3.3.6.1.2. Десмопластическая фиброма

Н. L. Jaffe в 1958 г. описал 5 случаев опухоли, которую он назвал десмопластической фибромой вследствие сходства ее по микроскопическому строению с десмоидами. Эта форма отлича­ется от обычных фибром выраженной направленностью к ор­ганному, а не просто тканевому строению [Виноградова Т. П., 1973]. По данным Ph. Cohen (1977) к 1965 г. описано 13 боль­ных в возрасте 10 и 12 лет (мужского пола 7, женского 6). Опу­холь локализовалась в плечевой, лучевой, бедренной, больше-берцовой, подвздошной и пяточной костях, а также в лопатке и позвоночнике.

Десмопластическая фиброма встречается только в период роста скелета в детском и подростковом возрасте. W. Walker в 1970 г. наблюдал 3 больных с опухолью в нижней челюсти. В отечественной литературе описано лишь несколько взрослых и детей с десмопластической фибромой в челюстях [Митрофа-нов Г. Г., 1967; Симановская Е. Ю., 1974].

Мы наблюдали 18 таких больных, у которых опухоль лока­лизовалась в челюстных костях (в нижней челюсти — у 15, в верхней — у 3). Наиболее часто десмопластические фибромы поражают детей в возрасте 2—5 лет. В возрасте до 1 года было 3 больных, от 1 года до 2.лет — 4, от 3 до 5 лет — 9, от 6 до 12 лет — 2 больных. Мальчиков было 14, девочек 4. Средняя продолжительность болезни от момента обнаружения опухоли до поступления в клинику составляла 2—4 мес.

Клиническая картина. Как и при всех доброкачест­венных истинных новообразованиях, при десмопластической фиброме имеется солитарный очаг в одной из челюстей.

193.

13—У01

Развитие опухоли начинается неожиданно, безболезненно, без внешней ясной причины, характеризуется прогрессирующим ростом. Десмопластическая фиброма челюстных костей (особен­но у детей младшего возраста) растет необыкновенно быстро и в течение 1,5—2 мес достигает значительных размеров, увели­чивая объем тела нижней челюсти в 4—5 раз. Чаще опухоль' выявляется в течение 1-го месяца.

Изменение кожи зависит от размеров опухоли. При малых размерах она не изменена, при больших несколько истончена, бледновато-синюшного цвета. Изменения кожи не имеют такой выраженности, как при остеогенных саркомах, когда кожа ста­новится блестящей, лоснящейся, горячей на ощупь, с развитой венозной сетью.

В поздних стадиях опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотноэластическую консистенцию, мало болезненна при пальпации. Поверхность ее в большей части случаев гладкая, реже крупнобугристая. Слизистая оболочка, покрывающая опу­холь, истончена, с подчеркнутым сосудистым рисунком или баг­рово-синюшного цвета. При больших размерах опухоли обнару­живаются участки изъязвления и она кровоточит от легкого при­косновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространения опухоли свободна или сглажена:

Рентгенологически десмопластические фибромы ниж­ней челюсти обнаруживаются в виде нечетко очерченного об­ширного очага разрежения кости, обычно занимающего область половины тела и угол челюсти. Кость в очаге поражения гомо­генной структуры. Процессы деструкции приводят к деформа­ции и неравномерному истончению кортикального слоя кости. Для десмопластических фибром нижней челюсти типичны бес­порядочные периостальные разрастания различной формы и ве­личины (шиловидные, бахромчатые, гребневидные), возникшие в результате раздражения камбиального слоя надкостницы.

Периостальные наслоения нередко имеют вид тонких шило­видных разрастаний, перпендикулярных краю нижней челюсти, что нередко расценивается клиницистами и рентгенологами как спикулярный (игольчатый) периостит и ведет к ошибочной диа­гностике остеогенной саркомы (рис. 45).

Иногда реактивные костные образования окаймляют опухоль по периферии, создавая картину периостального козырька. Раз­меры опухоли, определяемые рентгенологически, в отдельных случаях оказываются меньше выявленных клинически.

На верхней челюсти обнаруживается увеличение объема и плотности пораженной кости. По периферии опухоли сохраня­ется истонченный и деформированный кортикальный слой кости, а в глубоких отделах опухоль имеет четкие границы в виде склеротического или разреженного слоя кости.

Гистологическое исследование. Характерно на­личие грубоволокнистой фиброзной соединительной ткани с уме­ренным содержанием клеточных элементов. Межклеточная со-

194

45. Десмопластическая фиброма нижней челюсти. Рентгенограмма в боковой: проекции.

единительиая ткань подвергается гиалинозу. Строение опухоли нельзя считать однородным: местами встречаются поля с боль­ шим содержанием волокнистых структур и относительно малым числом фибробластов. , ;

В отдельных опухолях по периферии отмечается значитель­ное скопление клеток овальной или выпуклой формы, образуют щих пучки и тяжи. Их ядра овальные и довольно светлые или гиперхромные компактные. Такие участки могут быть принять! за фибросаркому, однако отсутствие значительного полиморфиз­ма клеток и атипичных митозов исключает такой диагноз. .

Диагностика. Фиброму челюстей у детей следует диффе­ренцировать в первую очередь от саркомы. На это указывают также R. I. Burch и Н. W. Woodward (1960), которые у девоч­ки 14 лет фиброму нижней челюсти приняли за фибросаркому. При расположении опухоли в переднем отделе верхней челюсти (на месте соединения правой и левой ее половины) необходимо отличать фиброму от кисты резцового канала, хондромы и хонд-росаркомы.

Быстрый рост опухоли, обширные разрушения кости нижней челюсти, бахромчатые или шиповидные разрастания, определяе­мые рентгенологически, как правило, ведут к ошибочной диа­гностике саркомы. Из общего числа больных 12 детей .были направлены в клинику с диагнозом злокачественной опухоли. Установить окончательный диагноз десмопластической фибромы можно только при сравнении данных клинико-рентгенологиче* ского и микроскопического исследований.

13*

Приводим два клинических наблюдения.

195

Больная С., 5 лет. По словам матери, в мае 1956 г. в левой поднижне-челюстной области появилась болезненная припухлость. Лечение не прово­дилось.

При поступлении в клинику: ближе к углу челюсти опухоль плотноэла-

-стической консистенции, несколько болезненная при пальпации, спаянная с

-нижним краем тела челюсти, размером 5X3 см. Кожные покровы нормаль-эдой окраски. Под опухолью прощупывается увеличенный подвижный и без-'болезненный лимфатический узел. В полости рта слизистая оболочка в об­ласти расположения опухоли слегка гиперемирована. Рентгенограмма левой половины нижней челюсти: в нижнем отделе на фоне мягких тканей опу­холь в виде нечетко очерченного овального уплотнения. В периферическом отделе опухоли периостальные разрастания различной степени выражен­ности. Нижний край челюсти ближе к углу несколько узурирован. Диагноз: остеогенная саркома.

19.07.56 г. биопсия. Гистологическое исследование: фибросаркома. После освобождения опухоли от окружающих тканей было обнаружено, что она плотно спаяна с телом челюсти по нижнему краю и с язычной стороны. Часть кости, прилежащая к опухоли, порозна, мягка. Макроскопически опу­холь имела эластичную ткань серовато-бледного цвета.

Через 20 лет жалоб нет, практически здорова.

При дальнейшей ревизии рентгенологических и гистологиче­ских материалов данной больной в свете современных морфо­логических представлений, а также при оценке отдаленных ре­зультатов эта опухоль оказалась десмопластической фибромой. По нашему мщению, все случаи длительного «излечения» остео-генной саркомы при помощи того или иного способа — хирур­гического, лучевого или химиотерапии, относятся к диагности­ческим ошибкам.

У второго ребенка опухоль локализовалась в области верх­ней челюсти. Значительные размеры опухоли не позволили вы­явить источники роста опухоли, и она условно отнесена к опухолям верхней челюсти.

Больной В., 1 года 9 мес, поступил в клинику в декабре 1986 г. Рост опухоли замечен родителями в ноябре этого же года в связи с появлением деформации бокового отдела верхней челюсти слева. Объем опухоли быст­ро увеличивался. С диагнозом злокачественной опухоли ребенок направлен в нашу клинику.

При поступлении: большая опухоль занимает всю левую половину верх­ней челюсти и распространяется на боковую поверхность носа. Компьютер­ная томограмма черепа (рис. 46): опухоль занимает область верхней че­люсти, деформирует ее переднюю стенку, распространяется кзади до кры-лонебной ямки. Верхний полюс опухоли несколько оттесняет дно глазницы. Опухоль расположена в костном ложе с четкими границами. Удалена пол­ностью. Гистологическое заключение: десмопластическая фиброма.

Лечение десмопластических фибром только хирургическое. Необходимо удалять опухоль в пределах здоровой костной ткани.

Наши наблюдения свидетельствуют о неэффективности лу­чевой терапии. Кроме того, из 114 случаев, изученных D. С. Dahlin и I. Ivins (1969), в 34 фибросаркома возникла после рентгенотерапии, проведенной по поводу десмопластиче­ской фибромы, амелобластической фибромы, гигантоклеточной опухоли, болезни Педжета, в 23 случаях — после облучения гигантоклеточной опухоли, аневризмальной костной кисты, фиб­розной дисплазии, доброкачественной остеобластомы.

,196

46. Десмопластическая фиброма верхней челюсти больного В., в возрасте I год 9 мес. Компьютерная томограмма черепа.

3.3.6.1.3. Оссифицирующая фиброма (фиброостеома)

Оссифицирующие фибромы обнаруживали главным образом в верхней и нижней челюстях и других костях черепа под раз­личными названиями: фиброкистозная фиброма, остеогенная фиброма, фиброзная остеома и в последние годы расценивали как монооссальную форму фиброзной дисплазии. Ввиду прояв­ления исключительно в челюстных костях она включена в МГКО (серия № 5), хотя и не связана с одонтогенезом.

A. Hobaek (1951) указывает, что, несмотря на однородность гистологических данных, следует различать фиброостеомы и фиброзную дисплазию.

С. F. Geschickter и М. М. Copeland (1949) указывают: «Истинные фибромы костей, безусловно, существуют. Они 'на­поминают те, которые находятся в фасциях и некоторых других органах и не содержат костных трабекул, обнаруживаемых при фиброзной дисплазии». Авторы считают, что костные фибро­мы — отчетливо инкапсулированные, изолированные, солитар-ные образования — локализуются чаще всего в челюстях и че­репе и имеют тенденцию к эволюции от оссифицирующей фиб­ромы к губчатой остеоме, затем к эбурнеирующей остеоме, т. е. к эволюции, не характерной, по их мнению, для фиброзной дисплазии.

По W. Walker (1970), 75% оссифицирующих фибром, опи­санных в литературе, отмечено у детей и лиц моложе 20 лет.

197

В ранних работах мы относили отдельные варианты костных 'фибром с различной степенью оссификации к фиброзной дис-плазии [Паникаровский В. В. и др., 1972]. Дальнейшее изучение •фиброзной дисплазии с учетом МГКО (серии № 5 и 6) позво­лило нам выделить из этой группы больных с оссифицирующей фибромой. Под нашим наблюдением находилось 14 детей (11 мальчиков и 3 девочки) с оссифицирующей фибромой верх­ней (7) и нижней (7) челюсти в возрасте от 5 до 15 лет и один ребенок полутора лет. На преобладание оссифицирующей фиб­ромы челюстей в молодом возрасте от 10 до 15 лет указывают также R. Dechaum и соавт. (1959).

Клинически оссифицирующая фиброма напоминает мо-нооссальную фиброзную дисплазию. Однако в отличие от нее опухоль значительно быстрее растет, распространяясь от обла­сти клыков в сторону моляров, особенно увеличиваясь к ниж­нему краю челюсти. Распространяясь от передней части тела до угла нижней челюсти, гораздо реже процесс захватывает и ветвь челюсти, опухоль значительно деформирует нижний край челюсти, истончает кортикальную пластинку. Зубы в области расположения опухоли смещаются. Рост опухоли безболезнен­ный.

При выраженной деформации пальпация опухоли болез­ненна, выявляет отсутствие кортикального слоя на отдельных участках.

При клиническом и рентгенологическом исследовании дру­гих костных аномалий не выявляется.

Рентгенологическая картина оссифицирующей фибромы челюстей иногда сходна с таковой при очаговой фор­ме фиброзной дисплазии. Чаще проявляется в виде очага гомо­генной деструкции кости. В очаге деструкции, имеющем ровные, четкие контуры, видны множественные мелкие очаговые тени — участки кальцификации. От прилежащей кости опухоль отгра­ничена тонкой остеосклеротической каймой. Опухоль вызывает вздутие челюсти, смещение и истончение кортикального слоя (рис. 47, см. также рис. 74, а).

Гистологическое исследование. Оссифицирующая фиброма состоит .из клеточно-волокнистой ткани (рис. 48), со­держащей различное количество метаплазированной кости и мелкоочаговых отложений солей кальция во всем субстрате опухоли.

Диагностика. При морфологической интерпретации по­лученных данных опухоль сложно дифференцировать от фиброз­ной дисплазии. Однако обнаружение капсулы из плотной фиб­розной ткани позволяет преодолеть диагностические затруд­нения.

Клинически и рентгенологически оссифицирующую фиброму следует дифференцировать от десмопластической, амелобласти-ческой и одонтогенной фибром. Наиболее трудно отличить ее от фиброзной дисплазии. В отдельных случаях следует проводить

198

47. Оссифицирующая фиброма правой ветви нижней челюсти. Рентгенограмма костей черепа в прямой проекции.

дифференциальную диагностику оссифицирующей фибромы ниж­ней челюсти и солитарной костной кисты.

Расхождение первичных диагнозов при оссифицирующей фиброме, по данным нашей клиники, составило 100%. Оконча­тельный диагноз можно установить лишь при анализе клинико-рентгенологических и гистологических данных.

Лечение хирургическое: выскабливание с последующей обработкой прилежащей ткани фрезой, частичная или полная резекции челюсти в зависимости от локализации и распростра­ненности новообразования.

I ;

,''^ 3.3.6.1.4. Одонтогенная фиброма

К третьей разновидности внутрикостных фибром челюстных костей относятся так называемые одонтогенные фибромы. В оте­чественной литературе одонтогенная фиброма описана нами [Ермолаев И. И., Колесов А. А., 1963; Колесов А. А., 1969].

Основной отличительный признак этой разновидности фиб­ром — наличие остатков зубообразующего эпителия среди сое­динительнотканной массы опухоли (рис. 49). Эпителиальный компонент представлен очень редкими мелкими островками, а также отдельными тяжами из однородных округло-овальных клеток или небольшими одиночными гроздеподобными комплек-

199

200

48. Оссифицирующая фиброма. Клеточно-волокнистая ткань содер­жит метаплазированную кость и небольшие очаги отложения каль­ция. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

49. Одонтогенная фиброма. Остатки зубообразующего эпителия в ви­де небольших островков среди соединительнотканной массы опухоли. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

сами, в центральных отделах которых имеется' некоторое разре­жение клеточных элементов. Именно эти характерные эпители­альные остатки свидетельствуют об одонтогенной природе рас­сматриваемой разновидности фибром. Другим косвенным доказательством этого иногда может служить некоторое сход­ство их строения с тканью пульпы зуба. Данную разновидность фибромы следует отличать от амелобластической фибромы, при, которой оба компонента опухоли — эпителиальный и соедини­тельнотканный, развиваясь комплексно, представляют собой единое целое и как бы отражают определенную раннюю стадию развития зубного зачатка.

По мнению S. N. Bhaskar (1968), фиброма занимает значи­тельное место в ряду поражений одонтогенной природы, состав­ляя 22,84%.

Можно предполагать, что истинные внутрикостные фибромы челюстей имеют одонтогенную природу чаще, чем об этом сооб­щается в специальной литературе, что не всегда можно доказать ввиду отсутствия в исследуемом материале характерных эпи­телиальных элементов. По данным I. Blackwood (1965), чаще встречается у детей. Он же описал длительное существование и медленный рост этих опухолей в течение 7—14 лет, что гово­рит об их доброкачественности.

К. Thoma и Н. Goldmann (1947), W. R. Dixon и I. Ziskind? (1956), W. Schultz и S. Vazirani (1957) полагают, что источни­ком одонтогенной фибромы у детей может быть дифференци­рованная соединительная ткань, происходящая из эмбриональ­ной мезенхимы зубного бугорка, или ткань фолликула зуба. У взрослых, по мнению этих авторов, опухоль развивается из периодонтальных тканей. I

Мы располагаем 6 наблюдениями одонтогенной фибромы у детей в возрасте 5, 6, 9 и 10 лет (3 мальчика, 3 девочки). На нижней челюсти опухоль располагалась у 5, на верхней — у од­ного больного.

Е. С. Dahl и соавт. (1981) собрали в литературе 11 случаев: этой опухоли челюстей. Из них у 10 больных она локализова­лась на нижней челюсти и у одного на верхней. Возраст боль­ных колебался от 11 до 80 лет.

Клиническая картина одонтогенных фибром челюстей неспецифична. Опухоль, как правило, развивается медленно,, безболезненно, деформируя челюсть. В отдельных случаях рост опухоли может сопровождаться болями ноющего характера,, что мы наблюдали у одного больного. Сроки от появления пер­вых симптомов до обращения к врачу различны — от несколь­ких месяцев до 4 лет. Травма отмечалась в анамнезе только-одного больного в возрасте 9 лет. В отдельных случаях наслое­ние воспалительного процесса в области локализации фибромы в результате проникновения инфекции из кариозного зуба » изменение в костной ткани могут симулировать хронический-остеомиелит челюсти, что мы наблюдали у ребенка 5 лет.

201

50. Одонтогенная фиброма нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма.

В процессе роста опухоли нарушается прорезывание зубов, чаще на нижней челюсти.

Рентгенологически определяются центрально располо­женные поликистозные образования с вовлечением больших «отделов челюсти. Встречаются включения плотных контуриро-.ванных теней зубоподобных конгломератов. Границы опухоли четкие. Отмечается ретенция зубов (рис. 50).

Одонтогенную фиброму следует отличать от амелобластомы, .миксомы, кератокисты и амелобластической фибромы. Как пра­вило, окончательный диагноз можно установить только на ос-ловании клинико-рентгенологического и микроскопического

•сопоставления.

Лечение. Удаление опухоли многие авторы рекомендуют

•ограничить выскабливанием. Среди наших больных двоим про­ведено выскабливание, троим — частичная и одному — резекция лоловины нижней челюсти с экзартикуляцией с одномоментной

•аллопластикой. Отдаленные результаты (более 10 лет) поло­жительные.

51. Амелобластическая фиброма нижней челюсти. Панорамная рентгенограмма. 202

3.3.6.1.5. Амелобластическая фиброма (•мягкая одонтома)

Цо данным S. N. Bhaskar (1968), относительная частота амелобластической фибромы среди других одонтогенных опухо­лей доставляет 2,56%. По данным ВОЗ (1971), в отличие от амелобластомы заболевание поражает лиц значительно более молодой возрастной группы и обычно не обнаруживается у лиц старше 21 года.

Мы располагаем 9 наблюдениями (5 мальчиков, 4 девочки) .амелобластической фибромы челюстных костей. В возрасте 2, 6 и 7 лет было 3, 8—12 лет —3 и 13—16 лет —3 больных. У 6 больных опухоль локализовалась на нижней, у 3 — на верх­ней челюсти.

Клинические и рентгенологические проявления амелобластической фибромы нехарактерны и обычно напоми­нают амелобластому. В отличие от амелобластомы амелобласти-ческие фибромы возникают преимущественно у детей и подрост­ков в период развития и формирования постоянных зубов.

В амелобластической фиброме нередко располагается не полностью сформированный постоянный зуб (зачаток) (рис.51). Течение амелобластических фибром принято считать доброка­чественным. Однако в ряде случаев при нерадикальной опера­ции, особенно по поводу опухолей с низкодифференцированны­ми соединительнотканными компонентами, обнаруживаются все признаки инфильтративного роста: нерезкие границы, пороз-ность прилежащей кости, нарушение замыкающей кортикальной пластинки, прорыв опухоли за пределы надкостницы, изъязвле­ния. Опухоль склонна к озлокачествлению с метастазированием, что наблюдалось нами у девушки 15 лет.

Микроскопическое исследование. Амелобласти-ческие фибромы состоят из низкодифференцированных зубных тканей, которые встречаются только в развивающихся зубных зачатках.

Для амелобластической фибромы характерно наличие эпи­телиальных разрастаний, сходных с таковыми в амелобластоме, и рыхлой нежноволокнистой соединительной ткани, которые имеете можно рассматривать как своеобразную паренхиму опу­холи, образующую тканевые комплексы, как бы отражающие Известные стадии развития зубного зачатка (рис. 52). Амело-бластические фибромы следует отличать от амелобластом, ко­торые являются чисто эпителиальными новообразованиями.

Лечение амелобластической фибромы хирургическое — резекция пораженного отдела челюсти.

3.3.6.1.6. Миксома

Миксома — редкая опухоль челюстных костей. Ряд авторов существование такой формы опухоли, как мик-сома, отрицают, поскольку в процессе эмбрионального развития

52. Амелобластическая фиброма. Рыхлая соединительная ткань образует тка­невые комплексы, содержащие эпителиальные тяжи. Окраска гематоксилин-эозином. Х20.

скелет не проходит миксоматозной стадии и, следовательно, нет гистогенетических возможностей для развития такой опухоли. Другие авторы [Виноградова Т. П., 1962; Langer E., 1958] счи­тают, что нет достаточных оснований к отрицанию миксом. Так, Т. П. Виноградова (1973) отмечает, что опухоли различного характера могут развиваться не только из элементов уже детер­минированных в определенном направлении, но и из недиффе­ренцированных клеток, принимающих в различных случаях разное направление дифференцировки.

В зависимости от содержания коллагеновых волокон опухоль расценивают как миксофиброму или фибромиксому.

Наблюдавшиеся нами 14 случаев «чистой» миксомы челюст­ных костей в детском возрасте позволяют считать выделение-миксомы клинически оправданным. Мы склонны думать, что источником ее развития в челюстных костях служат резервные недифференцированные клетки мезенхимы. Как известно, мес­том концентрации такой ткани являются зубные зачатки. В свя­зи с этим отмечается, что истинные миксомы вряд ли могут иметь иную локализацию, кроме челюстей (ВОЗ, 1974).

A. Ormbey и соавт. (1975) указывают, что одонтогенная миксома обнаружена ими в 6% случаев одонтогенных опухолей челюстей. R. E. Barros и соавт. (1969) нашли в литературе описание 95 случаев. О миксомах у детей имеются единичные сообщения [Harrison D. F., 1977; Coher A., Cambell S., 1977].

204

По данным J. A. Regezi (1978), у 3% из 706 больных с одон-генными опухолями челюстей были обнаружены миксомы. В 1969 г. R. E. Barros и соавт, обобщили 66 описанных в литера­туре случаев. Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Больные с миксомами в возрасте от 10 до 29 лет составляют 67%. Чаще опухоль локализуется в нижней челюсти в области угла, ветви и моляров. На верхней челюсти поража­ется скуловой и альвеолярный отросток в области премоляров и моляров. Иногда рост опухоли усиливается, вероятно, за счет ускорения образования слизеподобного вещества. Некоторые авторы [Thoma К., 1947; Stout A., 1948] указывают, что нижняя челюсть поражается значительно чаще, чем верхняя.

Мы наблюдали внутрикостные миксомы челюстей у 14 детей (10 мальчиков, 4 девочки). Миксома располагалась в верхней челюсти у 6, в нижней — у 8 больных. В верхней челюсти мик­сома чаще локализовалась в переднебоковых отделах альвео­лярного отростка и нередко распространялась по всей кости, заходя в область верхнечелюстной пазухи. В нижней челюсти она чаще обнаруживалась в боковом отделе тела и ветви челюсти.

Клинически опухоль чаще всего проявляется утолщени­ем пораженного отдела кости челюсти. Деформированный учас­ток челюсти может иметь различную протяженность. При паль­пации опухоли ощущается плотное новообразование с гладкой поверхностью. У отдельных больных прощупываются болезнен­ные поднижнечелюстные лимфатические узлы. В результате сдавления опухолью нижнечелюстного нерва в некоторых слу­чаях на пораженной стороне выявляется симптом Венсана. Отмечается онемение соответствующей половины нижней губы и подбородка. Этот симптом можно обнаружить лишь у детей старшего возраста. Такие признаки, как консистенция, форма, локализация, при миксоме челюстей столь разнообразны, что патогномоничной симптоматики установить не удается.

Однако в отличие от взрослых, которые обращаются к врачу при первых признаках заболевания (заметное вздутие кости челюсти) в период от 1 года до 4 лет, у детей, особенно в ран­нем возрасте, эти сроки в большинстве наблюдений не превы­шают 2—3 мес.

Интенсивный рост миксомы напоминает злокачественный процесс, припухлость челюсти быстро увеличивается. Отмеча­ются выраженная подвижность и смещение зубов. При локали­зации в верхней челюсти выявляются затрудненное носовое дыхание, экзофтальм и другие симптомы, обусловленные дав­лением опухоли и прорастанием в верхнечелюстную пазуху. Быстрый рост опухоли у детей приводит к разрушению кости челюсти за сравнительно короткое время, что не наблюдалось нами у взрослых даже при неоднократных рецидивах.

Больной Ш., 10 лет, поступил в клинику с диагнозом: рецидив ново­образования нижней челюсти. 13 апреле 1972 г. в Тбилиси после устаповле-

205

ния диагноза амелобластомы нижней челюсти (?) и гигантоклеточной опу­холи нижней челюсти (?) произведено нерадикальное удаление опухоли. Ги­стологическое заключение: саркома. Проведена рентгенотерапия в суммарной дозе 25 Гр. После выписки отмечен рост опухоли. В последние 3 мес опу­холь значительно увеличилась.

При поступлении: выраженная асимметрия лица за счет деформации тела, угла и ветви нижней челюсти, где определяется .ее утолщение с глад; кой поверхностью. Альвеолярная часть нижней челюсти резко деформиро­вана, зубы смещены кпереди, подвижны. Произведена биопсия. Гистологи­ческое исследование: миксома.