Положение о прогностических факторах при острых лейкозах было разработано сравнительно недавно – с момента появления адекватной химиотерапии, так как только при использовании стандартных программ можно выявить больных с определенными характеристиками заболевания, у которых удается или не удается добиться эффекта.

1.Первым и принципиальным фактором прогноза или риска для всех больных с любой формой острого лейкоза является адекватная химиотерапия. Химиотерапия может быть определена как адекватная в тех случаях, когда используют программы и препараты, специально предусмотренные для каждой конкретной формы острого лейкоза, когда дозы цитостатических препаратов в этих программах соответствуют расчетным (на площадь поверхности тела), когда интервалы между курсами и этапами лечения соответствуют предусмотренным в программе, когда проводится необходимая сопроводительная терапия, когда ремиссию, рецидив заболевания диагностируют в соответствии с четкими критериями.

2.Второй универсальных фактор риска – возраст больного. При острых лимфобластных лейкозах у детей наиболее благоприятным в прогностическом отношении является возраст от 3 до 10 лет. У взрослых больных (старше 15 лет) отмечается следующая закономерность: чем меньше возраст, тем лучше прогноз. Наихудшие результаты получены

убольных 60 лет и старше.

3.Большое значение имеют также многие клинико-лабораторные показатели, такие, как число лейкоцитов в дебюте заболевания, уровень ЛДГ в сыворотке крови, иммунофенотипические, цитогенетические характеристики каждого варианта острого лейкоза.

В зависимости от наличия или отсутствия неблагоприятных прогностических факторов все пациенты делятся на две группы: стандартного риска и высокого риска. Это необходимо для назначения дифференцированного лечения.

Прогноз. 5-летняя безрецидивная выживаемость, расцениваемая как выздоровление, в среднем составляет 15%. Полная ремиссия достигается у 70-100% больных ОЛЛ и у 60-90% больных ОНЛЛ. Терапия более эффективна в молодом возрасте, у лиц пожилого и старческого возраста результаты лечения несколько хуже.

Вопросы для самоконтроля

1.Увеличение лимфатических узлов чаще всего встречается при: A. Миелобластном лейкозе;

B. Промиелоцитарном лейкозе; C. Монобластном лейкозе;

D. Лимфобластном лейкозе; E. Эритромиелозе.

2.При какой форме острого лейкоза чаще всего возникают лейкемиды кожи? A. Лимфобластной;

B. Недифференцированной; C. Монобластной;

D. Промиелоцитарной; E. Эритромиелозе.

3.Течение какой формы острого лейкоза наиболее часто осложняется нейролейкемией?

A. Миелобластная;

80

B. Монобластная;

C. Лимфобластная;

D. Эритромиелоз;

E. Мегакариобластная.

4.Больной П., 42 лет, страдающий острым лейкозом, жалуется на выраженную общую слабость, сыпь на коже туловища и конечностей, кровоточивость десен, носовые кровотечения, появление крови в кале. Объективно: состояние тяжелое, кожные покровы бледные, на коже туловища и окнечностей петехиальная сыпь, единичные экхимозы. Какой клинический синдром является ведущим в данном случае?

A. Интоксикационный; B. Геморрагический; C. Гемолитический;

D. Гиперпластический;

E. Неврологических нарушений.

5.Проанализируйте общий (клинический) анализ крови больной С., 28 лет, и назовите заболевание, для которого он характерен: еритроцити – 1,3х1012/л, гемоглобин – 40 г/л, ЦП

–0,9, тромб. – 17х109/л, лейкоцити – 3,2х109/л, бластные клетки – 70%, сегментоядерные нейтрофилы – 3%, лимфоциты – 12%, моноциты –15%, СОЭ49 мм/ч.

A. Острый лейкоз;

B. Хронический миелолейкоз; C. Хронический лимфолейкоз; D. Железодефицитная анемия;

E. Аутоиммунная тромоцитопения.

6.Какие изменения периферической крови являются типичными для алейкемической формы острого лейкоза?

A. Нейтрофилез; B. Тромбоцитоз;

C. Отсутствие бластов, лимфоцитоз; D. Эозинофилия;

E. Моноцитоз.

7.Цитохимическим критерием острого лимфобластного лейкоза является положительная реакция на:

A. Миелопероксидазу; B. Гликоген;

C. Кислую фосфатазу;

D. Неспецифическую эстеразу; E. Хлорацетатэстеразу.

8.У больного К. при исследовании костного мозга было выявлено 40% бластов. Какой метод исследования позволит установить вариант острого лейкоза?

A. Иммуноэлектрофорез сыворотки крови и мочи; B. Трепанобиопсия костного мозга;

C. Цитохимическое исследование; D .Цитологическое исследование; E. Стернальная пункция в динамике.

81

9. Продолжительность терапии острого лейкоза:

A.До нормализации температуры тела;

B.До улучшения самочувствия;

C.До улучшения показателей крови;

D.До улучшения показателей костного мозга;

E.Обязательное проведение индукции, консолидации ремиссии, поддерживающей

терапии.

10.Какая схема химиотерапии используется для лечения острого миелобластного лейкоза с благоприятным прогнозом?

A. Комбинация цитозара с антрациклинами;

B. Постоянное использование препаратов нитрозомочевины;

C. Использование противоопухолевых препаратов растительного происхождения; D. Цитозар, тиогуанин, адриабластин;

E. Схема Хельцера.

11.С какой анемией чаще всего приходится дифференцировать острый лейкоз?

A.Мегалобластной;

B.Железодефицитной;

C.Апластической;

D.Гемолитической;

E.Постгеморрагической?

12.У больной И. 25 лет, страдающей острым миеломоноцитарным лейкозом имеют место повышение температуры тела до 38,8°С, тяжелые, затяжные инфекционновоспалительные процессы (герпесные, грибковые поражения). Проявления какого клинического синдрома описаны в данном случае?

А. Гиперпластический; B. Геморрагический; C. Анемический;

D. Интоксикационный; E. Иммунодефицита.

13.У пациента К. 22 лет, в стернальном пунктате 40% составляют форменные элементы размером 18-22 мкм в диаметре, с нежной структурой ядра и равномерным распределением хроматиновых нитей, образующих тонкопетлистую сеть; ядра содержат от 2 до 5 ядрышек, окрашенных в синий цвет; цитоплазма различной степени базофилии окружает ядро небольшим пояском. Какое заболевание наиболее вероятно имеет место у данного больного?

А. Острый лейкоз;

B. Лейкемоидная реакция;

C. Хронический лимфолейкоз, развернутая стадия; D. Хронический миелолейкоз, развернутая стадия; E. Истинная полицитемия.

14.У больной Б.32 лет, страдающей острым лейкозом на фоне интенсивной полихимиотерапии развился синдром “бластного лизиса”. Какой препарат необходимо было назначить для профилактики этого осложнения?

А. Аллопуринол; B. Пропранолол;

82

C.Димедрол;

D.Диазепам;

E.Лазикс.

15.У больного К. 22 лет, находящегося на лечении в онкогематологическом отделении по поводу острого промиелоцитарного лейкоза заподозрен синдром “бластного лизиса”. Какие клинико-лабораторные признаки подтвердят наличие данного синдрома?

А. Резкое повышение мочевой кислоты крови;

B. Повышение биллирубина крови за счет непрямой фракции; C. Повышение биллирубина крови за счет прямой фракции; D. Повышение креатинфосфокиназы;

E. Повышение фибриногена крови.

16.Больному Ю. 15 лет, с диагноститчесой целью была проведена стернальная пункция. В полученной миелограмме: бластные клетки составляют 77%, миелоциты 0,5%, юные 1%, палочкоядерные 2%, сегментоядерные нейтрофилы 2%, лимфоциты 17%, нормобласты 1,5%. Наиболее вероятный диагноз в данном случае?

А. Болезнь Вакеза;

B. Хронический миелолейкоз; C. Хронический лимфолейкоз; D. Множественная миелома; E. Острый лейкоз.

17.Больной П. 19 лет обратился на прием к участковому терапевту с жалобами на боли в горле при глотании, болезненность и припухлость шеи слева, повышение температуры тела до 38,0°С. Вышеописанные жалобы появились 1 неделю назад. Объективно: состояние средней тяжести. Слизистая оболочка задней стенки глотки гиперемирована, небные миндалины разрыхлены, гипертрофированны, налетов нет. Передне- и заднешейные лимфатические узлы увеличены, резко болезненные при пальпации; над легкими везикулярное дыхание, хрипов нет. Деятельность сердца ритмичная, ЧСС 87 уд/мин, АД 120/80 мм рт.ст. Живот мягкий, без болезненный при пальпации. Отрезки кишечника обычных свойств. Печень +3-4 см из-под края реберной дуги, селезенка +4-5 см чувствительные при пальпации. Периферических отеков нет. В общем анализе крови: Эр.- 3,1/1012; Hb110г/л; Ц.П.- 0,9; Тр.- 190/109; Лейк.- 12,5/109; Э.-6; П/Я – 14; С/Я – 46; Лимф.-

12; Мон.- 2; атипичные мононуклеары 20%. 70% нейтрофилов содержат токсическую зернистость, 30% нейтрофилов гиперсегментированы в ядрах. СОЭ 25 мм/час. Какое заболевание наиболее вероятно имеет место у больного?

А. Острый лейкоз;

B. Лейкемоидная реакция;

C. Хронический лимфолейкоз; D. Инфекционный мононуклеоз; E. Эритремия.

18.Пациент К., 28 лет, страдающий острым миелобластным лейкозом, получил 4 курса полихимиотерапии по схеме «7+3». Диагностирована полная клиникогематологическая ремиссия. После очередного курса терапии отметил ухудшение состояния: появление выраженной общей слабости, повышения температуры тела, высыпаний на коже, кашля с выделением гнойной мокроты. При объективном исследовании: состояние средней тяжести, кожные покровы и видимые слизисты бледные, обильная петехиальная сыпь на туловище и конечностях, при перкуссии легких притупление перкуторного звука справа

83

ниже угла лопатки, при аускультации там же ослабление везикулярного дыхания, крепитация. В общем анализе крови: Эр.- 2,1/1012; Hb70г/л; Ц.П.- 0,9; Тр.- 40/109; Л- 1,5/109; э-6; п – 1; с – 20; л- 52; м-19, СОЭ-20 мм/ч. Чем обусловлено ухудшение состояния пациента в данном случае?

А .Рецидивом основного заболевания; В. Постцитостатической панцитопенией;

С. Сопутствующей апластической анемией; D. Интоксикацией;

Е. Аллергической реакцией на химиопрепараты.

19.У пациента Д., 48 лет, в связи с наличием 10% бластных клеток в общем анализе крови заподозрен острый лейкоз. Для диагностики выполнена стернальная пункция. Какое изменение в миелограмме позволит подтвердить диагноз острый лейкоз?

А. 10% и более плазматических клеток; В. 30% и более лимфоцитов; С. 20% и более бластных клеток;

D. 15% и более лимфоцитов; Е. 5% и более бластных клеток.

20.Особенности клинической картины острого промиелоцитарного лейкоза:

A. Гипертермия;

B. Анемия;

C. Геморрагический синдром;

D. Гингивиты;

E. Гепатоспленомегалия.

21.Для какой формы острого лейкоза характерны некротические изменения слизистых оболочек полости рта и глотки?

A. Лимфобластной; B. Эритромиелоза; C. Монобластной;

D. Промиелоцитарной; E. Миелобластной.

22.При каких формах острого лейкоза наиболее часто возникает поражение яичек?

A Промиелоцитарной;

B.Монобластной;

C.Лимфобластной;

D.Эритромиелозе;

E.Миелобластной.

23.При каких формах острого лейкоза наиболее часто встречается лейкемическая инфильтрация десен?

A. Миелобластная; B. Лимфобластная; C. Монобластная;

D. Промиелоцитарная;

E. Мегакариоцитобластная.

24.Какой клинический синдром не является типичным для острой лейкемии?

84

A.Геморрагический;

B.Анемический;

C.Гемолитический;

D.Гиперпластический;

E.Вторичного иммунодефицита.

25.Больной Д., 34 лет, жалуется на повышение температуры тела, слабость, увеличение лимфатических узлов на шее, кровоточивость десен. Объективно: состояние средней тяжести, кожа бледная, шейные лимфатические узлы увеличены, тахикардия, спленомегалия. Какой клинический синдром не наблюдается у данного больного?

A. Анемический;

B. Геморрагический; C. Интоксикационный; D. Сидеропенический; E. Гиперпластический.

26.Признаком какого синдрома является пневмония у больного острым лейкозом?

A.Вторичного иммунодефицита;

B.Бронхообструктивного;

C.Инфильтративного;

D.Гиперпластического;

E.Интоксикационного.

27.У больного О., 19 лет, на фоне острого лимфобластного лейкоза развились симптомы нейролейкемии. Признаком какого синдрома является нейролейкемия в данном случае?

A. Вторичного иммунодефицита; B. Бронхообструктивного;

C. Инфильтративного; D. Гиперпластического; E. Интоксикационного.

28.Основным критерием диагностики острого лейкоза является:

A.Омоложение лейкоцитарной формулы крови;

B.Анемия;

C.Панцитопения;

D.Бластоз в костном мозге (> 20%);

E.Тромбоцитопения.

29.Основным методом исследования для диагностики формы острого лейкоза

является:

A. Цитологический; B. Гистологическиий; C. Цитохимический;

D. Иммунологический; E. Радиологический

30.Основным диагностическим критерием нейролейкемии является:

A.Главная боль, рвота;

B.Ригидность затылочных мышц;

85

C.Симптом Кернига;

D.Симптом Ласега;

E.Цитоз спинномозговой жидкости больше 10 бластных клеток в мкл.

31. Критериями полной ремиссии при остром лейкозе являются:

A.Исчезновение клинических проявлений заболевания;

B.Нормальный состав периферической крови, в миелограмме не более 5% бластных клеток, нормальный анализ спинномозговой жидкости, исчезновение клинических проявлений заболевания;

C.Удовлетворительное самочувствие при нормальных показателях крови;

D.Нормальный состав периферической крови;

E.Нормальный состав периферической крови и костного мозга.

32.Цитохимическим критерием острого миелобластного лейкоза является положительная реакция на:

A. Кислую фосфатазу; B. АТФ;

C. Миелопероксидазу; D. Хлорацетатэстеразу;

E. Неспецифическую эстеразу.

33.Больной С., 20 лет, жалуется на повышение температуры тела, слабость, увеличение лимфатических узлов, носовые кровотечения. Объективно: состояние средней тяжести, кожные покровы бледная, единичные петехии на конечностях, лимфатические узлы всех групп увеличены до 2 см в диаметре. В общем анализе крови: Эр-2,9 Т/л, Нв-87 г/л, ЦП-

1,0, Тр-42 Г/л, Л-23,5 Г/л, бл-40, э-1, с-22, л-28, м-9, СОЭ-17 мм/ч. В миелограмме 78%

бластных клеток. При цитохимическом исследовании бластных клеток костного мозга была выявлена положительная реакция на миелопероксидазу и липиды, а также диффузная положительная на гликоген. Какой диагноз можно выставить на основании таких клинических данных?

A. Острый лимфобластный лейкоз; B. Острый миелобластный лейкоз; C. Хронический лимфолейкоз;

D. Хронический миелолейкоз; E. Множественная миелома.

34.Больной Ш., 38 лет, на протяжении 7 лет лечится по поводу опухоли главного мозга, был прооперирован, получает облучение головы, полихимиотерапию. Последние 3 года ремиссия. 3 месяца назад ухудшение состояния, беспокоят слабость, частые носовые кровотечения. В общем анализе крови: Эр-2,3 Т/л, Нв-75 г/л, ЦП-1,0, Тр-54 Г/л, Л-2,5 Г/л, бл64, с-18, л-18, СОЭ-25 мм/ч. В миелограмме 95% бластных клеток. Что стало причиной ухудшения состояния больного?

A. Рецидив опухоли;

B. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; C. Вторичный острый лейкоз;

D. Внутреннее кровотечение;

E. Метастазы опухоли головного мозга в костный.

35.Какой из нижеперечисленных методов можно использовать наряду с цитохимическим исследованием бластов для определения варианта острого лейкоза?

86