2.5.7.4. Злокачественные опухоли периферических нервов

Под нашим наблюдением в 1966—1968 гг. находились две девочки со злокачественной формой опухолей периферических нервов.

Больная М., 13 лет, поступила в клинику с диагнозом обширная дермо-идная киста дна полости рта. Опухоль замечена девочкой и родителями за 3 мес до поступления в клинику, по месту жительства проводилась проти­вовоспалительная терапия.

Опухоль занимает обширную область дна полости рта, пальпаторно , определяются ее четкие границы, поверхность опухоли не спаяна с окру­жающими тканями. При осмотре размер опухоли в пределах 8X8 см. Ко­рень языка приподнят, двигательная функция языка сохранена. Опухоль, расценена как дермоидная киста.

107

.106

Т9. Нейрофиброматоз левой полови?1ы лица у больного 12 лет. Ортопантомо-грамма. Деструкция кости левой половины нижней челюсти.

Произведена операция. Хирургический доступ осуществлен снаружи «воротниковым» разрезом, в процессе операции второй разрез произведен через слизистую оболочку подъязычной области. После распрепаровки мяг­ких тканей дна полости рта обнаружена обширная белесовато-желтоватая опухоль, передняя, нижняя и верхняя поверхности которой покрыты xo^j рошо выраженной тонкой оболочкой. Задние отделы опухоли уходят в глубь языка и окологлоточное пространство. При выделении опухоли установлено, что оба язычных нерва, обе язычные артерии находятся в толще опухоли. Задние отделы интимно спаяны со стволом правого подъязычного нерва. Было принято решение удалить опухоль единым блоком с язычными арте­риями и нервами, периферическими отделами подъязычных нервов. Удале­ны все мышцы дна полости рта и язык вместе с мышцами корня. Оставле­ны кожа и слизистая оболочка подъязычной области, которые ушиты по­сле сближения краев раны. Наложена трахеостома. Размер опухоли 10Х Х8 см.

Гистологическое заключение: нейрогенная саркома.

Девочка находилась под наблюдением в течение года. Трахеостома ушита через 2 мес после операции. Логопедом была поставлена речь по типу «чревовещания», и девочка вернулась к школьным занятиям. Через год на шее справа был выявлен опухолевый узел, проникавший в толщу мышц окологлоточного пространства, опухоль быстро росла. В течение по­следующих 6 мес появился второй узел справа. Больная была направлена на паллиативную лучевую терапию. Через 1,5 года после операции она скончалась.

Больная А., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом: нейрофиброматоз левой височной области. Патологический очаг удален по возможности в. пределах здоровых тканей. Гистологическое заключение подтвердило кли­нический диагноз. Через 2 года девочка поступила по поводу продолжаю­щегося роста тканей в области патологического очага. Произведена повтор­ная операция — биопсия. Гистологическое заключение: нейрофибросаркома. После повторной операции рост опухоли ускорился. Через месяц она вновь' занимала всю височную область и половину лица. При рентгенологическом исследовании обнаружена резорбция чешуи височной кости. Больная нап­равлена в нейрохирургический институт (рис. 20).

Злокачественные опухоли, исходящие из нервной ткани, ра-диорезистентны, поэтому лучевая терапия ожидаемого эффекта не дает.

2.5.8. Опухоли спорного или неясного гистогенеза

В МГКО ВОЗ (серия № 3) к этой группе отнесен ряд ново­образований, которые часто встречаются в детском возрасте в мягких тканях различных анатомических областей. В данном разделе описаны тератома (дермоидная киста), фиброзная га-мартома младенцев, врожденные пороки развития щитовидно-язычного протока (врожденные свищи и кисты шеи), а также врожденные боковые кисты шеи и предушные свищи и кисты.

2.5.8.1. Тератома

И. В. Давыдовский (1969) указывал, что «... Следует счи­тать 'порочным безраздельное соприкосновение и даже слияние таких понятий, как тератоиды и тератомы (т. е. опухолевидный порок развития и истинная опухоль на основе этого порока), хористомы (или гамартомы) и хористобластомы, т. е. истинные опухоли».

В зависимости от морфологической структуры А. И. Абрико­сов и А. И. Струков (1953) различают три типа тератом.

1. Гистоидные тератомы, состоящие из какой-нибудь одной ткали. К ним относят, например, хо-ндромы, эпидермоиды, встре­чающиеся в коже (см. раздел 2.6).

2. Органоидные тератомы, состоящие из нескольких тканей. В эту группу входят дермоидные кисты, или дермоиды, врож­денные кисты лица и шеи.

3. Организмоидные тератомы (эмбриомы), включающие раз­личные ткани и даже зачатки целых органов. Эмбриомы на­блюдаются в полости рта, крестцово-копчиковой области и т. д.

В детском возрасте наблюдаются все три типа тератом, ко­торые можно обнаружить на различных участках челюстно-ли-цевой области.

Дермоидная киста, или дермоид, представляет собой обра­зование, стенки которого состоят из соединительной ткани, по­крытой многослойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису кожи. В стенке кисты мож.но обнаружить волося­ные луковицы, сальные и потовые железы. Полость кисты за­полнена секретом сальных и потовых желез, слущенным эпите­лием, иногда встречаются пучки волос. В раннем детском воз­расте оболочка кисты мягкая, податливая, киста заполнена жидким молочно-белым содержимым с примесью жидкого жи­ра. С возрастом оболочка кисты становится плотной, достигает толщины кожи, а содержимое принимает вид густой жиропо-добной кашицеобразной массы.

109