли процесс чаще всего интерпретируют как про­явление воспалительного заболевания.

Бюльная С., 16 лет, отметила боль при глотании и увеличение размеров левой половины нижней челюсти. Температура тела повысилась до 39 °С. По месту жительства диагностирована флегмона поднижнечелюстного тре­угольника и назначено лечение спиртовыми компрессами и антибиотиками. Несмотря на это, припухлость быстро увеличивалась и глотание стало резко болезненным. При разрезе тканей в поднижнечелюстной области получен гной. После этого припухлость несколько уменьшилась и уплотнилась. При повторном хирургическом вмешательстве гноя не выделилось.

При поступлении в клинику: большая, плотная, мало болезненная опу­холь левой половины нижней челюсти. Кожа на ней растянута, в складку не собирается, резко выражена венозная сеть сосудов (рис. 30, а). На коже ^в левой поднижнечелюстной области широкий рубец длиной до 5 см (след разреза по поводу «флегмоны»). Язык сдвинут вправо и вверх опухолью Нижней челюсти, доходящей до небных дужек и боковой стенки глотки. На

151

слизистой оболочке, покрывающей опухоль, отпечатки верхних зубов. Под-нижнечелюстные и шейные лимфатические узлы не прощупываются. На рентгенограмме (рис. 30, б) определялись увеличение объема нижней челю­сти, уплотнение ее кости, выраженные спикулярные выросты, выходящие за пределы челюсти.

Диагноз: остеогенная саркома. Выполнена тотальная резекция нижней челюсти с окружающими мягкими тканями. Гистологическое заключение: остеогенная саркома. В дальнейшем произведены пластические операции. Срок наблюдения 6 лет.

(^Р е н т г е н о л о г и ч е с к а я картина этих опухолей раз­нообразна и в основном зависит от преобладания в них то разру­шительных, то созидательных процессов или их сочетания. В соответствии с этим остеоген-ные саркомы принято делить на остеолитические, остеопластиче-, ские и смешанные.

При остеолитической форме определяется очаг деструкции костной ткани, имеющий непра­вильную форму и нечеткие кон­туры]) При, распространении про­цесса на корковый слой отмеча­ется узурация его. Этот симптом

30. Остеогенная саркома нижней че­люсти у больной С., 16 лет (а) и рент­генограмма той же больной (б).

31. Остеогенная саркома ветви нижней челюсти, распространившаяся на под­височную и височную области у больной 16 лет (а) и рентгенограмма той же больной (б).

б

может быть выявлен по нижнему краю нижней челюсти/Опу­холь вызывает смещение и отслаивание надкостницы с образо­ванием симптома козырькад_Периодонтальные щели в зоне опу-холи расширены; имеет место резорбция корней зубов!)

(^При остеопластической форме преобладают участки бес­структурного уплотнения костной ткани. Иногда костные вклю­чения видны и в мягкотканпом компоненте опухоли^) (рис. 31).

(При смешанной форме наряду с деструкцией имеются очаги уплотнения кости и, изменения со стороны периоста в виде игло-подобных теней,'} перпендикулярных корковому слою кости. Симптом возникает в случаях прорастания опухоли в мягкие ткани (см. рис. 30, б).

Таким образом, рентгенологические признаки остеогенной саркомы достаточно разнообразны, в значительной мере неспе­цифичны и нередко трудны для диагностической интерпре­тации.

Гистологическая картина остеогенных сарком ха­рактеризуется чрезвычайным полиморфизмом клеток. Преобла­дают полиморфные и веретенообразные клетки с гиперхромны-ми ядрами, выраженным митотическим и амитотическим деле-

153

152

нием. Встречаются гигантские клетки с множеством ядер и межклеточное вещество остеоидиых, гиалиновых, хрящевых элементов. Наличие этих межклеточных масс и отсутствие круглых клеток характерны для остеогенной саркомы.

(^Макроскопически определяется беловатая или с краснова­тым оттенком опухолевая ткань. Некоторые авторы сравнива­ют ее с мякотью кокосового орехаЛ

Диагностика остеогенной саркомы челюсти не пред­ставляет затруднений в типичных случаях, особенно при дале­ко зашедшем процессе, когда совокупность рентгенологических и клинических симптомов почти всегда обеспечивает точный диагноз (см. рис. 29, 30). Однако в начальных стадиях заболе­вания часто невозможно поставить диагноз без биопсии. Боли, повышение температуры тела и припухлость могут иногда дать повод к ошибочной диагностике воспалительного процесса. Остеогепную саркому челюсти может симулировать травмати­ческий периостит.

Диагностика затруднена в отдельных случаях актиномико-за, особенно при костной форме поражения. Большая костная болезненная опухоль с рентгенологической картиной остсопоро-за и неясного периостита иногда имитирует остеогенную сар­кому.

Среди заболеваний челюстных костей подозрение на остео­генную саркому могут вызвать и другие костные разрастания и опухоли. К ним относятся литическая форма остеобласто-кластомы, десмопластическая фиброма, фиброзная дисплазня, опухоль Юинга.

Разновидностью остеогенпой саркомы является юкстакорти-кальная остеосаркома (паростальная остеосаркома), описанная Н. L. Laffe и А. Р. Serlin в 1951 г. Эта разновидность остео­генной саркомы в челюстях встречается редко. А. N. Коса и со-авт. (1970) обнаружили юкстакортикальную саркому лишь у 5 из 20 больных с остеогенными саркомами.

В наших наблюдениях она выявлена у мальчика 3 лет в ниж­ней челюсти слева. После резекции нижней челюсти с экзарти-куляцией и одномоментной костной пластикой ребенок находит­ся под наблюдением 5 лет.

Заболевание начинается с появления припухлости. Плотное образование интимно прилегает к корковому слою кости. Соот­ветственно опухоли на рентгенограмме определяется деструк­ция коркового слоя. Иногда отмечается реакция надкостницы в виде спикул.

При гистологическом исследовании определяются костные балки, часто зрелые, пластинчатого строения, с участками фиб­розной, а иногда хрящевой ткани. Клетки опухоли характери­зуются незначительным полиморфизмом, митотическая актив­ность не выражена.

Прогноз более благоприятен по сравнению с таковым при остеогенной саркоме. Опухоль имеет более дифференцированное

154

строение. Губчатое вещество вовлекается в процесс лишь в позд­них стадиях его развития.

^Лечение больного остеогенной саркомой комплексное, пб разработанной в онкологии детского возраста схеме: химио­терапия, лучевая терапия, операция и полихимиотерапия) Начи­ная с 1975 г., все дети были направлены нами на'лечение в |ОНЦ АМН СССР.

/ Хирургическое лечение состоит в резекции пораженной че­люсти. ) В последнее десятилетие вновь обсуждается возмож­ность применения органосохраняющих операций па фоне интен­сивной противоопухолевой терапии.

3.3.2. Хрящеобразующие опухоли

3.3.2.1. Доброкачественные опухоли

3.3.2.1.1. Хондрома

Хондрома——две ре-ка-чеетавйн а я оиу-х ол Ьу_ состоя щ а я из хря­щевой, ткани. Относится к р едким -иовеебр авеван-и-я-м- -не дю с т и ы х костей. Различают хопдромы^-выстудающие-за-йар-М-алъные пре­делы кости, растущие-&кзофит-но₁——ж*-е-нд-р-о-м ы и растущие внутри кости ..—.э и х аад-р о~мы.

Развитие энхондромы нижней челюсти связывают с остатка­ми меккелева хряща [Мигупов Б. И., 1963]. По данным К. Thoma (1944), большинство хондром челюстных костей эм­брионального происхождения. С. F. Geschickter и М. М. Cope-land (1949) высказывают предположение, что источником еди­ничных хондром являются очаги физиологического костеобра-зования, которые имеются в различных костях человека и определяются на протяжении всей жизни.

В настоящее время большинство специалистов считают, что к хондромам следует относиться с осторожностью, помня о том, что они MoryT_-JiijLTb потенциально злокачественными опухоля-ми. По мнению В. L. Coley (1960), при лечении больных с так называемыми доброкачественными хондромами необходимо применять са_мые радикальные методы.

Под нашим наблюдением наводились 3 детей в возрасте от И до 13 лет. По-видимому, появление хондром по линии срастания костей верхней челюсти может быть одним из клини-ко-диагностических признаков.

Макроскопическое исследование. Хондрома представляет собой бугристое, хрящедой консистенции, "различ"-ной величины и формы-образование с перламутровым блеском или бледно^;желтоватьГм"оттенком, покрытое тонкой фдброзной ка_псулрй. В хондромиксомах на разрезе иногда видны кистоз-ные пространства, наполненные вязким прозрачным веществом.

Микроскопическое исследование. Хондрома по­строена из гиалиношииуэяща с проходящими в нем пррслойка-

155

ми соедидительной ткани, содержащими сосуды. Среди основно­го вещества хряща неравномерно располагаются хряшевые клетки, нередко с двумя ядрами, окруженными капсулой. В пе­риферических участках хондроматозных узлов может наблю­даться большое количество клеток, что указывает па продол­жающийся ее рост. Редкость митозов, сравнительная бедность клеточными элементами и однородность их строения отличают хондрому от хопдросаркомы.

В основжш—веществе хоадромы могут- возпикнуть__о_слизпе-

ние,—о&ы-звесхвление и даже окостенение. Соответственно этому

Варианты ^цмптррыу ппуупмд-ютяргифштирушт _к?ц х""/ф"М""^Р-

сому, петрифицирующую xoiiflpoM;\L_JL-QCimxQlLuPflMy. Однако против термина «остеохопдрома», укоренившегося и широко используемого для обозначения хондром типа костпо-хряшевьтх экзостозов, имеются возражения. Так, Т. П. Виноградова (1973) указывает: «В очагах обызвествления опухоли иногда происхо­дит образование костной ткани, которая при этом не имеет опу­холевого характера, и наличие ее не дает оснований считать опухоль остеохондромой. Цстеохоидромой можно называть лишь те гшухшги___д__кптпрыу кпгтпыр структуры имеют опухолевый характер и таким пбрязом_^аддщртся ,,паренхимой" опухоли». Казалось бы, чем более зрелый хрящ, чем более выражено его обызвествление и окостенение, тем более доброкачественной должна быть опухоль.

В то же время отмечено, что те хрящевые опухоли, в кото­рых процессы обызвествления значительно выражены, клиниче­ски протекают более злокачественно, чем опухоли, состоящие из необызвествленного хряща [Фридкин В. Я., Лихтен­штейн Е. А., 1949]. Агрессивное течение и в конечном счете перерождение^ в_хондрос_арко_мы подтвердились в 2 наших наблюдениях хрящевых опухолей с выраженным обызвест­влением.

Такова общая характеристика хондром челюстных костей. Что касается клинико-рентгенологической картины и прогноза, то энхондромы и экхондромы вследствие отличия друг от друга требуют отдельного описания.

Экхондромы. У наблюдавшихся нами больных экхондромы были только на верхней челюсти. Опухоль представляет собой разрастани_е_ хрящевых-масс^лркализующихся на кости..челюсти и связанных с нею основанием различной ширины и формы. Опухоль чаще имеет широкое основание, располагаясь па вести-булярно«---СЛ1ороце_челюсти, 1йш «седловидно» охватывает край и стороны альвеолярного отростка. Форма опухолей разнооб­разна, чаще неправильно округлая, бугристая или дольчатая (рис. 32).

При осмотре больного из-за экзофитного роста экхондром внимание в первую очередь фиксируется на разомкнутых губах за счет подъема тканей верхней губы растущей опухолью. При прорастании же экхондромы в полость носа отмечается «вздер-

156

32. Зкхондрома верхней челюсти.

нутость» его переднего отдела, который имеет седловидную фор­му. Носовое дыхание нередко затруднено. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, несколько анемична. Расширения веноз­ной сети сосудов не выявляется. Пальпаторно определяется плотная, бугристая, неподвижно связанная с подлежащей костью, безболезненная опухоль. Если она больших размеров и распространяется на другие отделы лицевого скелета (твер­дое небо, носовые кости, в верхнечелюстную пазуху, глазницу), то могут появиться неврологические синдромы, функциональные и трофические расстройства.

Рентгенологическая картина периферических хон­дром довольно типична. Часто на фоне передней (вестибуляр­ной) поверхности челюсти определяется дополнительная тень округлой формы, похожая па «нарост». На этой тени видны участки обызвествления разных размеров, интенсивности и рас­положения. Они могут быть равномерно рассеяны по всей опу­холи, и тогда она имеет однородно крапчатый рисунок (рис.33).

В других случаях обызвествления беспорядочно расположе­ны на отдельных участках опухоли или сливаются в крупные конгломераты, которые могут локализоваться в центре опухоли или эксцентрично. Наружная границы экхондромы рентгеноло­гически определяется с трудом, особенно при малом количестве обызвествлений. Основание опухоли выявляется не всегда.

Распознавание экхондромы верхней челюсти не представляет трудностей. По существу они не требуют дифференциальной диагностики, хотя в редких случаях приходится отличать их от экзостозов.

157

I

33. Экхондрома верхней челюсти. Рентгенограмма в боковой проекции.

От момента обнаружения опухоли до направления больного в клинику проходит от 1 до 6 лет. Несмотря па медленный рост, экхондромы верхней челюсти чрезвычайно склонны к рециди­вам при нерадикальном лечении и переходят в злокачественные чаще, чем энходромы. Так, у 2 из 4 больных с экхондромой от­мечено превращение в хопдросаркому через 1 и 3 года после первой операции. У 2 других больных наблюдалось от одного до трех рецидивов опухоли. Заметим, что гистологически во всех 4 случаях обнаружено выраженное обызвествление. Таким об­разом, приведенные примеры, на наш взгляд, позволяют выде­лить эту разновидность хондром (экхопдром) как самостоятель­ную подгруппу.

Энхондромы (или центральные, внутрикостные хондромы) в отличие от экхондром локализуются как в верхней, так и в нижней челюсти. Энхондромы обнаружены нами у 11 из ^боль­ных с хондромами. Развиваясь в области верхней челюсти, эн-хондрома, так же как периферическая хондрома, располагает­ся в переднем отделе ее, но в отличие от экхондромы не на поверхности, а в глубине кости челюсти. В нижней челюсти опухоли локализовались в боковом отделе — у 3, в боковом переднем — у 2, в толще ветви и в веночном отростке — у 2 боль­ных. КосЫ и Febson (1977) нашли в английской литературе описание 19 случаев остеохондромы венечного отростка, 10— поражения мыщелкового отростка и одного — опухоли передне­го отдела нижней челюсти.

Рост опухоли происходит внутри кости, как правило, мед­ленно, годами, иногда десятилетиями (от 3 мес до 20 и даже

158

40 лет), без особых клинических проявлений. Первыми клини­ческими симптомами заболевания являются болезненность, по­движность или смещение зубов, находящихся в области опухо­ли. Иногда в совершенно интактном зубе боль возникает спон­танно или при откусывании пищи. В дальнейшем может по­явиться плотная, неподвижная, неотделимая от кости припух­лость челюсти, часто болезненная при пальпации, при которой иногда определяется симптом «пергаментного хруста». Кожа и слизистая оболочка над припухлостью обычно не изменены. Подкожная и подслизистая венозная сеть не расширена. Мест­ная температура в пределах нормы. Таким образом, клиниче­ский симптомокомплекс энхондром беднее, чем экхондром, и ди­агностируются они значительно позже после появления первых симптомов в виде вздутия кости. В начальных стадиях развития энхондромы пет характерных симптомов, позволяющих устано­вить правильный диагноз. В поздней стадии заболевания клини­ческие данные указывают лишь на наличие опухолевого процес­са, не позволяя уточнить его сущность.

При рентгенологической диагностике энхон­дром необходимо учитывать особенности локализации опухоли, так как, располагаясь внутри кости челюсти, распирая ее и ис­тончая на отдельных участках кортикальный слой, энхондрома на рентгенограмме нередко определяется в виде полостного но­вообразования, соответствующего скоплению необызвествленно-го хряща. Виден одиночный, неправильно округлой или оваль­ной формы очаг деструкции, резко отграниченный от неизменен­ной кости. Нередко на фоне этого просветления проецируются корни зубов с рассасывающимися верхушками (рис. 34). В та­ких случаях чаще гистологически определяется хондромиксома, так как наряду с типичной для хондромы хрящевой структурой имеются участки миксоматозного строения с характерными для миксоматозной ткани звездчатыми клетками и основным ве­ществом слизистого характера.

В других наблюдениях на рентгенограмме просветление поч­ти не улавливается, пораженный участок представляет собой обызвествляющий и окостеневающий конгломерат опухоли. Микроскопически в такой хондроме обнаруживаются массивные очаги петрификации и оссификации, причем процессы оссифи-кации могут быть настолько выражены, что опухоль принимает костно-хрящевой характер и в отдельных случаях на протяже­нии десятков лет может оставаться в стабильном состоянии.

Больная Н. Считает себя больной с 15 лет, когда обнаружила в боко­ вом отделе тела нижней челюсти плотную опухоль, которая ее не беспокои­ ла в течение 40—41 года. В клинику обратилась в связи с предстоящим протезированием. ___

При осмотре: соответственно отсутствующим |3 4 5 зубам имеется плотная «вздутость» кости челюсти с бугристой поверхностью. В переднем отделе она несколько эластичной консистенции, безболезненная, размером 2,5X1 см. Переходная складка преддверия рта в области деформированного участка приподнята, цвет ее не изменен. На рентгенограмме на фоне ниж-

159

34.

Энхондрома верхней че­люсти. Томограмма в пря­мой проекции.

ней, челкЗсти неоднородная плотная тень с нечеткими контурами. Наряду с плотными',, участками имеются отдельные участки просветления. Диагноз: остеома ,или остеохондрома (энхондрома).

Операция: опухоль вылущена в пределах здоровых тканей тела нижней челюсти. Гистологическое > заключение: остеохондромиксома. При осмотре че­рез 10 лет после операции жалоб не было, рецидива опухоли не отмечено.

Данное наблюдение представляет большой клинический и научный интерес.длительностью заболевания, которое проте­кало безболезненно, медленно увеличивая объем пораженной

кости.

Несмотря па интенсивность обызвествления, - энхондромы в отличие от экхопдром имеют более благоприятный исход и не • рецидивируют даже после такой операции, как вылущение опу­холи. Однако энхондромы с наличием миксоматозных участков, но без признаков обызвествления обладают большей склон­ностью к рецидивированию. Так, у всех 3 наших больных с хондромиксомами (энхондромами) через различный промежу­ток времени возник рецидив опухоли.

Больная С., 16 лет, в начале 1959 г. при откусывании мягкого хлеба почувствовала тупую боль в 11 зубе, продолжавшуюся затем в течение 2 дней. Обнаружила небольшую припухлость у основания крыла носа, ко­торая через полгода несколько увеличилась. С диагнозом радикулярной ки­сты больная направлена на консультацию.

При поступлении: сглаженность носогубной борозды слева, левое крыло носа несколько приподнято. Дыхание через левый носовой ход свободное. Кожные покровы данной области нормальной окраски. Пальпация области расположения опухоли безболезненна.

160

21 1234 зубы интактны, перкуссия их безболезненна. Переход­ная складка слизистой оболочки в области переднего отдела верхней челю­сти сглажена за счет выбухающей опухоли. Границы опухоли выражены нечетко, поверхность бугристая, упругой консистенции. Костная ткань а промежутке от 1| до |3 зуба не ощущается. С небной стороны кость со­хранена. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, нормального цвета и вида. На томограмме лицевых костей виден значительный очаг деструкции костной ткани переднего отдела верхней челюсти с выраженным рассасыва­нием верхушек корней зубов (см. рис. 34). Диагноз: остеобластокластома (?), хондрома (?).

24.03.60 г. операция: вылущение опухоли с последующей обработкой прилежащих участков кости фрезой. Опухоль удалена полностью. Гистоло­гическое исследование: хондромиксома. Несмотря на полное вылущение опухоли, через 2,5 года вновь отмечен ее рост. В июле 1963 г. произведена резекция переднего отдела верхней челюсти. Удалена внутрикостная хряще­вая опухоль, построенная из гиалинового хряща, без обызвествления, но с миксоматозными участками.

Известно, что миксоматозная ткань является незрелой. Про­гноз при хондромиксоме считают менее благоприятным, по­скольку она способна рецидивировать и перерождаться в хонд-росаркому. Хотя мы не наблюдали злокачественного перерожде­ния энхондром, необходимо подчеркнуть, что в связи с их наклонностью к рецидивированию, особенно хондромиксом, не­обходимо проводить только радикальное удаление таких ново­образований.

Дифференцировать энхондромы приходится от фиброзной дисплазии, хондросаркомы, а также от одонтогенных кист.

Лечение хондром челюстей хирургическое. Лучевая тера­пия при хрящевых опухолях, независимо от их разновидности, неэффективна. Хирургическое вмешательство при экхондромах и энхондромах может быть надежным только в том случае, если полностью удаляют опухолевую ткань. Для предупрежде­ния рецидивов и перерождения целесообразно прибегать к ре­зекции челюсти.

3.3\2.2. Злокачественные опухоли ^

3.3.2.2.1. Хондросаркома

Хондросаркома челюсти, подобно хондроме, может распола­гаться в центральных или в периферических отделах кости. Од­нако при поступлении у большинства больных не удается уста­новить исходную точку возникновения опухоли.

Более чем в половине случаев хондросаркомы наблюдаются в костях таза, ребрах и сравнительно редко поражают челюсти [Dahlin D. С., Henderson E. D., 1956]. Так, по данным D. С. Dah-lin (1958), из 119 больных с хондросаркомами различных отде­лов скелета лишь у 5 была поражена верхняя челюсть.

В связи с тем что челюсти не проходят хрящевую стадию развития, возможность возникновения в них опухоли этого рода одно время вызывала сомнения. Данные литературы свидетель-

161

11—901

ствуют о том, что в челюстно-лицевой области хондросаркомы наиболее часто возникают в носовой перегородке [Ringestz N., 1938; Kragh L. V. et al¹., 1960], причем во многих случаях им предшествуют хондромы [Lawson E. I., 1956]. Однако име­ется ряд сообщений о первичном возникновении опухоли в об­ласти альвеолярного отростка и твердого неба [Miles A. E. W., 1960; Link I. F., 1954; Paterson W., 1955; Sandier H. С., 1957]. A. E. W. Miles полагает, что при формировании верхнечелюст­ной пазухи из боковой стенки полости носа в процессе развития хрящевые клетки могут оказаться внутри челюсти и в дальней­шем послужить источником возникновения новообразования. Н. Т. Roper-Hall и соавт. (1939) также считают, что в процессе эмбрионального развития хрящевые клетки носовой перегород­ки могут попадать между половинами твердого неба или в рез­цовый канал. В этом отношении представляет интерес сообще­ние Т. В. Blum (1954), обнаружившего при гистологическом исследовании хрящевые клетки в стенке кисты резцового

канала. •.

По данным К. Sato и соавт. (1977), за 50 лет в японской литературе было описано 25 случаев поражения верхней челю­сти и 10 — с вовлечением нижней. А. Р. Chaudry и соавт. (1961) сообщили о 34 случаях, описанных в английской литературе за период с 1912 по 1959 г. Один больной был в возрасте до Шлет, 2 — от 10 до 20 лет. Пик заболеваемости приходится на четвер­тое десятилетие жизни.

На верхней челюсти хондросаркома чаще встречается в пе­редних отделах в области бокового резца и клыка и на твердом небе. Известны случаи поражения решетчатого лабиринта, ос­новной пазухи, перегородки носа. На нижней челюсти чаще поражаются область премоляров и моляров, симфиз. В процесс могут быть вовлечены венечный и мыщелковый отростки.

Наш материал касается данных о 25 больных хондросарко-мой челюсти и мальчика 13 лет с поражением основания че­репа. Четверо больных были в возрасте от 13 до 15 лет, осталь­ные — от 20 до 60 лет.

Существует мнение, что большинство хондросарком разви­вается вторично вследствие патологических процессов в костях [Ратнер Л. М., 1939; Покровский С. А., 1954, и др.]. Однако D. С. Dahlin (1956) указывает, что вторичные хондросаркомы отмечены лишь у 10% больных. По данным И. Г. Лагуновой (1962), озлокачествление опухоли происходит только у 5—6%

больных.

У 4 наших больных хондросаркома развилась из доброка­чественной хондромы. Несколько чаще хондросаркомы локали­зовались в переднем отделе верхней челюсти. В нижней они располагались в переднем или переднебоковом отделе тела че­люсти. Такая локализация этих опухолей до некоторой степени совпадает с расположением доброкачественных хондром че­люстей.

Клиническая картина. Хондросаркомы плоских ко­стей, к которым относятся и челюстные кости, характеризуются более быстрым ростом по сравнению с хондросаркомами труб­чатых костей.

При локализации на нижней челюсти опухоль проявляется в виде безболезненной припухлости; отмечаются симптом Вен-сана, расшатывание и выпадение зубов. При локализации на верхней челюсти наблюдаются асимметрии лица, затрудненное носовое дыхание и носовые кровотечения, экзофтальм, прора­стание в крылонебную ямку вызывает тризм. Поражение височ-но-пижнечелюстного сустава приводит к ограничению подвиж­ности челюсти, боли при жевании, смещению подбородка в здо­ровую сторону. Болевые ощущения (зубная, головная боль) различной интенсивности наблюдались у 50% больных.

При осмотре определяется гладкая, бугристая, твердая опу­холь, при миксоидпом перерождении имеющая мягкую кон­систенцию.

Истинную продолжительность развития хондросарком че­люстей установить трудно. Наряду с быстрым ростом опухоли (от 2 до 7 мес) наблюдалось и более длительное течение болез­ни (1—2 года). Следует отметить, что обратившиеся в нашу клинику через 1—2 года после обнаружения заболевания боль­ные уже подвергались всевозможным нерадикальным вмеша­тельствам (удаление зуба, «кости» и т. д.). Следовательно, от первых признаков болезни (боль в интактных зубах, припух­лость) до обращения к врачу в среднем проходило 3—4 мес. В детском возрасте при развитии первичной хондросаркомы клиническая картина заболевания по существу не отличается от течения остеогенной саркомы.

Больной О., 15 лет. За месяц до обращения к нам выявились боли при накусывании в области |2 3 зубов, которые сместились в зубной дуге и стали подвижными. Через неделю на альвеолярном отростке около |2 зуба с вестибулярной стороны появилась опухоль величиной с горошину. Из-за болей зуб был удален. Возникло послеоперационное кровотечение. Больной стал отмечать быстро растущую припухлость в данной области. При ос­мотре: изменений в конфигурации лица нет. Поднижнечелюстные лимфати­ческие узлы слева увеличены, плотные, подвижные, безболезненные. Лимфа­тические узлы шеи и надключичной области не прощупываются. В проме­жутке между |1—4 зубами располагается покрытая синюшной слизистой оболочкой (рис. 35, а) и болезненная при пальпации опухоль. 2 1 | 1 3 зу­бы подвижны и смещены за пределы зубного ряда. На рентгенограмме нижней челюсти в переднем ее отделе видны участки деструкции с мелко­петлистой структурой кости и незначительным количеством плотных вклю­чений. При клиническом обследовании патологии других органов не выявле-•но. За время обследования опухоль «росла на глазах»; в пораженной об­ласти появились сильные боли. Путем инцизионной биопсии и последующего гистологического исследования опухоли обнаружена хондросаркома.

Выполнена электрорезекция нижней челюсти с одномоментным удалением левой подчелюстной слюнной железы и лимфатических узлов (рис. 35,6). Через 3 года дефект челюсти замещен костным аллотрансплантатом. Срок наблюдения 16 лет.

11"

163

162

35. Хондросаркома нижней челюсти у больного О., 15 лет (а) и резецирован-•ный участок челюсти с прилегающими мягкими тканями (б).

Медленно текущие формы хондросарком наблюдаются го­раздо чаще и преимущественно в среднем и пожилом воз­расте.

В поздних стадиях болезни опухоль приобретает характер­ные черты злокачественного роста: прорастает в кортикальный слой кости и разрушает его, после чего рост опухоли значи­тельно ускоряется, боли усиливаются и беспокоят больного не

164

36. Хондросаркома основания черепа. Рентгенограмма в боковой проекции.

только при пальпации, но и в покое, сдавление сосудов ведет к расширению вен подслизистого слоя; появляются метастазы.

Метастазирование происходит главным образом гематоген-но, поэтому метастазы таких опухолей прежде всего обнаружи­ваются в легких. Мы наблюдали больную 44 лет, у которой Хондросаркома нижней челюсти после рецидива дала метастаз в правый яичник.

Рентгенологическая картина. Центральная хонд-росаркома выявляется на снимке в виде очага деструкции костной ткани с нечеткими контурами и очагами кальцифика-ции. При периферической хондросаркоме обнаруживается де­струкция коркового слоя с участками обызвествления (рис. 36). При расположении в зоне зубов опухоль может вы­звать резорбцию корней и реакцию надкостницы в форме спи-кул. Отличительной чертой этих опухолей в рентгеновском изо­бражении служат мелкоочаговые вкрапления извести [Бен-цианова В. М., Воробьев Ю. И., 1975]. Наряду с точечными, крапчатыми и пятнистыми обызвествлениями в отдельных местах опухоли имеются крупные известковые включения не­правильной формы.

Макроскопически хондросаркомы имеют характерный вид. Это бугристые опухоли плотноэластической консистенции, состоящие из ткани синевато-белого цвета. В них нередко мож­но увидеть многочисленные известковые включения, очаги не­кроза, сслизнения и кисты.

165

Хондросаркомы со слизистым перерождением называются хондромиксосаркомами; некоторые авторы выделяют их как са­мостоятельные формы [Geschickter S. и Copeland M., 1949]. Од­нако другие авторы [Лагунова И. Г., 1962; Гольдштейн Л. М., 1962] рассматривают этот процесс как неспецифическое вторич­ное дегенеративное изменение.

При гистологическом исследовании о злокачест­венном характере хрящевой опухоли свидетельствует наличие в ней крупных круглых гигантских клеток с двумя или несколь­кими гиперхромными ядрами.

Медленно растущие опухоли состоят из мелких, хорошо диф­ференцированных хрящевых клеток, отделенных друг от друга большим количеством межклеточного вещества. Отсутствие или редкость митозов не всегда говорит о доброкачественности опу­холи, так как клетки хондросаркомы развиваются главным об­разом амитотически.

Особенность гистоструктуры опухоли имеет значение для прогноза. Так, быстро растущие злокачественные хондросарко­мы значительно богаче клетками, а хондросаркомы, склонные к метастазированию, содержат обильную сосудистую сеть [Morton I., Mider G., 1947].

При диагностике хондросарком следует иметь в виду остеолитическую костную саркому, хондрому, десмопластиче-. скую фиброму и фиброзную дисплазию, а при расположении в переднем отделе верхней челюсти — кисту резцового канала. В случае отсутствия в опухоли обызвествлений дифференци­альная диагностика трудна. Решающее значение имеет гисто­логическое исследование.

Хондросаркому очень трудно отличить от остеогенной сар­комы. Хондросаркома возникает только из дифференцирован­ных хрящевых клеток, и хрящевой характер ткани обнаружи­вается на протяжении всего периода развития опухоли. Костные и остеогенные элементы в них являются вторичным обызвеств­лением хрящевой опухолевой ткани и имеют пассивный харак­тер, так как за их счет не происходит продукции опухолевых клеток. Остеогенная саркома, наоборот, развивается из прими­тивной соединительной ткани; хрящевая ткань в ней может образовываться из тех же саркоматозных веретенообразных клеток мезенхимы, которые продуцируют остеоидную и костную ткань. В этом суть генетического различия этих двух опухолей.

Лечение. Из хирургических вмешательств производят полную или частичную резекцию в пределах здоровой кюсти че­люсти. Выбор одной из указанных операций зависит от место­положения (верхняя или нижняя челюсть) и обширности рас­пространения опухоли. D. С. Dahlin (1956) подчеркивает, что и хирургическое вмешательство не гарантирует от появления рецидивов и главные трудности лечения связаны со способ­ностью хондросаркомы внедряться (имплантировать) в рану во время операции. В связи с этим показана электрорезекция

^:166

челюсти единым блоком с окружающими челюсть мягкими тка­нями (см. рис. 35, б).

Хирургическое лечение проведено нами в 24 случаях. Двум больным, поступившим в неоперабельной стадии заболевания, и одному с рецидивом хондросаркомы основания черепа прове­дена лучевая терапия с паллиативной целью. Суммарная оча­говая доза 50—55 Гр за 5—5,5 нед, как правило, вызывает снижение интенсивности или прекращение болевых ощуще­ний.

Основываясь на обзоре литературы, К- Sato и соавт. (1977) полагают, что, учитывая худший прогноз при локализации хондросаркомы в верхней челюсти, целесообразно назначать предоперационный курс лучевой терапии. Мы считаем, что ком­бинированное лечение с предоперационным курсом лучевой те­рапии показано всем больным при рецидивах хондросаркомы верхней челюсти, возникших после операции. R. H. Jesse (1967) отметил благоприятный эффект химиотерапии на протяжении 22 мес у больного с хондросаркомой челюстно-лицевой об­ласти.

После операции мы поддерживали связь в течение 2 лет с одной больной, спустя 3—4 года — с 5, по прошествии 5— 8 лет — с 6 и 16 лет — с одной больной. Через год после опера­ции умерли 2 больных.

Говорить о полном излечении даже при 8-летнем исцелении преждевременно. По данным К. Sato и соавт., 3-летнее излече­ние отмечено у 50% больных с хондросаркомой нижней че­люсти.