39. Остеобластокластома — ячеистая форма. Препарат резецированной че­люсти.

ных кист, а скопление гемосидерина придает опухоли бурую окраску.

Диагностика гигантоклеточной опухоли в челюстных костях трудна вследствие ее сходства с другими патологически­ми процессами: остеогенной саркомой, саркомой Юинга, эози-нофильной гранулемой, амелобластомой, фиброзной дисплази-ей, аневризмальной костной кистой, хондромой (энхондромой). Особые затруднения возникают при локализации опухоли в верхней челюсти, где рентгенологические признаки теряют свою типичность.

В отдельных случаях диагностическая пункция кости помо­гает поставить предварительный диагноз на основании харак­тера пунктата (кровь или белковая жидкость с примесью кри­сталлов холестерина).

Следует отметить, что большинство больных с литической формой опухоли поступили в нашу клинику с диагнозом остео­генной саркомы. В раннем детском возрасте быстрый рост опу­холи и лизис кости были основанием для такой диагностической ошибки.

Окончательный диагноз устанавливают, сравнивая данные клинического и рентгенологического исследований и инцизион-ной биопсии.

Лечение детей с гигантоклеточными опухолями хирурги­ческое. Лучевую терапию опухоли, применяемую отдельными .авторами у взрослых, детям не назначают.

Против лучевой терапии гигантоклеточных опухолей у детей и взрослых и за преимущества оперативного лечения высказа-

172

лось большинство участников VII Международного конгресса ортопедов в 1957 г. (D. С. Dahlin, N. Capener и др.), а также симпозиума по остеобластокластомам в Москве в 1960 г. (Н. Н. Приоров, И. Т. Шевченко, В. Я. Шлапоберский, С. Д. Тер-невский, М. В. Волков).

Сторонниками комбинированного лечения являются И. А. Ко­жевников и Б. А. Аксенов (1960), Н. Н. Мазалова (1960). Б. М. Эйдельштейн (1960) и американские хирурги во главе с В. L. Coley категорически высказываются против комбиниро­ванного метода лечения гигантоклеточных опухолей, считая,что после этого отмечается наибольший процент малигнизации первично доброкачественных форм опухоли в случаях их реци-дивирования. С этим согласны и рентгено-радиологи [Бенциа-нова В. М., Бальсевич С. Я., I960], имеющие большой опыт в лечении остеобластокластом челюстных костей.

На малую эффективность рентгенотерапии остеобласто­кластом и факты нарушения зон роста у детей под влиянием этого лечения указывают М. В. Волков (1974), L. Lichtenstein (1957) и др. Противник рентгенотерапии гигантоклеточных опу­холей костей у детей S. Cade (1949) отметил ее вред и отрица­тельное влияние на рост челюстей. По его мнению, о послед­ствиях лечения детей этим методом можно судить не раньше чем через 10—15 лет. Автор ссылается на 11 случаев озлокачествле-ния первично доброкачественных опухолей, причем в одном из. них малигнизация произошла через 22 года после лучевой те­рапии.

Комбинированное лечение проведено нами 29 детям. Из них у 8 детей возник рецидив роста литической формы опухоли, при­чем у 3 дважды — после рентгенотерапии и выскабливания. Рентгенотерапия проведена у 3 больных. Из них у мальчика 14 лет с литической формой опухоли, несмотря на два курса лу­чевого лечения, рост опухоли не прекратился.

Наш опыт подтверждает положение, что первое место в те­рапии гигантоклеточных опухолей у детей должно быть отведе­но хирургическому лечению. Хирургическое лечение остеоблас­токластом челюстей у детей, проводившееся нами в период. с 1952 по 1962 г. (кафедра хирургической стоматологии ММСИ) и в 1963—1986 гг. (кафедра стоматологии детского возраста того же института), было во многом различным. Из 56 больных детей с остеобластокластомой в первом периоде оперировано 34; из них выскабливание произведено у 24 (у 5 дважды, посколь­ку наблюдались рецидивы), частичная резекция челюсти-— у 14, резекция с одномоментной костной пластикой аутореб-ром — у одного ребенка. Рентгенотерапия проведена в 2, комби­нированное лечение — в 20 случаях. Во втором периоде опери­ровано 113 детей; из них у 70 проведены частичные резекции челюсти, у 32 — резекции, у 11—выскабливание с обработкой прилежащей к опухоли кости фрезой до видимых здоровых участков, чем и объясняется уменьшение числа рецидивов.

174

Во втором периоде рецидивы отмечены у 4 больных: после вы­скабливания— у одного, частичной резекции — у 2, резекции-челюсти — у одного больного. Резекция нижней челюсти с одно­моментной пластикой аллокостью проведена у 17 детей.

(Необходимо отметить, что из 9 случаев рецидивов в 8 имела мес\о литическая форма и только в одном — ячеистая форма опухоли. Рентгенотерапия проведена у одного ребенка, комби­нированное лечение — у 9 детей.

Возможность рецидивирования даже после тщательного вы­скабливания заставила нас в последние 15 лет отказаться от этой операции при гигантоклеточных опухолях у детей. Такого-же мнения придерживаются М. В. Волков (1985) и R. Marie d'Aubigne и A. Mazabraud (1964), наблюдавшие рецидивы пос­ле выскабливания гигантоклеточных опухолей в 60% случаев.

Прогноз при доброкачественных гигантоклеточных опухо­лях следует определять осторожно, так как, по данным литера­туры, такие опухоли больше, чем другие новообразования,, склонны к малигнизации. Это относится главным образом к литическим формам. По данным В. Я. Шлапоберского (1960)_v малигнизация происходит в 15%, по данным I. Doherti и соавт. (1958) —в 18% случаев. Озлокач-ествление первично доброка­чественной остеобластокластомы нижней челюсти наблюдали и мы.

Больная К., 16 лет. В лечебных учреждениях по месту жительства про­изведены три операции, после которых возникали рецидивы и наступал более интенсивный болезненный рост опухоли. При верификации данных гистологических исследований удаленной опухоли после второй операции; выявлена типичная картина доброкачественной остеобластокластомы.

В клинике для уточнения диагноза произведена биопсия. При микроско­пическом исследовании отмечена картина остеогенной саркомы с резким по­лиморфизмом как одноядерных, так и многоядерных клеток. Операция: ре­зекция нижней челюсти с обширным иссечением мягких тканей подбородка и нижней губы. Образовавшийся дефект нижней трети лица закрыт при помощи филатовского стебля. При рентгенологическом исследовании легких метастазы не обнаружены. Через год связь с больной потеряна (рис. 40).

В описанном наблюдении при общей длительности заболева­ния 6 лет трижды осуществлено выскабливание. Озлокачествле-ние наступило в конце третьего года от начала заболевания,, видимо, вследствие нерадикальных операций.

Повторное развитие гигантоклеточной опухоли может иметь, место не только в кости, недостаточно радикально резецирован­ной при удалении опухоли, но и в пересаженном костном транс­плантате при поражении мягких тканей [Бойчев Б., 1960].

Запущенные и запоздало леченные доброкачественные ги-гантоклеточные опухоли челюстей у детей ведут к тяжелым,, трудно устранимым дефектам костей лица, нарушению функций жевания, глотания и речи, что в дальнейшем требует длитель­ной реабилитации больных.

175

\

—N

3.3.4. Костномозговые опухоли

3.3.4.1. Саркома Юинга

В 1921 г. I. Ewing описал особую форму опухоли, названную им вначале диффузной эндотелиомой кости, а затем эндотели-альной миеломой кости, так как предполагалось, что происхож­дение опухоли связано с эндотелием лимфатических сосудов костного мозга. С. Oberling (1928), считавший, что эти опухоли развиваются из незрелых ретикулярных клеток костного мозга, назвал их ретикулосаркомами костного мозга. Н. Н. Петров (1931), подчеркивая связь этих новообразований с кроветворной тканью, называет их ретикулярными миеломами. И. Г. Лагуно­ва' (1962) указывает, что источником возникновения опухолей Юинга можно считать внутрикостно расположенные недиффе­ренцированные элементы системы мононуклеарных макрофагов (РЭС). Она считает наиболее подходящим для них название «злокачественная мезенхимома», предложенное Н. Н. Аничковым (1936). Существует также мнение, что происхождение этих опу­холей связано с лимфогенной тканью.

{/Саркома Юинга относится к сравнительно редким опухолям челюстных костей>чПо нашим данным, она встречается в 3 раза реже, чем остеогенные саркомы.

(^Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в возрасте от 4^др_: 25 .л&т; пик заболеваемости отмечается в^ТЗл^х^Ьап-gef'^E^ 1958]. Саркома Юинга, по выражению B^^es:fc*'*Coley и R. L. Peterson, — «детская болезнь».

Мы наблюдали 10 больных. В возрасте 2 лет был один ре­бенок, 8 лет — один, 11 лет — один, 12 лет — один, 13 лет — 4, .16 лет — один, 17 лет — один (мужского пола — 6, женского — 4). Делать выводы о.наиболее характерном возрасте при таком количестве наблюдений неубедительно. Несмотря на это, наши данные не имеют существенных расхождений с литературными. Возраст при саркоме Юинга приближается к наблюдаемому при остеогенных саркомах.

Саркома Юинга челюстных костей описана недостаточно подробно. Это, очевидно, связано с тем, что в челюстях она воз­никает реже, чем в других костях скелета. Так, С. F. Geschick-ter и М. М. Copeland (1930) только у 11 из 323 больных с опу­холью Юинга обнаружили опухоль в челюстных костях.

Из 891 случая, описанного в литературе, нижняя челюсть была поражена в 2%, верхняя —в 1% [Wilner R., 1982]. У 50% больных саркома располагалась в длинных трубчатых костях. У наших больных локализация опухоли Юинга была следую­щей: верхняя челюсть, ее передний и боковой отделы — у 2, нижняя челюсть, область угла и ветви — у 7, передний отдел нижней челюсти — у одного ребенка.

("Клиническая картин а.Г Заболевание может начинать­ся С приступа НЖШШ£^ЖЬ1Х_024£Й ^в пораженной области,

176

40. Остеобластокластома — злокачест­венный вариант:

а — больная К.; б — состояние после ре­зекции нижней челюсти с прилежащими мягкими тканями; в — больная после за­крытия дефекта тканями филатовского стебля.

ощущений жжения и жара, к которым вскоре присоединяв ются расшатывание зубов^лри-пухлость мягких_тканей, окру­жающих челюстьГи повышение температурыл-еда до 39—40 °С. У этих больных временами на­ряду с нарастающей слабостью определяется лихорадочное со­стояние. Обнаруживаются лей­коцитоз, повышение СОЭ, а иногда и вторичная анемия.' Наряду с общими явления­ми у многих больных кожа и слизистая оболочка, покры-

Гапр^Щяжены^УХ^₀^Ь_ж^^еРо^еб^{Н110 ГИПе}Р^емиР———, горячи на ощупь, По истечении некотопп^{РУЖИВаТЬСЯ ЛОЖная} Флюктуация, припухлост^ становиТя _м^{ВреМеМ б}°^{ЛИ СТИХЗЮТ ИЛИ} исчезают, несколько умйьшаДгя п ^раженной, подвижность зубов вой 'силой?аким обпазомТ° ³*^{тем б}°^{Л63НЬ обост}Ряется с но- напоминай картину _йДпп' ^{ТеЧ6НИе заболев}ания очень .... картину острого или подострого одонтогенного ос- 12-S01

177

В^лнообразно'е течение болезни характерно

саркомы Юинга/) Н. Н. Петров считает, что «ошибочный диагноз остеомиелита ттШчен для опухоли Юинга». Мы наблюдали ошибки такого рода у 8 больных. Приведем одно из наблюде­ний, относящееся к 1965 г.

Больная П., 8 лет, заболела остро за 2,5 нес до поступления в клинику. Появились ноющие боли и припухлость в области угла нижней челюсти слева. Температура тела повысилась до 39,5 °С. Удален интактный, подвиж­ный | 6 зуб, назначены антибиотики, грелка. Опухоль стала быстро увели­чиваться.

При поступлении: плотная диффузная болезненная припухлость, занима­ющая всю околоушно-жевательную область (рис. 41, а). Кожа умеренно ги-геремирована, горячая, в складку собирается плохо. Незначительное огра­ничение в открывании рта. Зубы подвижны. Слизистая оболочка в ретро-молярной области несколько гиперемирована. В крови лейкоцитов 9,8-10⁹/л; СОЭ 17 мм/ч. Рентгенологически (рис. 41,6) определяется обширный уча­сток деструкции, захватывающий угол и ветвь челюсти. Периостальные разрастания отсутствуют. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

Проводилась дистанционная гамма-терапия с одного бокового поля на область нижней челюсти. Суммарная очаговая доза 41 Гр. К концу курса асимметрия лица уменьшилась, боли прекратились. Через 7 мес от начала заболевания появились метастазы в лимфатические узлы подключичной об­ласти. Через год от начала заболевания больная умерла.

Болезнь может развиваться более медленно. В таких случа­ях лечение значительно удлиняет жизнь больного.

От появления первых признаков заболевания до обращения к врачу обычно проходит дх,_2..до_6__мес. К этому времени отчет­ливо прощупывается цлотная разлитаЪ болезненная припух­лость,. При прораст^Т111_опухол]^:з^:)^^

челюстные ткани отщез^ляётя_.ллтЖ1Ш1а£1т§с^ой консистен­ ции образование. ~^~

Двое наших больных возникновение опухоли связывали с травмой.

(Саркомы Юинга способны давать метастазы в отдаленные лимфатические узлы, а также в легкие и другие кости, в пер­вую очередь в позвоночндк, затем в череп, ребра. Иногда пора­жаются и другие органы.,^

/Рентгенологическая картина. В начале заболева­ния- -появляются отдельные с нечеткими контурами очаги де­струкции костной ткани в губчатом веществе, впоследствии рас­пространяющиеся и на корковый слой. Иногда виден одиноч­ный очаг деструкции. Развитие заболевания сопровождается эндостальным (отдельные очаги остеосклероза) и периосталь-ным костеобразованием. В области края и ветви нижней челю­сти видны спикулы в виде линейных теней, перпендикулярных поверхности кости, или картина луковичного периостита. Рент­генологическая картина не типична. Опухоль следует диффе­ренцировать от остеомиелита, ретикулосаркомы, остеогенной саркомы и метастазов злокачественных опухолей (в первую оче­редь нейробластомы) в кости.

Гистологическое исследование. Саркома Юинга состоит из богатой клетками недифференцированной ткани,

178

Клетки округлые или слегка овальные, одинакового размера, со­держат крупное гиперхромное ядро. Располагаются равномер­но, плотно, иногда в виде пластов и могут симулировать недиф­ференцированный рак. Ткань опухоли склонна к регрессивным изменениям, очень хрупкая и легко уязвимая механически. По­этому часто встречаются мелкие некрозы с остатками опухоле­вых клеток и с нетронутыми клетками, расположенными в виде розеток. В отличие от ретикулярной саркомы в опухоли Юинга отсутствуют аргентофильные волокна. С. F. Geschickter, М. М. Copeland, G. Herzog и др. в отличие от С. Obeling счита­ют, что^раркома Юинга проис­ходит из ретикулярной ткани, расположенной вокруг сосудов центральных костных каналь­цев, а не из ретикулярной тка­ни костного мозга.

/Макроскопически об­наруживается, что опухолевая ткань мягкой консистенции, се­ровато-белого цвета с много­численными очагами кровоиз­лияний и некрозов. При разре­зе выделяется густое, похожее на гной, веществол что подчас наводит на мысль о наличии остеомиелита.

41. Саркома Юинга.

i — томограмма

а — больная П., 8 лет; в прямой проекции.

179

12*

Л ечение./Высокая чувствительность и возможность быст­ро^ генерализации процесса, обусловливают целесообразность применени^лучевой терапии.)

.(Современная терапия саркомы Юинга — комбинированная. Химиотерапию комбинируют с дистанционной гамма-терапией. Хирургическое лечение показано в редких случаях/)

Улучшение отмечается уже в течение первой недели лечения: снижается интенсивность болевых ощущений, а затем они пре­кращаются, уменьшается мягкотканный компонент опухоли, улучшается общее состояние. В дальнейшем происходит репа­рация костной ткани. Однако взаимосвязи между полнотой репарации костной ткани и продолжительностью жизни не уста­новлено.

(^Больным с множественными очагами поражения вначале проводят химиотерапию, в дальнейшем лучевое лечение, при по­казаниях полихимиотерапию/'

Некоторые авторы считают целесообразным комбинирован­ное лечение с применением лучевой терапии и радикальной операции [Волков М. В., 1961, и др.]. Относительно лучевого компонента при комбинированном лечении (до или после опе­рации) существуют два мнения. И. М. Райхман, Л. Д. Подля-щук и др. предпочитают предоперационную лучевую терапию. В одном случае при радикальной операции после лучевой тера­пии мы наблюдали хороший исход. Приводим это наблюдение.

Больной О., 11 лет, поступил в клинику в 1958 г. с болями в области нижней челюсти справа. Болен около года. Заболевание возникло остро. По­явилась припухлость и подвижность зубов, повысилась " температура тела. Гистологическое исследование: саркома Юинга.

Проведена предоперационная дистанционная гамма-терапия (30 Гр), а затем резекция правой половины нижней челюсти. В 1961 г. дефект ниж­ней челюсти замещен лиофилизированной гомокостью. Здоров в течение 8,5 года.

В 1935—1948 гг. в 3 случаях саркомы Юинга было проведе­но хирургическое лечение (отдаленные результаты неизвестны), у одного — хирургическое в комбинации с лучевой терапией. Срок наблюдения 8,5 года. Только лучевая терапия проведена 5 больным. Одна из них умерла через 1 год от начала заболе­вания, 2 находятся под наблюдением от 2 до 3 лет и у 2 больных результат неизвестен.

Отдаленные результаты и прогноз у больных с саркомой Юинга плохие. По данным D. С. Dahlin и соавт. (1961), 5-лет­нее излечение достигнуто только в 20 из 165 случаев. По мате­риалам Т. С. Pomeroy и R. E. Johnson (1975), 2 года живут 50%, 5 лет — 35% больных.

В обзоре, касающемся 987 случаев, S. Falk и М. Alpert (1967) сообщают, что 8% больных живут 5 лет, а 85% умира­ют в течение 2 лет после установления диагноза.

180

С целью предупреждения метастазов-⁷" С. J. Pritchard W. Nesbit (1971 1 наряду с лечением первичного очага пред­ лагают проводить профилактическое облучение легких?) По их данным, 75% больных живы 2 года. .— -^

3.3.4.2. Ретикулярная саркома кости

Первичная ретикулосаркома костей, выделенная как само­стоятельная нозологическая единица F. I. Parker и Н. I. Jackson в 1939 г., встречается преимущественно в метафизах длинных трубчатых костей конечностей и значительно реже в лицевых костях. Из описанных в литературе 200 наблюдений ретикуло­саркома поражала нижнюю челюсть в 2%, верхнюю — в 2%, череп — в 1% случаев [Wilner R., 1982]. Соотношение мужчин и, женщин 3: 1. По данным литературы, возраст больных колеб­лется от 9 до 80 лет.

Под нашим наблюдением находилось 11 детей (9 мальчи­ков и 2 девочки) с ретикулосаркомой челюстных костей. Из них в возрасте от 2 до 4 лет было 4, от 7 до 13 лет — 7 больных. Эти данные говорят о возможности поражения первичной ретикуло­саркомой кости челюсти детей младшей возрастной группы. У 5 больных опухоль локализовалась в верхней, у 6 — в нижней челюсти.

По данным литературы, касающимся поражения длинных трубчатых костей [Трапезников Н. П., 1971; Pindborg J. J., 1961], большинство больных были моложе 40 лет. R. F. Steg и соавт. (1959) указывают, что средний возраст больных зло­качественными лимфомами челюстей составил 46,8 года, причем авторы не отметили преобладания того или иного пола.

Представленным в литературе данным о преимущественном поражении нижней челюсти [Kennedy D. I., 1957] противоречит сообщение R. F. Steg и соавт. (1959): у 11 из 14 больных с ре-тикулосаркомами челюстей была поражена верхняя челюсть. Клиническая картина. В среднем период от момента появления первых симптомов заболевания до обращения роди­телей к врачу составляет 2,8 мес.

Рост опухоли сопровождается появлением припухлости и бо­левыми ощущениями, интенсивность которых варьирует, но ред­ко приобретает острый характер. Симптомы в значительной сте­пени обусловлены локализацией и направлением роста ново­образования. Так, при поражении верхней челюсти опухоль про­растает в носовую и ротовую полости, а также в глазницу, вы­зывая соответствующие функциональные и морфологические на­рушения. Слизистая оболочка и кожа над опухолью гиперемиро-ваны, отечны. Отмечается смещение глазного яблока и как след­ствие диплопия. Затруднено носовое дыхание, наблюдаются сукровичные выделения, слезотечение. При прорастании в по­лость рта и вовлечении альвеолярного отростка возникает по­движность зубов.

181

Отмечается зависимость скорости роста ретикулярной сарко­мы от возраста ребенка. У детей старшего возраста опухоль характеризуется более медленным темпом роста. Для детей младшего возраста типично бурное, агрессивное развитие ново­образования.

Как и при поражении длинных трубчатых костей, даже при значительном распространении процесса общее состояние дли­тельное время существенно не страдает. Может присоединиться вторичный воспалительный процесс с соответствующей клиниче­ской картиной (повышение температуры тела, увеличение СОЭ, лейкоцитоз).

Прогрессировать заболевания сопровождается развитием метастазов в легких, лимфатических узлах и костном аппарате (по С. А. Рейнбергу, в 20—25% случаев).

Метастазирование в региопарные лимфатические узлы могут вызвать симптомы, привлекающие внимание больного.

У больных, находившихся под нашим наблюдением, наибо­лее частым симптомом при первом обращении за врачебной помощью являлось изменение конфигурации лица (у 9 боль­ных). Лишь 2 больных жаловались на боли, что не согласуется с сообщениями в литературе о частом наличии болевого симпто­ма [Tieke S., 1965]. У отдельных больных отмечались изменения в полости рта (кровоточащая опухоль) и носа (выделения раз­личного характера), а также слезотечение.

При первом обращении за врачебной помощью у 3 больных установлен диагноз гайморита или воспалительного процесса одонтогенного происхождения. Проведено лечение, заключав­шееся в применении антибиотиков (3 больных), УВЧ-терапии (один), УФО (один), удалении «полипов» из полости носа (один больной), удалении зубов (2), пункции и оперативном вмеша­тельстве на верхнечелюстной пазухе (по одному больному). В одном случае удален «эпулис».

Усиление деформации лица, появление симптомов, связан­ных с врастанием новообразования в полость рта, носа, глазни­цу и отсутствие эффекта лечения привели к необходимости пе­ресмотра диагноза.

Характер болей у 2 больных был разным: от тупых, периоди­чески появляющихся до постоянных острых, иррадиирующих в ухо. На отсутствие носового дыхания жаловались 3, на сли­зистые и кровянистые выделения из полости носа — 2 больных,

У 6 больных выявлена III стадия заболевания, у 4 — IV ста­дия. Один ребенок поступил с рецидивом опухоли после частич­ной резекции верхней челюсти по поводу «эпулиса» с клиниче­ски определяемым метастазом в поднижнечелюстной области.

Увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов на стороне поражения при поступлении отмечено у 7 боль­ных (у 6 одностороннее, у одного двустороннее).

Рентгенологическая картина. При поражении нижней челюсти на рентгенограмме определяются одиночные

182

или множественные округлой формы очаги деструкции костной ткани с нечеткими контурами. Отдельные очаги, отделенные друг от друга перегородками, могут создавать картину «пчелиных сот». При прорастании в корковый слой отмечается его деструк­ция. Периостальной реакции — в виде спикул, у наших больных мы не наблюдали.

При локализации опухоли в верхней челюсти наряду с де­струкцией костной ткани у отдельных больных выявлены симптомы, свидетельствующие об экспансивном характере роста опухоли (смещение и истончение стенок верхнечелюстной пазу­хи, затемнение и увеличение ее в объеме).

Рентгенологическое исследование в каждой группе больных показало, что деструктивные изменения отсутствовали лишь у 1 ребенка (опухоль локализовалась на твердом небе). У 4 пер­вичных больных отмечено затемнение верхнечелюстной пазухи с деструкцией одной или нескольких стенок. У 2 детей при изу­чении рентгенограмм и томограмм выявлены признаки, свиде­тельствующие об экспансивном характере роста опухоли.

Окончательный диагноз устанавливают после гистологи­ческого исследования. Структура ретикулосарком от­личается вариабельностью. Опухоль представлена округлыми или полиморфными клетками с вдавленными или подковообраз­ной формы ядрами. Между клетками видны многочисленные ре­тикулярные волокна. Большинство ретикулосарком кости отно­сится к гистиоцитарному или смешанному (гистиоцитарно-лим-фоцитарному) типу злокачественных лимфом; встречаются и не­дифференцированные ретикулосаркомы. Наибольшие сложности возникают при дифференциальной диагностике ретикулосаркомы и саркомы Юинга. Окраска на гликоген положительна при сар­коме Юинга и отрицательна при ретикулосаркоме.

Диагностика. Ретикулосаркому следует дифференциро­вать от литической формы остеогенпой саркомы, саркомы Юин­га, эозинофильной гранулемы, остеомиелита и периостита.

Лечение. Радиочувствительность ретикулосарком обуслов­ливает широкое применение лучевой терапии в качестве само­стоятельного метода лечения. Мегавольтная лучевая терапия осуществляется на дистанционных гамма-установках, линейных ускорителях, бетатронах.

Следует отметить, что работа проводилась нами тогда, когда отношение онкологов к ретикулосаркоме было иным и тактика лечения соответствовала требованиям того времени. В послед­ние 10 лет детей с ретикулярной саркомой челюстных костей на­правляли в ВОНЦ АМН СССР, где широко использовались хи­миотерапия и полихимиотерапия как наиболее эффективные ме­тоды лечения.

Во всех случаях весь объем верхней и нижней челюсти дол-Жен быть включен в зону облучения. Учитывая высокую частоту Метастазов в поднижнечелюстные и шейные лимфатические узлы На стороне поражения, целесообразно облучать эти зоны на

185

дистанционных гамма-установках. Облучение осуществляется с переднего и заднего полей на область средних и нижних шей­ных лимфатических узлов с защитой гортани и спинного мозга. Поднижнечелюстные и верхние шейные лимфатические узлы облучаются с одного бокового поля у больных с поражением верхней челюсти или включаются в один объем с первичным очагом у больных саркомами нижней челюсти.

Одновременно с облучением или после него целесообразно лекарственное лечение.

Семь детей, поступивших в нашу клинику с ретикулярной саркомой, были направлены в ВОНЦ АМН СССР. Для прове­дения оперативного вмешательства после лучевой и химиотера­пии они в клинику повторно не поступали. Один ребенок посту­пил в неоперабельном состоянии, с явлениями асфиксии. Опу­холь заполняла всю полость рта. Наложена трахеостома, пита­ние проводилось через зонд. После первого сеанса лучевой те­рапии наблюдался массированный распад опухоли. Смерть на­ступила вследствие интоксикации организма и генерализации процесса.

Прогноз. По-видимому, при ретикулосаркоме, протекаю­щей у детей исключительно злокачественно, прогноз менее благоприятный, чем при саркоме Юинга. Однако наши немно­гочисленные наблюдения и крайне скудные литературные дан­ные не позволяют сделать окончательных выводов об особенно­стях течения ретикулосарком челюстных костей у детей.

3.3.5. Сосудистые опухоли

3.3.5.1. Доброкачественные опухоли

3.3.5.1.1. Гемангиома челюстных костей

Гемангиомы костей лицевого черепа в соответствии с их происхождением можно разделить на первичные и вторичные. К первичным относятся те гемангиомы, которые возникают не­посредственно в самой челюсти из сосудистых элементов, зало­женных в кости. Вторичные — это гемангиомы, развивающиеся вне кости из сосудов надкостницы или окружающих кость мяг­ких тканей и поражающие ее вторично.

И. Г. Логунова (1962) предложила по отношению к пора­женным тканям подразделять гемангиомы на собственно кост­ные (или преимущественно костные), смешанные и преимущест­венно мягкотканные. При собственно костных гемангиомах преобладают изменения костной структуры; нарушения в мягких тканях слабо выражены или отсутствуют. Смешанные формы характеризуются поражением как кости, так и окружающих мягких тканей. При преимущественно мягкотканных гемангио­мах изменения кости выражены незначительно или носят вто­ричный характер. Такое подразделение клинически оправдано,

164

поскольку разновидности гемангиом имеют различное клиниче­ское проявление и требуют неодинаковой лечебной тактики.

Исходную точку роста опухоли обычно удается определить на основании клинико-рентгенологических данных и анамнеза заболевания. Если же опухоль прилегает к кости, то отмечается деформация челюсти за счет вдавления компактной пластинки. Такие гемангиомы описаны нами в разделе 2.5.

При первичном возникновении опухоли внутри кости преоб­ладают изменения костной структуры челюсти.

Костная гемангиома челюстных костей, изолированно лока­лизующаяся в кости, встречается редко [Кондрашин Н. И., 1963; Криволуцкая Е. Г., 1963; Горбушина П. М., 1978; Коле-сов А. А. и др., 1981].

За 23 года работы нашей кафедры на лечении в клинике находилось свыше 400 детей с гемангиомой лица различной локализации. Из них у 52 отмечены костные формы поражения, у 36 — смешанные и только у 16 новообразования изолированно локализовались в челюстных костях (у 3 в левой половине верхней челюсти, у 13 в нижнечелюстной кости).

Клиническая картина. Капиллярные гемангиомы альвеолярного отростка наблюдались" нами только у А больных (девочки 6 и 7 лет, мальчики 9 и 14 лет). По внешнему прояв­лению гемангиома альвеолярного отростка напоминает гипер­трофический гингивит с кровоточащими десневыми сосочками.

Костные полостные гемангиомы верхней челюсти,!имеющие­ся у 3 больных, характеризовались типичной клинической кар­тиной (деформация верхней челюсти вследствие вздутия кости, подчеркнутый сосудистый рисунок слизистой оболочки рта, рез­ко выраженная пульсация, легко определяемая пальпацией; цвет и структура кожи лица были не изменены).

Полостные костные гемангиомы нижней челюсти долгое вре­мя оставались недиагностированными. Первым симптомом за­болевания было кровотечение из лункк подвижного зуба или возникшее при попытке удаления зуба. У 4 наблюдавшихся нами больных симптомом гемангиомы было вздутие нижне­челюстной кости при неизмененной слизистой оболочке рта и коже лица. У 2 детей, помимо деформации нижней челюсти, был слабо выражен мягкотканный компонент опухоли, главным образом в тканях подъязычной области.

Рентгенологическая картина. При капиллярной гемангиоме альвеолярного отростка обнаруживалась резорбция кости альвеолярного края и обнажение корней зубов. Картина очень напоминала рентгенологическое проявление эозинофиль-ной гранулемы или синдрома Папийона — Лефевра.

При капиллярных гемангиомах челюстных костей картина напоминала таковую при фиброзной дисплазии: участки раз­режения кости чередовались с мелкими участками склероза. В целом рентгенологически патологический участок был плот­нее здоровой кости.

185

42. Внутрикостная полостная гемангиома нижней челюсти у больной С., 13 лет.

а — рентгенограмма до операции; б — через 6 лет после операции, выполненной мето­дом биологической пластической тампонады.

При костной полостной гемангиоме верхней челюсти отмеча­лись участки разрежения кости с размытыми границами. В ко­сти альвеолярного отростка выявлялись мелкие округлой формы полости (от 0,5 до 2 мм в диаметре).

При костных полостных гемангиомах нижней челюсти на рентгенограмме определялись множественные полости округлой формы с четкими границами, 1—2 из которых достигали разме­ров до 2—3 см (рис. 42, а).

186

Микроскопически в капиллярных гемангиомах выяв­ляются многочисленные сосуды капиллярного типа. Они беспо­рядочно заложены в волокнистой строме. Строение кавернозной гемангиомы в костях такое же, как и в мягких тканях. Кавер­нозные полости занимают ряд соседствующих костномозговых пространств и зияют на разрезе. Костные структуры в области расположения новообразования частично подвергаются расса­сыванию.

Диагностика. Гемангиому кости челюсти следует диф­ференцировать от гемангиоэндотелиомы (ангиосаркомы) при микроскопическом изучении препаратов с одновременным уче­том клинико-рентгенологических данных. В нашей практике ге-мангиому кости по течению напоминали остеобластокластома, миксома, эозинофильная гранулема.

Лечение гемангиом верхней челюсти проводилось различ­ными методами. Одной девочке проведена полная резекция верхней челюсти (не в нашей клинике), другой больной — скле-розирующая терапия опухоли сначала раствором хинина и уре-тана, затем 70% этиловым спиртом с тримекаином (пропись спирта см. в разделе 2.5.4.1). Третья девочка оперирована: вве­ден спирт в верхнечелюстную артерию, затем выполнена резек­ция альвеолярного отростка с последующим введением спирта в костную ткань, в нижнеглазничный и крылонебный каналы. После этого проведены еще три курса склерозирующей тера­пии спиртом.

Лечение первичных изолированных костных гемангиом ниж­ней челюсти осуществлялось нами путем: 1) резекции челюсти с одномоментной костной пластикой; 2) биологической пласти­ческой тампонады костных полостей. У одной девочки 12 лет эта методика применена в комбинации с предварительной луче­вой терапией.

Резекция нижней челюсти с одномоментной костной пласти­кой аллотрансплантатом выполнена в 4 случаях. Приводим ха­рактерное наблюдение.

Больная Г., 13 лет. Поступила в клинику с жалобами на припухлость в области нижней челюсти слева, появившуюся 5 мес назад. Имелась де­формация в области угла, тела и ветви челюсти плотной консистенции, безболезненная. Альвеолярная часть нижней челюсти в области 567 зубов утолщена, зубы подвижны. Рентгенологическая картина представлена на рис. 43, а. Диагноз: гемангиоэндотелиома нижней челюсти слева.

5.11.68 г. операция: резекция нижней челюсти с экзартикуляцией и од­номоментной костной пластикой. Гистологическое исследование: внутрикост-ная гемангиома. В течение 11 лет находилась под диспансерным наблюде­нием (рис. 43,6). В динамике роста изготавливались съемные протезы. Окончила медицинский институт, работает врачом.

С 1965 г. биологическая пластическая тампонада костных полостей при гемангиоме нижней челюсти применена у 7 боль­ных. Сходную методику тампонады кровоточащих раневых по­лостей после удаления гемангиомы конечностей предлагают и другие хирурги [Краковский Н. И., Таранович В. А., 1965, 1974].

187

43. Костная гемангиома нижней челюсти у больной Г., 13 лет.

а — рентгенограмма до операции: б — через 11 лет после резекции нижней челюсти с одномоментной костной пластикой.

Методика операции заключается в следующем. Предвари­тельно рекомендуется наложить временную лигатуру или пере­вязать наружную сонную артерию. После разреза в поднижне-челюстной области от поверхности челюсти осторожно отслаи­вают мягкие ткани на всем протяжении патологического очага. Разрез слизистой оболочки рта производят'по переходной склад­ке и вдоль тела челюсти с язычной стороны. В рану вводят лос­кут консервированной (замораживание или лиофилизация) фасции или твердой мозговой оболочки. Затем удаляют 1 — 2 зуба, расположенных над костной полостью, и через лунку

188

в костную полость быстро вводят тампон из йодоформной мар­ли. Удаляют все зубы, расположенные в очаге поражения челю­сти. Слизистую оболочку десневого края и альвеолярной части нижней челюсти в пределах зубов иссекают. После этого осто­рожно и быстро заменяют йодоформный тампон вторым лоску­том консервированной ткани, который по возможности плотно вводят в костную полость. Тело челюсти на в'сем протяжении плотно обшивают ранее подведенным консервированным лоску­том. Этот лоскут позволяет после ушивания удержать лоскут, введенный в костную полость, и тем остановить кровотечение. Слизистую оболочку со стороны преддверия полости рта моби­лизуют с помощью дополнительных разрезов, являющихся про­должением ранее проведенного разреза и направленных под прямым или тупым углом к линии переходной складки. Опера­цию завершают глухим послойным ушиванием слизистой обо­лочки полости рта и мягких тканей поднижнечелюстной области. При капиллярной форме новообразования производят частичное удаление измененной кости и обшивают тело челюсти лиофили-зированной фасцией.

Метод биологической тампонады при внутрикостных геман-гиомах нижней челюсти более подробно описан нами [Коле-сов А. А. и др., \'981⁽] в «Международном журнале пластической хирургии».

Во время операции у 2 больных возникли осложнения, не по­зволившие провести, биологическую тампонаду костных поло­стей. У обоих больных при отслаивании надкостницы на поверх­ности тела челюсти выявлена обширная костная узура корково­го слоя кости, через которую открылось сильное профузное кро­вотечение. У одной больной 13 лет операция завершена тампо­надой раны йодоформным тампоном. На 6-е сутки после опера­ции перевязаны обе наружные сонные артерии. В течение 8 лет рентгенологически выявлялась перестройка кости с полным вос­становлением структуры кости тела и угла нижней челюсти. Через 8 лет при прорезывании 81 зуба открылось профузное кровотечение из-под десневого капюшона. Больная скорой по­мощью доставлена в клинику госпитальной хирургической сто­матологии ММСИ, где была произведена резекция нижней че­люсти с одномоментной костной пластикой.

У мальчика 8 лет была выявлена обширная костная узура с язычной поверхности тела нижней челюсти. Ребенок умер во время операции от обильной кровопотери, несмотря на своевре­менное возмещение крови.

У остальных больных результаты лечения прослежены от 9 до 22 лет. На основании проведенных наблюдений мы пришли к следующим выводам.

В месте тампонады и обшивания тела челюсти на протяже­нии первых 2—3 лет происходит перестройка кости с восстанов­лением нормальной структуры или с развитием участка склеро­за. При определении объема операции очень важно установить

189

I

44. Костная гемангиома нижней челюсти у больной Я., 9 лет.

а — рентгенограмма до операции; б — панорамная рентгенограмма через 22 года после биологической тампонады.

границы вмешательства на подбородочном отделе тела челюсти, так как с ростом ребенка в этой области гемангиома может про­должать развиваться и потребуется повторное лечение. Такое течение заболевания наблюдалось у первой оперированной нами больной.

Больная Я., 9 лет, оперирована описанным методом в 1965 г. Через 3—4 года в области неудаленных премоляров рентгенологически стали вы­являться увеличивающиеся очаги разрежения кости. Через 5 лет появилась-патологическая подвижность премоляров. После трех курсов внутрикостной склерозирующей терапии премоляры удалены. Однако в возрасте около 16 лет в альвеолярном отростке подбородочного отдела челюсти вновь ста­ли выявляться очаги разрежения. На слизистой оболочке десневого края и в подъязычной области появились участки с выраженным сосудистым ри­сунком. Проведен курс рентгенотерапии в суммарной очаговой дозе 12 Гр. Больная находится под наблюдением 22 года (рис. 44). В возрасте 22 и 25 лет успешно перенесла беременности и родила 2 детей. У второго ребен­ка на коже предплечья и бедра элементы капиллярной гемангиомы, которые к 2 годам подверглись самостоятельной регрессии.

190

Наш опыт позволяет рекомендовать описанную методику операции при костной полостной гемангиоме, протекающей без. нарушения целостности коркового слоя кости. Методика биоло­гической пластической тампонады костной гемангиомы позво­ляет избежать резекции челюсти, сохранить непрерывность ниж­нечелюстной кости и добиться стойкой перестройки костной ткани, т. е. выздоровления больного. При наличии даже слабо­выраженного мягкотканного компонента опухоли детям необхо­димо провести один — два курса предоперационной лучевой те­рапии независимо от метода хирургического лечения.

3.3.5.2. Промежуточные, или неопределенные, опухоли .;

В МГК.О (серия № 6) в сосудистые опухоли включены ново­образования, имеющие промежуточный, или неопределенный,, характер в отношении их доброкачественности или злокачест­венности,— гемангиоэндотелиома и гемангиоперицитома.

3.3.5.2.1. Гемангиоэндотелиома

Вопрос о гемангиоэндотелиомах кости сложен. Термин «эн-дотелиома» обычно имеет гистогенетическое значение и приме­няется по отношению к опухолям, происходящим из клеток, вы­стилающих просвет кровеносных и лимфатических сосудов, суб-дуральных пространств, серозных полостей, суставов. Он давно-встречает возражения в основном потому, что «никогда .нельзя доказать происхождение опухоли из эндотелия» [Ribbert H., McCallum W., 1936].

Известно крылатое выражение, что диагноз эндотелиамы — это диагноз незнания. «По существу, эту фразу, — указывает Т. П. Виноградова, — следовало бы продолжить: ...незнания дру­гих опухолей, кроме эндотелиомы, которые давали бы подобные картины. Рациональное зерно в этом изречении заключается в том, что в тех случаях, когда опухоль непохожа ни на одну из опухолей или похожа на „рак", надо подумать об эндотелиоме: не сразу ставить этот диагноз, а изучить всю опухоль с точки зр-ения, включая и клинические данные (возраст больного, ло­кализация опухоли, течение процесса и т. д.)».

Эта опухоль называется еще гемангиосаркомой. В челюст­ных костях она наблюдается очень редко; одни авторы считают гемангиоэндотелиомы костей злокачественными, другие призна­ют наличие доброкачественных форм. Гемангиоэндотелиома ис­ходит из сосудов кости, проявляет выраженные остеокластиче-ские свойства, костного вещества не производит, имеет наклон­ность к множественности в скелете.

Ряд авторов полагают, что одиночные опухоли дают рециди­вы, но не склонны к метастазированию, множественные отлича­ются злокачественным течением. Однако и среди одиночных •опухолей челюстных костей обнаруживаются гемангиоэндотели­омы различной биологической активности. Наряду с довольно

191

длительными и медленно растущими формами приходится наб­людать и крайне злокачественное, быстро прогрессирующее те­чение этой опухоли. Излюбленная локализация ее в области нижней челюсти — угол и ветвь.

Рентгенодиагностика гемангиоэндотелиом — задача трудная. Иногда опухоль имеет узловатую форму с разрушени­ем кости, но чаще вызывает изолированные округлые дефекты, не отличимые от миелом.

Гистологически гемангиоэндотелиомы характеризуют­ся крупными светлыми округлыми или полиэдрическими клет­ками, располагающимися большими скоплениями, а также в виде альвеол или тяжей. В клеточных тяжах образуются про­светы. Они выстланы одним или несколькими рядами опухоле­вых клеток различной формы. Такие образования сходны с эпи­телиальными (аденоматозные структуры) и нередко являются причиной ошибочного диагноза рака или аденомы [Виноградо­ва Т. П., 1962].

Ведущее значение в лечении этих опухолей имеет оператив­ное удаление их. В нашей клинике оперированы 2 ребенка (4 и 6 лет) с хорошими отдаленными результатами.

3.3.5.2.2. Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитомы в костях редки [Stout А. Р., 1957]. Нами эта опухоль в челюстных костях у детей и взрослых не

•была выявлена. Б. П. Тарасов (1947) относит к злокачествен­ным гемангиоперицитомам опухоль Юинга.

3.3.6. Другие соединительнотканные опухоли

3.3.6.1. Доброкачественные опухоли ;'

3.3.6.1.1. Фибромы челостных костей

Болезни костей до настоящего времени остаются одним из наименее изученных разделов патологии, причем наибольшую дискуссию вызывают поражения, находящиеся на границе меж­ду диспластическими и опухолевыми процессами.

Наука идет вперед не только в результате обобщений, но и ло пути дифференциации патологических процессов. Выделение отдельных нозологических единиц диктует строго дифференци­рованные лечебные подходы и определяет прогноз.

К одному из спорных разделов патологии в первую очередь

•относятся новообразования, которые объединяются термином «внутрикостная фиброма челюстных костей». Н. Н. Петров (1959) указывал: «Если природа хондром у морфологов большей частью не возбуждает сомнений, то уже в группе фибром начи­наются недоумения». Истинные внутрикостные фибромы кости не содержат остеобластов, и в них иногда может происходить лишь простое обызвествление с диффузным отложением солей

192

кальция в ткани опухоли, но такой' процесс обычно не приводит к трансформации этой ткани в кость [Сиповский П. В., 1961]. Т. П. Виноградова (1962) отмечает, что к истинным костным фибромам на основании морфологических признаков следует относить лишь опухоли со строением, свойственным фибромам, развивающимся вне скелета.

В данный раздел включены опухоли соединительнотканного происхождения, представленные в МГК.О (серии № 5 и 6).

С целью наилучшей ориентации практического врача в раз­новидностях фибром, развивающихся в кости челюстей, считаем целесообразным сконцентрировать описание всех фибром че­люстных костей, как связанных, так и не связанных с одонто-генезом, в разделе: «Фибромы челюстных костей». Здесь же представлены десмопластическая фиброма, оссифицирующая фиброма (фиброостеома), одонтогенная фиброма и амелоблас-тическая фиброма (мягкая одонтома). Сюда же включена мик-сома челюстных костей.

Под нашим наблюдением находилось 52 ребенка с различ­ными видами доброкачественных внутрикостных фибром че­люстей.