Профилактика. пациентам противопоказаны травматичные виды спорта (хоккей, футбол, баскетбол, бокс и т.д.), прием нестероидных противовоспалительных препаратов. При острых кровотечениях лечение следует начинать как можно раньше ( не позднее 3 часов после травмы).

Вопросы для самоконтроля

1. У больного, З., 23 лет, при проведении манжеточной пробы Кончаловского- Румпеля-Лееде в модификации Borchgrevik получены следующие результаты: число петехий в очерченном круге составило 53. Как можно оценить результаты этой пробы у пациента?

А. Результаты в норме;

B.Проба слабоположительная;

C.Проба положительная;

D.Проба резко положительная;

E.Проба отрицательная.

2.У женщины К., 38 лет, в анализе крови следующие показатели: эр. 4,05х1012, НВ 138 г/л, тромб 120х109, л 4,1х109, п 5, с 55, л 35, м 4, СОЭ 10 мм/ч. Как можно трактовать результаты анализа?

А. Норма;

B. Тромбоцитоз; C. Анемия;

D. Лейкопения;

E. Тромбоцитопения.

3.При осмотре пациента З., 45 лет, на коже туловища и конечностей обнаружены мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии, которые появились спонтанно, не возвышаются над уровнем здоровой кожи, не бледнеют при надавливании. Какой тип кровоточивости у данного пациента?

А. Петехиально - пятнистый; B. Гематомный;

C. Васкулитно-пурпурный; D. Ангиоматозный;

E. Смешанный.

4.Больной И., 25 лет, предъявляет жалобы на частые припухание, боль и затруднение движений в коленных, голеностопных, локтевых суставах, периодическое возникновение болезненных плотных образований на бедрах, которые появляются после минимальных травм и спонтанно, а также длительные интенсивные кровотечения после экстракции зуба. Какой тип кровоточивости у данного пациента?

А. Петехиально - пятнистый; B. Гематомный;

C. Васкулитно-пурпурный; D. Ангиоматозный;

E. Смешанный.

5.Больная А., 33 лет, предъявляет жалобы на появление геморрагической сыпи на коже голеней, пекущую боль в местах высыпаний, отечность, боль и затруднение движений

вголеностопных суставах. Накануне употребляла в пищу разнообразные морепродукты, экзотические фрукты. При осмотре голеностопные суставы и голени отечны, кожа над ними

142

горячая на ощупь, покрыта геморрагическими папулами с единичными центральными некрозами с корочкой. При надавливании предметным стеклом они не исчезают. Какой тип кровоточивости у данной пациентки?

А. Петехиально - пятнистый;

B.Гематомный;

C.Васкулитно-пурпурный;

D.Ангиоматозный;

E. Смешанный.

6.Пациентка С, 38 лет, отмечает частые обильные носовые кровотечения. При осмотре на языке, крыльях носа, губах, коже туловища определяются багрово-синюшные, выступающие над уровнем здоровой кожи, безболезненные, легко ранимые высыпания, исчезающие при надавливании предметным стеклом. При детальном сборе анамнеза выяснено. Что у отца больной имелись сходные высыпания. Какой тип кровоточивости у данной пациентки?

А. Петехиально - пятнистый; B. Гематомный;

C. Васкулитно-пурпурный; D. Ангиоматозный;

E. Смешанный.

7.При осмотре больного В., 21 года, поступившего в хирургическое отделение в связи

собширной межмышечной гематомой, появившейся после незначительной травмы, на коже туловища и конечностей обнаружены мелкие точечные и пятнистые безболезненные геморрагии. Пациент указывает, что с детского возраста склонен к быстрому возникновению гематом, длительных кровотечений, множественных мелких синячков и мелкоточечных геморрагий. Кровоизлияний в суставы никогда не отмечалось. Какой тип кровоточивости у больного?

А.Петехиально - пятнистый; B. Гематомный;

C. Васкулитно-пурпурный; D. Ангиоматозный;

E. Смешанный.

8.У больного И., 17 лет, при осмотре обнаружен гемартроз правого коленного сустава. При сборе анамнеза выяснено, что его старший брат страдает гемофилией В. Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента?

А. Сосудистого; B. Плазменного;

C. Тромбоцитарного - тромбоцитопения; D. Тромбоцитарного - тромбоцитопатия; E. Всех звеньев.

9.У пациента Д., 22 лет, направленного к гематологу в связи с геморрагическим синдромом (носовые, кишечные кровотечения, появление экхимозов и мелкоточечных геморрагий на коже в течение двух лет), в общем анализе крови выявлен тромбоцитоз 645 Г/л, при определении функции тромбоцитов - нарушение их адгезии и агрегации. Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у данного пациента?

А. Сосудистого; B. Плазменного;

143

C.Тромбоцитарного - тромбоцитопения;

D.Тромбоцитарного - тромбоцитопатия;

E.Всех звеньев.

10.У больной Н., 19 лет, наблюдающейся у гематолога по поводу одного из геморрагических диатезов, имеются единичные мелкоточечные геморрагии на коже голеней, бедер, туловища. В общем анализе крови эр 3,6х1012, НВ 131 г/л, ЦП 0,9, тромб 91х109, л 7,0х109, п 5, с 55, л 32, м 8, СОЭ 12 мм/ч. Факторы свертывания крови, функциональные пробы тромбоцитов – в пределах нормы. Патологию какого звена системы гемостаза можно предположить у пациентки?

А. Сосудистого; B. Плазменного;

C. Тромбоцитарного - тромбоцитопения; D. Тромбоцитарного - тромбоцитопатия; E. Всех звеньев.

11.Результаты лабораторного обследования больного А., 25 лет, имеющего в анамнезе коагулопатию, показали: время кровотечения 6 минут, время свертывания венозной крови 25 минут. Дайте интерпретацию полученным данным.

А. Оба показателя в пределах нормы;

B. Время кровотечения в норме, время свертывания увеличено;

C. Время кровотечения увеличено, время свертывания в пределах нормы; D. Оба показателя выше нормы;

E. Оба показателя ниже нормы.

12.У пациента В., 23 лет, страдающего гемофилией А, возникло профузное кровотечение из лунки удаленного зуба через 1 час после манипуляции. Чем можно объяснить отсроченный характер кровотечения у данного больного?

А. Нарушением тромбоцитарного звена гемостаза; B. Отсутствием нарушений тромбоцитарного звена; C. Воспалением сосудистой стенки;

D. Полным отсутствием VIII фактора свертывания; E. Полным отсутствием IХ фактора свертывания.

13.На основании результатов генетического исследования пациентки О., 20 лет, сделано заключение о том, что она является носительницей (кондуктором) гена гемофилии. Ее интересует вопрос о возможности передачи заболевания будущим детям. Что из нижеперечисленного верно?

А. Все сыновья унаследуют заболевание; B. Все дочери унаследуют заболевание;

C. Все дети обоих полов унаследуют заболевание; D. 50% сыновей унаследуют заболевание;

E. Никто из детей не унаследует заболевание.

14.При обследовании больного К., 40 лет, обнаружено удлинение времени кровотечения по Айви до 14 минут (при норме 4-8 мин). Заподозрена взаимосвязь этого отклонения от нормы с одним из принимаемых пациентом препаратов. Какой из перечисленных ниже препаратов это может быть?

А. Дигоксин; B. Варфарин;

144

C.Анаприлин;

D.Верошпирон;

E.Эналаприл.

15. У больной Ф., 25 лет, страдающей системной красной волчанкой, в общем анализе крови выявлена тромбоцитопения. Укажите наиболее вероятный механизм ее возникновения в данном случае.

А. Повышенное разрушение тромбоцитов;

B.Угнетение мегакариоцитарного ростка в костном мозге;

C.Явления гмперспленизма;

D.Повышение потребности в тромбоцитах;

E.Врожденная патология тромбоцитов.

16.При лабораторном обследовании пациента Ж.., 34 лет, страдающего гемофилией А, выявлен дефицит одного из факторов свертывания крови. Укажите, недостаток какого фактора имеет место у больного.

А. II; B. VII; C. VIII; D. IX; E. XI.

17.Укажите основной механизм возникновения нарушений коагуляции у больных гемофилиями А и В.

А. Повышение продукции фибрина; B. Снижение выработки протромбина;

C. Снижение выработки проконвертина; D. Снижение выработки протромбиназы; E. Повышение продукции фибринолизина.

18.Известно, что гемофилиями А и В болеют в подавляющем большинстве случаев пациенты мужского пола. При каком стечении обстоятельств возможно возникновение этих заболеваний у женщин?

А. Отец и мать являются носителями гена гемофилии; B. Отец - болен гемофилией, мать - здорова;

C. Отец – здоров, мать – больна гемофилиейI;

D. Отец – болен гемофилией, мать – носитель гена гемофилии; E. Отец – носитель гена гемофилии, мать - здорова.

19.Беременная Р, 24 лет, мать которой страдает гемофилией С, направлена на генетическую консультацию. Укажите тип наследования, характерный для данного типа гемофилии.

А. Аутосомно-рецессивный;

B. Сцепленный с Х-хромосомой; C. Сцепленный с Y-хромосомой;

D. Аутосомно-доминантный с полной экспрессией патологического гена; E. Аутосомно-доминантный с неполной экспрессией патологического гена.

20.При лабораторном обследовании пациента Н.., 29 лет, время кровотечения, протромбиновое и тромбиновое время – в пределах нормы, время свертываемости крови и

145

парциальное тромбопластиновое время – резко удлинены. Для какого из перечисленных заболеваний наиболее характерны такие изменения?

А. Геморрагический васкулит;

B.Наследственный телеангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера);

C.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

D.Гемофилия;

E.ДВС-синдром.

21.В патогенезе какого из перечисленных заболеваний не задействованы иммунные механизмы возникновения или прогрессирования болезни?

А. Болезнь Верльгофа;

B. Болезнь Рандю-Ослера; C. Болезнь шенлейн-Геноха; D. Гемофилия А;

E. Гемофилия В.

22.Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для болезни Шенлейн-Геноха?:

А. Тромбоцитопения; B. Тромбоцитоз;

C. Лейкопения; D. Лейкоцитоз; E. Эритроцитоз.

23.Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для болезни Верльгофа?:

А. Тромбоцитопения; B. Лейкопения;

C. Гипохромная анемия; D. Эритроцитоз;

E. Тромбоцитоз.

24.Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для болезни Рандю-

Ослера?:

А. Тромбоцитопения; B. Лейкопения;

C. Гипохромная анемия; D. Эритроцитоз;

E. Тромбоцитоз.

25.Пациенту Д., 19 лет, страдающему гемофилией С, предполагается плановое хирургическое вмешательство. Выберите тактику ведения пациента.

А. Хирургическое лечение - только по жизненным показаниям, плановые вмешательства противопоказаны;

B. Хирургическое вмешательство, затем - введение концентрата IX фактора; C. Введение концентрата IX фактора, затем – хирургическое лечение;

D. Хирургическое лечение с предшествующим и последующим введением концентрата IX фактора;

E. Введение концентрата IX фактора только во время вмешательства.

146

26.У больного Т., 32 лет, страдающего гемофилией А, началось интенсивное носовое кровотечение. Выберите препарат, который показан данному больному:

А. Викасол;

B. Тромбоконцентрат;

C. VIII фактор свертывания; D. Преднизолон;

E. Этамзилат.

27.Больной З., 20 лет, поступил в гематологическое отделение с жалобами на появление геморрагической сыпи на коже рук и ног. При осмотре выявлены симметричные геморрагические папулы, местами с уртикарными элементами, с единичными центральными некрозами, покрытые корочкой. При надавливании на них предметным стеклом они не исчезают. Поставьте предварительный диагноз:

А. Болезнь Рандю-Ослера; B. Гемофилия С;

C. Геморрагический васкулит, кожная форма;

D. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура; E. Тромбоцитопатия.

28.У больного И., 34 лет, страдающего болезнью Рандю-Ослера, часто бывает тошнота, затем рвота «кофейной гущей». При ФГДС на слизистой желудка обнаружены множественные кровоточащие теленгиэктазии. Определите тактику лечения этого пациента.

А. Введение дицинона; B. Введение викасола;

C. Введение аминокапроновой кислоты; D. Введение тромбоконцентрата;

E. Хирургические методы лечения.

29.Пациент К ., 18 лет, был доставлен в ЛОР-отделение бригадой скорой помощи в связи с непрекращающимся носовым кровотечением, которое началось после травмы. Введение дицинона, применение гемостатической губки, тампонада носа не дали никаких результатов. При риноскопии отоларинголог обратил внимание на множественные телеангиоэктазии на слизистой в полости носа. О каком заболевании можно думать?

А. Геморрагический васкулит;

B. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопения; C. Гемофилия А;

D. Врожденная телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера); E. Гранулематоз Вегенера.

30.У больной К., 32 лет, страдающей идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, развилось маточное кровотечение. Выберите метод оказания неотложной помощи этой пациентке:

А. Введение викасола; B. Экстирпация матки;

C. Введение хлорида кальция; D. Инфузия тромбоконцентрата;

E. Введение аминокапроновой кислоты.

31.Больная К. 35 лет, впервые поступила в гематологическое отделение с жалобами на спонтанно появляющиеся синяки на руках и ногах, безболезненные при пальпации. В

147

анализе крови выявлены следующие изменения: эр 3,5х1012, НВ 120 г/л, ЦП 0,9, тромб 85х109, л 5,0х109, п 5, с 50, л 35, м 10, СОЭ 15 мм/ч. Выберите наиболее вероятный диагноз:

А. Гемофилия А;

B.Геморрагический васкулит;

C.Болезнь Рандю-Ослера;

D.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура;

E.Апластическая анемия.

32.У больного Д., 34 лет, страдающего геморрагическим васкулитом, кожносуставной формой, при очередном обострении заболевания в анализе мочи появился белок 2,5 г/л, цилиндрурия, микрогематурия. Выберите препарат, который показан этому больному.

А. Преднизолон; B. Викасол;

C. Аминокапроновая кислота; D. Этамзилат натрия;

E. Аспирин.

33.Больной И., 22 лет, был доставлен в гематологическое отделение бригадой скорой помощи в связи с непрекращающимся кровотечением из лунки зуба после его экстракции. Кровотечение началось через 2 часа после посещения стоматолога. Из беседы с больным выяснилось, что его родной брат страдает гемофилией А, но у самого пациента никаких признаков заболевания до этого случая не было. Поставьте наиболее вероятный диагноз:

А. Аутоиммунная идиопатическая тромбоцитопения; B. Гемофилия А;

C. Гемофилия В; D. Гемофилия С;

E. Болезнь Рандю-Ослера

34.У больного К., 20 лет, страдающего гемофилией В, появились признаки гемартроза левого коленного сустава. Какой препарат необходимо назначить этому пациенту?

А. Концентрат VIII фактора; B. Тромбоконцентрат;

C. Свежезамороженная плазма; D. Индометацин;

E. Аминокапроновая кислота.

35.Больной Е, 38 лет, страдающий аутоиммунной тромбоцитопенией, в связи с отсутствием терапевтического эффекта от глюкокортикостероидной терапии была выполнена спленэктомия. Однако состояние пациентки не изменилось: сохраняется геморрагический синдром, количество тромбоцитов в периферической крови не увеличилось по сравнению с исходным. Какой препарат необходимо добавить к лечению этой пациентки?

А. Дицинон; B. Викасол;

C. Азатиоприн;

D. Свежезамороженную плазму; E. Хлорид кальция.

148

36.Пациент А., 20 лет, страдающий гемофилией А, тяжелой формой, отмечает появление болей и припухания в мелких суставах кистей и стоп, утреннюю скованность в них. Гемартрозов в перечисленные суставы никогда не возникало. Чем, вероятнее всего, обусловлен данный суставной синдром?

А. Деформирующим остеоартрозом; B. Аутоиммунной артропатией;

C. Ревматоидным артритом; D. Реактивным артритом; E. Скрытыми гемартрозами.

37.У пациента К., 17 лет, перенесшего накануне респираторную инфекцию, внезапно появились резкие боли в животе, мелена, гематурия, боли в суставах. Хирург отделения, куда был доставлен больной, обратил внимание на мелкоточечную геморрагическую сыпь на разгибательных поверхностях рук и ног, припухлость коленных и голеностопных суставов, болезненность при пальпации кишечника. В анализах крови – лейкоцитоз, повышение СОЭ, мочи – гематурия, протеинурия. Все перечисленное характерно для:

А. Гемофилии А; B. Гемофилии В;

C. Болезни Рандю-Ослера; D. Болезни Верльгофа;

E. Болезни Шенлейн-Геноха

38.Пациент Г., 27 лет, страдающий гемофилией В, поступил в хирургическое отделение в связи с перфорацией язвы двенадцатиперстной кишки. Какова должна быть лечебная тактика?

А. Ургентная операция, затем – консультация гематолога;

B. Вести консервативно, оперативное лечение невозможно из-за риска кровотечения;

C.Ургентная операция с параллельным и последующим введением тромбоконцентрата;

D.Ургентная операция с параллельным и последующим введением свежезамороженной плазмы;

E.Плановая операция после консультации гематолога и коррекции гемостаза

39.Пациенту Н., 44 лет, страдающему гемофилией А, в связи с обострением радикулита невропатолог назначил комплексное лечение. Что из нижеперечисленных назначений не противопоказано данному больному?

А. Внутревенное введение вольтарена; B. Массаж поясничной области;

C. Иглорефлексотерапия;

D. Внутримышечное введение спазмолитиков; E. Провисание на перекладине

40.Пациентке С., 30 лет, установлен диагноз: геморрагический васкулит, кожная форма. Выберите группу препаратов, показанных для лечения данной больной.

А. Цитостатики;

B. Нестероидные противовоспалительные; C. Глюкокортикостероиды;

D. Антибиотики; E. Гемостатики

149