2.5.7.1. Нейрофиброма

прряф£рдцрск;их _ нервов, разви­вающаяся из зл^М£Н-тов-_ео€Динительнотканн-ых -левн-ых— оболо-

чек. Наиболее ч асто- локализуется -&-коже-у- взрослых. Является одним «з составных элементов тканевого комплекса при нейро-фиброматозе (см. раздел 2.5.7.3).

Мы наблюдали только одного ребенка с обширной нейро-фибромой глубоких анатомических областей. Приводим 'это наблюдение.

Больная Т., 1 года 7 мес, поступила в клинику в 1985 г. Заболевание выявлено при рождении ребенка. У девочки наблюдалась резко выражен­ная асимметрия лица за счет увеличения объема левой половины. Скуловая кость, скуловая дуга, ветвь и угол нижней челюсти резко выбухали кнару­жи. Движения челюсти ограничены. Средняя линия нижней челюсти сме­щена вправо. Левое крылочелюстное пространство занято опухолью. Мяг­кое и твердое небо деформированы за счет плотного и. упругого выбухания, ткани мягкого неба оттеснены вправо.

На рентгенограммах выявлена деформация заднего отдела тела, угла и ветви нижней челюсти слева вследствие изгиба кости кнаружи. Нижний край скуловой кости дифференцируется плохо, скуловая дуга изогнута кна­ружи и истончена. Верхняя челюсть сдавлена и смещена медиально. Кон­туры деформированных костей гладкие со склерозированным ободком {рис. 16).

Высказано предположение о наличии доброкачественной мягкотканной опухоли подвисочной и крыловидной ямок, крылочелюстного пространства.

За время 2-недельного обследования ребенка опухоль «росла на гла­зах». Произведена пункция. На основании результатов исследования полу­ченного материала нельзя было дать определенного заключения.

Выполнена операция. Обнаружена опухоль размером 8X6 см, занимав­шая крылочелюстное и окологлоточное пространства, подвисочную и крыло­видную ямки, деформировавшая окружающие ее кости. Верхнезадний полюс опухоли лежал, как в чаше, на большом крыле левой клиновидной кости, которое было вогнуто в полость черепа. Опухоль имела плохо выражен­ную капсулу, была спаяна с мышцами и надкостницей клиновидной дуги. Она полностью удалена путем резекции ветви и угла нижней челюсти, кость которых была резко истончена и узурирована, через костные узуры набухала ткань опухоли.

103

16. Нейрофиброма. На рентгенограмме видна деформация лицевых костей

слева.

Гистологическое заключение: нейрофиброма. Ребенок находится под на­блюдением, ему проводят ортодонтическое лечение. Рецидива опухоли не выявлено.

2.5.7.2. Нейрилеммома(шваннома)

Опухоли черепных нервов встречаются редко в виде одиноч­ных нейрилеммом.

Опухоли _т_дрJjyi_4_H_or_o_ Hjy^B а наблюдаются крайне редко. Одним из начальных.„симптомов..-являются бшии_зоне поражения _нераного...стщла. По своему характеру боли_постоян-ные, могут возникать с перерывами, прикрснове_ние-к опухоле-вому_ узлу крайне болезненно. Боли- могут, сопровождаться па-рестезиями,-, У _ряда_ больных с--опухолями, поражающими III ветаь^-роияшшого-^шрва, развиваются парезы жевательной

мускулатуры.

Мы наблюдали 2 детей с нейрилеммомами ветвей тройнич­ного нерва. У девочки 12 лет новообразование локализовалось на границе мягкого и твердого неба в области выхода большо­го небного нерва из большого небного отверстия. Новообразова­ние имело вид одиночного опухолевого узла с бугристой поверхностью, резко болезненного при пальпации. Предваритель­ный диагноз: аденокарцинома. Опухоль удалена полностью. Она имела четко выраженную капсулу, на разрезе была беле­соватой. Окончательный диагноз нейрилеммомы установлен после гистологического исследования.

104

У мальчика 14 лет новообразование исходило -из ветвей нижнечелюстного нерва после выхода их из подбородочного от­верстия. Опухоль располагалась на поверхности тела челюсти, была покрыта неизмененной слизистой оболочкой рта. Пальпа-торно определялись отдельные резко болезненные продолгова­тые узлы, сплетенные в единый конгломерат. Диагноз был ус­тановлен на основании результатов клинического осмотра и подтвержден гистологически. Опухоль удалена полностью.

Нейрилеммомы лицевого нерва встречаются чрезвы­чайно редко. Первый и основной гимшюм-'ралич мимических мышц.

Опухоль тт о д -h я ч ы ч н п г п н е р н я впервые описана

П. П. Решетниковым (1938) у 10-летнего мальчика. Новообра­зование размером 12x6 см располагалось на левой половине шеи, имело овальную форму, плотную консистенцию. Из_харак-терных симптомов описана атрофия левой половины мышц, языка, его отклонение .влево.

Аналогичную картину нейрилеммомы подъязычного нерва мы наблюдали в 1958 г. в клинике кафедры хирургической сто­матологии у девочки 15 лет.