63". Фиброзная дисплазия верхней че­люсти у больного в., 8 лет.

остеоидной -ткани (рис. 63). Первоначально «вздутие» рас­пространяется в вестибуляр­ную, реже в язычную или неб­ную сторону. При обширных поражениях в процесс доволь­но часто вовлекается альвео­лярный отросток.

Определенной локализации в челюстях фиброзная диспла­зия не имеет. В верхней челю­сти могут встретиться как не­большие очаги, так и диффуз­ное поражение всей челюсти. При локализации фиброзной дисплазии в верхней челюсти и большой распространенности процесса могут возникать вто­ричные деформации от сдавле-ния и нарушения функций близлежащих органов (затруд­ненное носовое дыхание, нару­шение обоняния и зрения, экзофтальм, хроническое воспаление и гипертрофия слизистой оболочки полости носа и т. д.).

Поражение нижней челюсти диффузное. Изолированного по­ражения головки ее не наблюдается. Функция нижней челюсти, как правило, не страдает. Очень редко ограничены движения нижней челюсти и открывание рта.

При пальпации определяется ограниченное, плотное выбуха-ние с ровными или бугристыми краями, иногда с относительно четкими границами. Пальпация, как правило, безболезненна.

Лабораторные исследования при фиброзной дисплазии не позволяют судить об изменении состава крови и мочи, наруше­нии фосфорно-кальциевого обмена, в том числе активности ще­лочной фосфатазы крови.

В ряде случаев происходит озлокачествление фиброзной дис­плазии— развивается саркома. Озлокачествление описано как при моноссальной, так и при полиоссальной форме. Известны случаи озлокачествления фиброзной дисплазии лицевых костей у взрослых [Старенькова Г. В., 1963]. Т. П. Виноградова (1957), А. М. Вахуркина (1958), Б. М. Эйделыптейн (1964) и др. при­чиной озлокачествления считают рентгенотерапию, нерадикаль­ные операции и др.

Рентгенологическая к а р т и н а участка поражения челюсти или других костей лица при фиброзной дисплазии ча­ще всего свидетельствует об очаговой или диффузной форме заболевания.

При очаговой форме рентгенологическая картина фиброзной дисплазии лицевых костей разнообразна. Характерно увеличе-

242

ние кости в объеме за счет разрастания остеоидной ткани. Кор­тикальный слой местами истончен, но нигде не прерывается. Истонченные участки могут чередоваться с участками его ком­пенсаторного утолщения и склерозирования. Структура кости равномерно уплотнена или косит трабекулярно-ячеиетьщ харак­тер. Иногда эти изменения сочетаются. Ячеистый, рисунок на рентгенограмме образуется не за счет истинных кист, а вслед­ствие неодинаковой плотности патологической ткани в области поражения. Рассасывания корней зубов в очаге поражения не отмечено. Периостальные наслоения, как правило, отсутст­вуют.

Диффузные формы также характеризуются разрежением, но границы поражения расплывчаты. Окружающая их костная ткань порозна и имеет как бы пятнистый или «ватный» рису;-нок. Обращает на себя внимание сильное истончение кортикаль­ного слоя костной ткани челюсти. Внутренняя поверхность этого слоя фестончатая. При диффузном поражении тела и ветви ниж­ней челюсти (в результате мышечной тяги и жевательной на­грузки) челюстная кость может деформироваться, принимая форму бумеранга. В одном случае при диффузной форме мы наблюдали периостальные наслоения, имитировавшие остеоген-ную саркому. Очаги просветления могут быть множественными, разделенными плотными костными перегородками, что придает структуре ячеистый вид.

Прогноз для жизни при монооссальной форме фиброзной дисплазии благоприятен, но неблагополучен в функционально-косметическом отношении.

Значительно реже встречается полиоссальное поражение. Обычно наблюдается так называемая регионарная форма — по­ражение нескольких костей одной анатомической области. Прин­ципиальной разницы между монооссальной и полиоссальной формой фиброзной дисплазии нет. Патологические очаги в дру­гих костях скелета могут существовать бессимптомно и выяв­ляться при обследовании больного.

В нашей клинике наблюдалось 10 детей с полиоссальной фиброзной дисплазией (8 мальчиков и 2 девочки). В возрасте от 3 до 7 лет было 2, от 7 до 12 лет — 4, от 12 до 16 лет — 4 больных.

Своеобразную форму фиброзной дисплазии лицевого скеле­та представляет поражение при так называемом херувизме.

В 1959 г. нам впервые пришлось наблюдать у мальчика 12 лет поражение нижней челюсти, которое не соответствовало-клинической картине известных болезней челюстных костей. За­болевание выражалось в своеобразном изменении лица, появив­шемся вследствие симметричной деформации костной ткани а области обоих углов и ветвей нижней челюсти.

Заинтересовавшись этим заболеванием, мы нашли в лите­ратуре работы иностранных авторов с описанием так называе­мого херувизма, который одни авторы наблюдали в нескольких

¹⁶* 243

поколениях одной семьи [Schweigl F., Haraszti A., 1959; Flet-cher S., 1961], другие — у нескольких членов семьи [Waldron С., 1951; Seward I., Hankey I., 1957]. В иностранной литературе это страдание носит различные названия: семейная фиброзная дис-плазия, семейные фиброзные опухоли челюстей, семейная дву­сторонняя гигантоклеточная опухоль челюстей. В отечественной литературе впервые этот патологический процесс описал А. А. Колесов в 1961 г.

Сообщения о херувизме имеются в работах В. А. Киселева (1968), В. С. Дмитриевой и соавт. (1968). В 1973 г. на основа­нии изучения большого клинического материала (23 больных) херувизм как своеобразная форма фиброзной дисплазии челю­стей был описан А. А. Колесовым, В. В. Паникаровским, В. В. Рогинским.

В отечественной и зарубежной литературе описано свыше 100 наблюдений своеобразного заболевания челюстей, более всего известного под названием херувизм. Предложенные раз­личными авторами другие названия основывались на отдельных клинических и морфологических признаках этого заболевания и не утвердились в литературе.

Под нашим наблюдением находилось 30 детей с херувизмом в возрасте от 2 до 13 лет. Кроме того, этим заболеванием стра­дали 9 родителей. Семейно-наследственный характер заболева­ния выявляется при тщательном исследовании родителей и на­блюдается одинаково часто как по линии матери, так и по ли­нии отца. Болезнь передается от одного из родителей не всем детям, в потомстве могут быть здоровые дети. Поражение встре­чается в одном или многих поколениях. Половая избиратель-: ность в наследовании не отмечается.

Клиническая картина. Херувизм обнаружен только у детей. Для клинической картины характерно то, что болезнь проявляется не сразу после рождения ребенка, а значительно позже. До болезни дети ничем не отличаются от сверстников, имеют нормальный внешний вид.

Как отмечают F. Schweigl и A. Haraszti (1959), начало забо­левания относится к 1,5—3 годам. В наших наблюдениях роди­тели обнаруживали заболевание у детей чаще в возрасте от 2,5 до 7 лет. Очевидно, это связано с тем, что в начальной стадии болезнь прогрессирует незаметно для ребенка и окружающих. Кроме того, если у маленького ребенка лицо имеет округлую форму, это только радует родителей. Начало его, вероятнее все­го, относится к эмбриональному периоду.

Один из характерных признаков болезни — симметричное искажение лица. При осмотре такого ребенка взгляд в первую очередь фиксируется на значительной припухлости обеих щек на уровне углов нижней челюсти. Чаще заболевание проявляет­ся в области нижней челюсти. В отдельных случаях одинаково поражаются тело, углы и ветви нижней челюсти и верхняя че­люсть. У таких больных лицо приобретает почти квадратную

форму. Указанные изменения в облике лица дали повод назвать болезнь херувизмом.

Больная Н., 5 лет. Впервые родители заметили симметричную припух­лость в возрасте 2 лет. Бросается в глаза резкая припухлость обеих щек в области тела нижней челюсти. Кожа данной области бледная, эластичная, ясно выражена подкожная венозная сеть. В поднижнечелюстных областях безболезненно пальпируются 2—3 увеличенных лимфатических узла диамет­ром около 1,5 см. Рот открывается свободно. Слизистая оболочка рта бледно-розового цвета. Переходная складка с правой и левой стороны сгла­жена за счет выбухающих новообразований. Пальпация участков деформа­ции безболезненна, консистенция плотноэластическая. Челюсть кажется вздутой, нижний край ее деформирован.

На ортопантомограмме нижней челюсти справа (рис. 64) в очаге по­ражения отмечается множество полостей различных размеров, разделенных перегородками. Нижний край тела челюсти в среднем отделе деформирован и истончен. Кость изменена на протяжении от III | зуба до шейки нижней челюсти. Картина левой половины челюсти напоминает описанную, но де­формация ее выражена более резко.

Не всегда искажающая лицо симметрия развивается гармо­нично. В отдельных стадиях бо­лезни преобладает более бурное развитие одной из сторон, насту­пает асимметрия лица, которая может маскировать поражение противоположной стороны челю­сти. Более бурное развитие про­цесса на одной стороне челюсти может происходить в период по­лового созревания — от 10 до 16 лет.

64. Херувизм.

а —больная Н., 5 лет; б — ортопантомограмма.

244

245

Течение херувизма безболезненное, но в отдельных случаях отмечаются боли, которые и побуждают больных обращаться за врачебной помощью. Очевидно, боли связаны также с перио­дом активации процесса. Они имеют интенсивный, ноющий дву­сторонний характер, и у больных создается впечатление, что бо­лят зубы.

При объективном исследовании наряду с искажающей сим­метрией лица на протяжении от 4|4 или 6|6 зубов к ветвям мож­но пальпировать выбухающие образования, в переднем отделе отграниченные от здоровых участков кости. Эти образования не­правильной купообразной формы с бугристой поверхностью. Они расположены на наружной поверхности кости челюсти; с языч­ной стороны изменений не наблюдается. Плотность образований не везде одинакова; наряду с плотными встречаются участки, более податливые при пальпации.

Плотность патологических участков зависит от стадии про­цесса и возраста ребенка. В раннем возрасте эти образования более эластичны. В верхнем полюсе новообразования корти­кальный слой иногда разрушен и через слизистую оболочку по­лости рта удается пальпировать мягкоэластические массы пато­логической ткани. В старшем возрасте консистенция очагов ста* новится более плотной, приобретая постепенно характер нор­мальной ткани. Пальпация очагов поражения обычно безболез­ненна, но иногда на отдельных участках отмечаются боли. На­ряду с патологическими очагами в челюстях часто наблюдаются • нарушение зубообразования и прорезывания зубов, дистопия, гиподентия, ретенция, раинее выпадение зубов. Слизистая обо­дочка, покрывающая новообразование, не отличается от окру-Йкающей слизистой оболочки полости рта. В поднижнечелюст-чшх областях отмечается увеличение лимфатических узлов, ко­торые подвижны и безболезненны при ощупывании.

Период наиболее интенсивного роста патологических очагов приходится на возраст 5—7 лет. С наступлением половой зре­лости процесс стабилизируется и отмечается тенденция к интен­сивному костеобразованию в патологических очагах челюстей. К 40 годам основные проявления заболевания исчезают. Обрат­ное развитие процесса, вернее последующее развитие костной ткани в области патологического очага, может происходить са­мопроизвольно, без каких-либо лечебных мероприятий. Способ­ность к самостоятельной регрессии хорошо демонстрируется на примере семьи Т.

Мать 40 лет в 1954 г. обратилась в клинику с ребенком 13 лет, у ко­торого заболевание выражалось значительной деформации обоих углов ниж­ней челюсти вследствие вздутия кости. По данным семейного анамнеза, у матери в 10—11 лет родители заметили такую же деформацию лица, ко­торая активно усиливалась до 16—17 лет. После этого выбухание кости начало постепенно уменьшаться и в возрасте старше 20 лет стало неза­метным.

Проведено рентгенологическое обследование ребенка и матери. У ре­бенка в области обоих углов и задних отделов тела челюсти выявлено раз-

; 246

режение кости, напоминающее поликистозное новообразование, а также зна­чительное увеличение нижней челюсти в объеме. Произведена операция. Че­рез 6 лет при контрольном рентгенологическом исследовании наблюдалось почти полное восстановление структуры кости нижней челюсти.

У матери в передних отделах ветвей нижней челюсти имелись очаги разрежения кости неправильной овальной формы с нечеткими бухтообраз-ными контурами. В венечном отростке определялась округлая полость с четкими границами. Через 6 лет на контрольной рентгенограмме нижней челюсти, на месте бывших патологических очагов отчетливо была видна трабекулярно-петлистая кость, соответствующая нормальному строению уг­лов, ветвей и венечных отростков нижней челюсти с обеих сторон.

При херувизме могут быть одновременно поражены обе че­люсти. Лицо ребенка приобретает «надутый», маскообразный вид. Носогубные складки сглажены, мимика нарушена, сеть подкожных сосудов может быть несколько расширена. Кожные покровы легко смещаются и собираются в складку.

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда соче­тается с другими расстройствами. Н. L. Jaffe (1958) причисля­ет к ним сочетания с гипертиреоидизмом, диабетом, рудиментар­ной почкой, сужением аорты, врожденной атрофией зрительного нерва и множественными фибромиксоидными опухолями мягких тканей.

В своей практике мы не встретили больных с подобными со­четаниями, но имели возможность наблюдать при херувизме у 2 больных пигментные пятна светло-коричневого цвета, у 3 — недоразвитие мужских половых органов, у одного — гиперэла­стичность суставных связок, у 2 — разрастания типа гигантокле-точного эпулиса на нижней челюсти. Аналогичные разрастания выявил W. Harris (1969) у больного с наследственным херувиз-мом.

Своеобразие рентгенологической картины при хе­рувизме заключается в том, что на рентгенограммах правой и левой сторон челюсти наблюдаются множественные кистевидные просветления различных размеров и форм. На нижней челюсти они занимают область угла и ветви или захватывают также те­ло челюсти и подбородок. Кость вздута и истончена, но нигде не прерывается. Четкие ячеистые кистоподобные образования чередуются с грубыми, бесформенными костными трабекулами. С возрастом количество ячеек уменьшается и границы их стано­вятся нечеткими. Рентгенологическая картина на одной стороне напоминает таковую на другой как по распространению процес­са, так и по структуре. Отмечается частая ретенция постоянных зубов в очаге поражения или вблизи от него.

Рентгенограммы верхней челюсти менее характерны. На пер­вый план также выступает двусторонность поражения. Патоло­гическая тень проецируется на контуры верхнечелюстной пазу­хи. Последняя частично затемнена. Контуры затемнения не­ровные, слегка волнистые. Хорошо выражены ячейки разнооб­разной величины и формы. Наряду с ячеистыми образованиями определяются довольно крупные гомогенные очаги повышенной плотности.

247