26. Демиелинизирующие заболевания в детском возрасте (рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, лейкоэнцефалиты), патогенез, клиника, лечение.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ:

• Хроническое, аутоиммунное, мультифакторное заболевание с полигенным генетическим заболеванием

• С многоочаговым разрушением миелина белого вещества головного и спинного мозга, вторичной аксонопатией

• Возникает в молодом возрасте, преимущественно от 18 до 45 лет, чаще у женщин и приводит к прогрессирующей инвалидизации

ЭТИОЛОГИЯ:

• Географический фактор

• Травмы

• Генетическая предрасположенность

• Вирусы (Эпштейн-Барр)

• Стиль жизни (стресс, курение)

• Недостаток винатомина Д

ПАТОГЕНЕЗ:

1. Активация аутореактивных клеток на периферии

2. Проникновение клеток через ГЭБ в мозг

3. Патологические иммунные реакции в ткани мозга с участием разных механизмов

4. Демиелизация, повреждение олигодендроцитов и аксонов

5. Нейродегенерация

ДЕТСКИЙ РС:

• Дебют до 16 лет

• В группе до 8 лет - преобладание мальчиков, 12 лет - девочек

• При дебюте до 6 лет, частыми симптомами начала могут быть мозжечковая атаксия или генерализованные судорожные припадки

ТИПЫ ТЕЧЕНИЯ:

• Ремиттирующий рассеянный склероз - периодические обострения с полным или частичными восстановлением

• Вторично-прогрессирующий - прогрессия с обострениями или без после дебюта

• Первично- прогрессирующий - постоянное ухудшение состояния

КЛИНИКА:

Поражение зрительного нерва	односторонний оптический неврит
Поражение мозжечка и его путей	атаксия – неустойчивость при ходьбе, дисметрия и мимопопадание в координаторных пробах, мегалография, асинергии, интенционное дрожание, мозжечковая дизартрия
Поражение ствола головного мозга	межъядерная офтальмоплегия, нистагм (центральный), парез отводящего нерва, гипестезия половины лица
Поражение спинного мозга	моно- и гемипарезы, нижний парапарез, утрата чувствительности по проводниковому типу, симптом Лермитта, императивные позывы на мочеиспускание, неудержание мочи, задержки мочеиспускания
Поражение больших полушарий головного мозга	субкортикальный когнитивный дефицит (снижение памяти и внимания, скорости выполнения нейропсихологических тестов), хроническая усталость или утомляемость, центральный гемипарез

ЛЕЧЕНИЕ:

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ:

1. Для купирования обострения: пульс-терапия (преднизолон) --> иммунноглобулины --> плазмаферез

2. Предотвращение обострений(5 ЛИНИЙ): 1. Иммунномодуляторы (интерферон бета)

2. Иммуносупрессоры (Натализумаб)

3. Митоксантроп

4. Алентузумаб

СИМПТОПАТИЧЕСКАЯ.

КРИТЕРИИ МАКДОНАЛЬДА:

ДИССЕМИНАЦИЯ В ПРОСТРАНСТВЕ:

>= 1 бессимптомных Т2-очага в не менее, чем 2 из предложенных областей ЦНС:

-перивентрикулярно(задевает желубочек)

-кортикокортикально(в коре), юкстакортикально(касается коры), субкортикально(рядом с корой)

-инфратенториально(ствол, мозжечок, СМ)

ДИССЕМИНАЦИЯ ВО ВРЕМЕНИ:

1. Появление нового Т2-очага, накапливающих контрастное вещ-во при сравнении с исходной томограмой независимо от времени её проведения

2. Одновременное выявление очагов, накапливающих и не накапливающих контрастное вещ-во, в любое время проведения МРТ

Т2-белый ликвор, высокий сигнал

ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ:

• Монофазное острое демиелинизирующее заболевание ЦНС, характеризующееся появлением рассеянной неврологической симптоматики, и сопровождающееся возникновением мультифокальных очагов демиелинизации в ЦНС.

ЭТИОПАТОГЕНЕЗ:

• Развивается после инфекционного заболевания или вакцинации

• Особенно часто после введения вакцин против коклюша и оспы

• После и во время вирусных заболеваний (кори, краснухи, оспы, ветрянной оспы)

КЛИНИЧЕСКИЕ ОТЛИЧИЯ ОРЭМ ОТ РС:

• Острое начало, монофазное течение, часто общевоспалительный синдром

• Часто молодой возраст

• Грубая энцефалопатия с мультифокальной симптоматикой, когнитивные нарушения, эписиндром, психоз

• Часто оптический неврит одно- или двусторонний, острый поперечный миелит

• В СМЖ - повышение белка и лимфоцитов более 50 клеток

МРТ КАРТИНА:

• Двусторонние, обширные очаги

• Много контрастируемых очагов

• Асимптомные очаги в базальных ганглиях

ЛЕЧЕНИЕ:

Кортикостероидные препарата, внутривенное введение иммуноглобулина и метилпреднизолона, плазмафереза.

ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТЫ:

Лейкоэнцефалиты варианты воспалительных поражений головного мозга, при которых страдают преимущественно проводящие пути, т. е. белое вещество мозга. В их возникновении играют роль вирусы кори, бешенства, опоясывающего лишая. Возбудители попадают в нервную систему и вызывают аллергическую реакцию, приводящую к распаду белого вещества.

• Чаще болеют дети, хотя нередко это заболевание начинается во взрослом возрасте

• Характерна распространеннаянеуклонно прогрессирующая демиелинизация с образованием сливных зон воспаления и разрушения миелина (типично распространение с одного полушария на другое через мозолистое тело)

• Клиническая картина болезни Шильдера зависит от объема и локализации поражения

• Характерно развитие эпилептического синдрома, психозов, центральных парезов, гиперкинезов, атаксии, снижения зрения, деменции, псевдобульбарного синдрома

• Некоторые считают, что это заболевание является одним из злокачественных вариантов рассеянного склероза у лиц с особым набором факторов генетической предрасположенности.

ЛЕЧЕНИЕ:

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения.

Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии.