Дерматомиозит

Диагностические критерии дерматомиозита и полимиозита

[Tanimoto et al., 1995]:

1.Поражение кожи: гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках); признак Готтрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

2.Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3.Повышение уровня КФК и (или) альдолазы в сыворотке.

4.Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5.Миогенные изменения при ЭМГ (короткие, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6.Обнаружение антител к анти-Jo-1 (гистидил тРНК-синтетазе).

7.Недеструктивный артрит или артралгии.

8.Признаки системного воспаления (лихорадка, увеличение концентрации C-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9.Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту

(воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).

Наличие, по крайней мере, одного типа поражения кожи и, по крайней мере, 4 признаков (пункты 2-9) соответствует диагнозу дерматомиозит (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%). Наличие, по крайней мере, 3 признаков (пункты 2-9) соответствует диагнозу полимиозит (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%).

ЛЕЧЕНИЕ Раннее начало терапии (в течение первых 3-х месяцев от начала симптомов) ассоциируется с

благоприятным прогнозом.

Глюкокортикоиды адекватная инициальная доза (1,0- 2,0 мг/кг/сут) не менее 3-х мес, медленное снижение до адекватной поддерживающей дозы.

Метотрексат 7,5–25 мг/нед внутрь или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости перорального приема препарата, особенно в высоких дозах).

Азатиоприн 2–3 мг/кг/сут (100–200 мг/сут)

Циклоспорин А 2,0–3,5 мг/кг/cутки назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, прогрессирующем интерстициальном поражении легких.

Хлорамбуцил 2-4 мг/сут

Микофеноловая кислота (ММФ). Прием начинают с дозы 1000 мг/сут (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут под контролем показателей общего и биохимического анализов крови.

Внутривенный иммуноглобулин (ВИГ) 1 г/кг 2 раза в месяц в течение 4-6 месяцев является эффективным методом лечения ПМ/ДМ (особенно

174