Хирургическое лечение (показания): стенозирование кишки, перфорация, абсцессы, развитие сепсиса, резистентность к медикаментозному лечению, токсический мегаколон, обструкция мочеточников, гидронефроз, свищи.

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) – редкое заболевание тонкой кишки, вызванное Tropheryma whippelii и протекающее с синдромом мальабсорбции и полисистемными проявлениями.

Эпидемиология

Болезнь Уиппла возникает в любом возрасте, но наиболее часто – у мужчин в возрасте 40-60 лет. Это редкое заболевание, названное по имени G.H. Whipple, который в 1907 г. дал первое описание секционного наблюдения.

Этиология и патогенез

Установлено, что этиологическим фактором болезни Уиппла является Т. Whippelii – грамположительный микроорганизм, близкий к актиномицетам. Считается, что присутствие микроорганизма в слизистой оболочке тонкой кишки привлекает в нее макрофаги, которые фагоцитируют Т. whippelii. Макрофагальный инфильтрат собственной пластинки слизистой оболочки сдавливает лимфатические сосуды, что и служит основной причиной панмальабсорбции. Системные проявления, скорее всего, развиваются вследствие бактериемии.

Клиника

1. Симптомы поражения желудочно-кишечного тракта (ЖКТ):

боли в животе

вздутие

диарея

снижение массы тела – наблюдается у 75% пациентов.

Взависимости от выраженности нарушения всасывания наблюдаются железодефицитная анемия, гипоальбуминемия (отеки), электролитные нарушения (судороги).

2. Системные проявления чрезвычайно многообразны.

Интермиттирующая лихорадка встречается более чем у 50% пациентов. В 80% случаев наблюдается полиартрит, как правило, без деформации суставов. Лимфаденопатия (генерализованная, как при саркоидозе) и гиперпигментация кожи также обнаруживаются практически у 50% пациентов. Поражаются сердечная мышца и клапанный аппарат сердца. Возможно развитие увеита, кератита, ретинита. ЦНС поражается примерно в 10% случаев (слабоумие, кома, эпилептические припадки, миоклония, гипоталамические симптомы). При вовлечении черепных нервов развиваются офтальмоплегия и нистагм.

Выделяют 3 стадии течения заболевания:

1.Превалируют внекишечные синдромы.

2.Проявляются гастроинтестинальные синдромы.

3.Прогрессирование внекишечных синдромов.

Диагностика

Диагноз устанавливают при морфологическом исследовании биоптатов тонкой (12-перстной) кишки. Инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки большими пенистыми

206

ШИК-положительными макрофагами (которые изредка содержат грамположительные бациллы) в сочетании с наличием липидов в расширенных лимфатических сосудах считается патогномоничным для данного заболевания признаком. Предлагается полимеразная цепная реакция (ПЦР) для определения 16S рибосомальной РНК Т. whippelii в крови, синовиальной жидкости, цереброспинальной жидкости, клапанах сердца.

Лечение

Антибактериальная терапия уже через несколько недель приводит к существенному улучшению, даже у некоторых пациентов с неврологической симптоматикой. Обычно начинают с 2-недельного курса цефтриаксона, который вводят внутривенно, а затем переходят на пероральный курс сульфаметаксазола/триметоприма в течение длительного периода. Ремиссия наступает через 1-3 мес. лечения, однако в случае его прекращения рецидив наблюдается у 1/3 пациентов. Рекомендуется продолжать прием антибактериальных лекарственных средств в течение не менее 12-24 мес.

Неспецифический язвенный колит

Неспецифический язвенный колит (НЯК) — хроническое воспалительное заболевание толстой кишки, характеризующееся язвенно-деструктивными изменениями ее слизистой оболочки.

Эпидемиология

Распространенность в мире — 50—230 случаев на 100 тыс. населения. Эпидемиология НЯК в целом по России неизвестна; распространенность в Московской области составляет 22,3 случая на 100 тыс. населения. Ежегодный прирост больных НЯК в мире — 5—20 случаев на 100 тыс. населения.

Классификация

I.По клиническому течению:

Острая форма.

Фульминантная (молниеносная) форма.

Хроническая форма.

Рецидивирующая (эпизоды обострения длительностью 4—12 нед сменяются периодами ремиссии).

Непрерывная (клинические симптомы сохраняются более 6 мес).

II.По локализации:

Дистальный колит (проктит, проктосигмоидит).

Левосторонний колит (до уровня середины поперечно-ободочной кишки).

Тотальный колит (в ряде случаев с ретроградным илеитом).

III.По тяжести клинических проявлений (активность заболевания):

Легкая форма.

Среднетяжелая форма.

Тяжелая форма.

IV. По ответу на стероидную терапию:

Стероидозависимость

Стероидорезистентность

Клиника 1. Кишечные симптомы:

207

наличие в кале примеси крови и слизи (кровь – 50-3000 мл и более);

диарея, частота может достигать 15-20 раз в сутки;

запор бывает редко, чаще у пожилых пациентов;

боли в животе (постоянный синдром, ослабевают после стула, чрезвычайно сильные не характерны);

тенезмы;

примесь гноя в каловых массах.

2.Внекишечные симптомы выявляются у 60% пациентов:

1.Субфебрильная температура тела.

2.Кожа: узловатая эритема и гангренозная пиодермия, обусловленные циркулирующими иммунными комплексами, бактериальными антигенами и криопротеинами.

3.Ротоглотка: у пациентов с активным колитом

4.обнаруживаются афты на слизистой оболочке рта, исчезающие по мере снижения активности основного заболевания.

5.Глаза: эписклерит, увеит, конъюнктивит, кератит, ретробульбарный неврит, хориоидит. Часто они сочетаются с другими внекишечными симптомами (узловатая эритема, артрит).

6.Воспалительные заболевания суставов: артриты, сакроилеит, анкилозирующий спондилит могут сочетаться с колитом или возникать до появления основной симптоматики.

7.Костная система: остеопороз, остеомаляция, ишемический и асептический некроз относятся к осложнениям терапии КС.

8.Васкулиты, гломерулонефриты и миозиты – редкие внекишечные симптомы.

9.Бронхопульмональные симптомы: нарушения функции дыхательной системы в клинических исследованиях были диагностированы приблизительно в 35% случаев НЯК. Причина неизвестна.

10.Поджелудочная железа: в настоящее время остается предметом для дискуссии отношение острого панкреатита, антител к экзокринной ткани поджелудочной железы к истинным внекишечным симптомам НЯК.

11.Печень и желчные протоки: в острую фазу НЯК незначительное повышение сывороточных трансаминаз наблюдается достаточно часто, однако на фоне снижения активности основного заболевания показатели приходят к норме. При сохранении повышения следует помнить о возможности развития первичного склерозирующего холангита.

12.Метаболические нарушения и дистрофический синдром у пациентов обусловлены диареей, потерей белка с калом, нарушением всасывательной функции толстой кишки и интоксикационным синдромом.

13.Интоксикационный синдром обусловлен высокой активностью воспалительного процесса. Степень интоксикации идет параллельно степени тяжести заболевания.

Осложнения

Перфорация толстой кишки. У 19% пациентов с тяжелым течением. Перитонит может быть без перфорации из-за транссудации кишечного содержимого через истонченную стенку толстой кишки.

Мегаколон токсической этиологии (токсическая дилатация) у 2-13%; летальность –

28-32%.

Массивное кишечное кровотечение – если выделяются сгустки крови.

Стриктуры толстой кишки.

208

ДиагностикаЭндоскопическое исследование

(колоноскопия) с биопсией — основной метод, позволяющий подтвердить диагноз, оценить степень активности воспалительного процесса, установить протяженность процесса, контролировать эффективность лечения. Для НЯК характерны отсутствие сосудистого рисунка, зернистость, гиперемия и отек слизистой оболочки, наличие контактной кровоточивости и/или эрозий и язв (рис. 10). Гистологическое исследование биоптатов проводится с целью подтверждения диагноза:

выявляются признаки неспецифического иммунного воспаления, которые, однако, не являются патогномоничными для НЯК.

В фазе ремиссии эндоскопические изменения могут полностью отсутствовать.

При тяжелом обострении проведение колоноскопии не всегда возможно из-за опасности развития осложнений.

При проведении эндоскопического обследования оценивается активность воспалительного процесса при НЯК.

Рентгенологическое исследование (ирригоскопия, ирригография) позволяет установить протяженность процесса по характерным признакам: сглаженность или отсутствия гаустр (симптом «водопроводной трубы»), укорочение толстой кишки; возможно выявление депо бария, соответствующих язвенным дефектам, псевдополипов, стриктур.

Лечение

Лечебная программа при НЯК включает:

1. Лечебное питание

При легкой форме ограничений в диете не требуется, однако ограничивают острые блюда, молоко. При выраженном обострении – диета «П». При тяжелом течении (высокой активности) – безбалластная – это аминокислоты, глюкоза, поливитамины, минеральные вещества, пептиды, небольшое количество растительного жира, смеси для энтерального питания, парентеральное питание.

2.Базисная терапия (препаратами, содержащими 5-аминосалициловую кислоту, глюкокортикоиды, цитостатики). Применяют месалазин в свечах, микроклизмах и внутрь в зависимости от степени активности в дозе не менее двух 2 г/сут. При отсутствии эффекта используют глюкокортикоиды внутрь: будесонид до 9 мг/сут, преднизолон до 40 мг/сут или метилпреднизолон до 32 мг/сут. Подбор дозы проводят в зависимости от степени активности с последующим снижением по 5 мг в неделю. Глюкокортикоиды применяют не более трех месяцев подряд. Цитостатики азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг/сут или 6-меркаптопурин 1,5 мг/кг/сут назначают при резистентности к глюкокортикоидам.

При рефрактерности к вышеперечисленным препаратам применяют специфические ингибиторы цитокинов – антагонисты ФНО-альфа: инфликсимаб или адалимумаб.

3.Коррекция метаболических нарушений и анемии. Коррекция анемии проводится

в/венно капельно, полиферал – 400 мл, а также Fe, переливанием эритроцитарной массы.

4.Дезинтоксикационная терапия.

5.Антибактериальная терапия. Применяют метронидазол 500 мг 2 раза/сут или ципрофлоксацин 500 мг 2 раза/сут.

6.Местное лечение проктосигмоидита. Микроклизмы с препаратами 5-ASA, будесонид.

209