ЮДМ), резистентного к стандартной терапии. Потенциальным показанием для ВИГ является тяжелая дисфагия.

Циклофосфамид, антималярийные препараты мало эффективны.

Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжѐлым, резистентным к другим метода лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Системные васкулиты

Классификация

Поражение сосудов крупного калибра Гигантоклеточный (височный) артериит (б-нь Хортона): гранулематозное воспаление аорты

и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии; обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Поражение сосудов среднего калибра Узелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без

гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.

Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные, иногда и вены) и часто сочетающийся со

Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита. Синдром Чарга–Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды. Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты. Пурпура Шенлейна–Геноха: васкулит с преимущественными IgA–депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника и клубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит: васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови. Кожный лейкоцитокластический васкулит: изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.

Болезнь Хортона

Диагностические критерии болезни Хортона Американской коллегии ревматологов:

1. Начало заболевания после 50 лет

175

2.Появление головных болей нового типа

3.Изменение височной артерии: чувствительность при пальпации или снижение пульсации, не связанное с атеросклерозом шейных артерий

4.Увеличение СОЭ более 50 мм/час

5.Изменения при биопсии артерии; васкулит, характеризующийся преимущественно мононуклеарной инфильтрацией или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками «Золотой стандарт» - биопсия височной артерии.

Для постановки диагноза необходимо 3 критерия. Чувствительность 93,5%,

специфичность 91,2%.

Лечение: Лечение больных артериитом Хортона без угрозы потери зрения рекомендуется начинать с назначения преднизолона или его эквивалентов в дозе 40–60 мг/сутки (0,7 мг/кг). Средняя поддерживающая доза преднизолона составляет 7–10 мг/сут.

Аортоартериит Такаясу Диагностические критерии артериита Такаясу

1.Возраст < 40 лет: начало заболевания в возрасте < 40 лет. 2.Перемежающаяся хромота конечностей: слабость и дискомфорт в мышцах конечностей при движении.

3.Ослабление пульса на плечевой артерии: снижение пульсации на одной или обеих плечевых артериях.

4.Разница АД > 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.

5.Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выявляемого при аускультации, над обеими подключичными артериями или брюшной аортой.

6.Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, еѐ крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо - кальные, сегментарные).

Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Лечение: Преднизолон в дозе 1 мг/кг (до 60 мг/сут). Доза сохраняется в течение месяца. При сохранение симптомов более 1 месяца или невозможности уменьшить дозу в течение 3 мес добавляют один из следующих препаратов: метотрексат (15-25 мг в неделю), азатиоприн. Эффективность цитотоксического препарата определяется по снижению дозы преднизолона и возможности его отмены. Продолжительность приёма цитотоксического

препарата составляет год с момента достижения ремиссии. После достижения ремиссии на фоне приёма цитотоксического препарата доза преднизолона постепенно снижается в течение 6 мес, в течение последующих 6 мес преднизолон должен быть отменён.

Узелковый периартериит Диагностические критерии Узелкового периартериита

Американской коллегии ревматологов:

1.Похудение > 4 кг (потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания и т.д.)

2.Сетчатое ливедо (пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище)

176

3.Боль или болезненность яичек (ощущение боли или болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой и т.д.)

4.Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей (диффузные миалгии, исключая плечевой пояс или поясничную область, слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей)

5.Мононеврит или полинейропатия (развитие мононейропатии, множественной мононейропатии или полинейропатии)

6.Диастолическое давление > 90 мм рт.ст.

7.Повышение мочевины или креатинина крови (повышение мочевины >40 мг/% или креатинина > 15мг/%, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи)

8.Инфецирование вирусом гепатита В (наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови)

9.Артериографические изменения (аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом, фибромаскулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями)

10.Биопсия: нейтрофилы в стенке мелких и средних артерий (гистологические

изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов или гранулоцитов и мононуклеарных клеток в стенке артерий)

Наличие у больного трех и более любых критериев позволяет поставить диагноз Узелкового периартериита с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

ЛЕЧЕНИЕ Можно выделить несколько основных этапов в лечении системных васкулитов.

1.Индукция ремиссии с использованием короткого курса агрессивной терапии (ЦФ, ПС, плазмаферез, ВВИГ), целью которой является максимально быстро, до развития необратимых ишемических, некротических изменений в органах и тканях, добиться подавления иммунного воспаления

2.Поддержание ремиссии.

3 Лечение в период обострения.

Индукционная терапия 4 – 6 месяцев:

Глюкокортикоиды - преднизолон 1 мг/кг/сут (максимально 80 мг/сутки); снижать каждую неделю до 10 мг/сут в течение 6 мес

Иммуносупрессоры -циклофосфамид 2 мг/кг/сутки в течение месяца (максимально 150 мг/сутки); если возраст больных < 60 лет, возможно назначение циклофосфамида в дозе 2,5 мг/кг/сут, снизить дозу на 25 мг, если больному > 60 лет. Количество лейкоцитов должно быть > 4,0*109/л

Азатиоприн 2-4 мг/кг/сут при всех формах кроме кожной.

Поддерживающая терапия. Азатиоприн 2 мг/кг/сутки.

Преднизолон 5-10 мг/сутки. Азатиоприн 50-100 мг/сутки.

Эскалационная терапия показана при активном тяжелом заболевании с повышением креатинина >500 ммоль/л или с легочными геморрагиями: 7—10 процедур плазмафереза в течение 14 дней (удаление плазмы в объеме 60 мл/кг с замещением ее равным объемом 4,5- 5% человеческого альбумина) или пульс-терапия метилпреднизолоном (15 мг/кг/сут) в течение 3 дней, или циклофосфамид 2,5 мг/кг/сутки возраст больных < 60 лет.

Антикоагулянты: эноксапарин 20 мг/сут Антиагреганты: пентоксифиллин 200-600 мг/сут, дипиридамол 150-200 мг/сут,

клопидогрель 75 мг/сут. НПВС

177

При носительстве HBsAg ведение больных УП в целом не отличается от такового у других пациентов. Однако при обнаружении маркеров активной репликации вируса гепатита В показано назначение противовирусных препаратов (ИФ-а и видарабин) в сочетании со средними дозами ГКС и повторными процедурами плазмафереза, в то время как применение высоких доз цитостатиков менее целесообразно.

Болезнь Кавасаки

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ БОЛЕЗНИ КАВАСАКИ

1.Резистентная к антибиотикам лихорадка в течение более 5 дней (100 %).

2.Двусторонний конъюнктивит (85 %).

3.Типичные изменения губ и полости рта (90 %): губи сухие, отечные, гиперемированы, с трещинами, малиновый язык, диффузное покраснение слизистой полости рта, фарингит.

4.Изменение кистей и стоп (70 %): эритема на ладонной и подошвенной поверхностях, отечность кистей и стоп, шелушение пальцев кистей и стоп в периоде реконвалесценции.

5.Полиморфная сыпь, преимущественно на туловище (80 %).

6.Острое негнойное припухание шейных узлов.

Наличие 5 из 6 критериев свидетельствует о синдроме Кавасаки, причем обязательной является лихорадка, а относительно изменений в полости рта или на кистях и стопах должен быть только один признак. У пациентов с четырьмя критериями можно диагностировать синдром Кавасаки, если при двухмерной эхокардиографии или коронарографии обнаруживаются аневризмы.

Лечение: Основным методом лечения является сочетание иммуноглобулина для внутривенного введения (ИГВВ) и ацетилсалициловой кислоты.

Гранулематоз Вегенера

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГРАНУЛЕМАТОЗА ВЕГЕНЕРА

1.Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа.

2.Изменения в лѐгких при рентгенологическом исследовании: узелки, инфильтраты или полости в лѐгких.

3.Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.

4.Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве.

Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%.

Лечение:1) циклофосфамид 2мг/кг/сут+преднизолон 1мг/кг/сут до получения эффекта (в среднем 2-4 нед), затем доза циклофосфамида снижается каждые 2-3 мес на 25 мг

2)метотрексат 15 мг/нед + преднизолон 1мг/кг/сут

3)азатиоприн 1-2 мг/кг/сут + преднизолон 1мг/кг/сут

Синдром Чарга-Стросса

КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ СИНДРОМА ЧАРГА-СТРОСС

1.Астма: затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе.

2.Эозинофилия: эозинофилия>10%.

3.Аллергия в анамнезе: сезонная аллергия (аллергический ринит) или

178