внутримышечно по 500000 ЕД 4 раза в сутки или по 1000000 ЕД 2 раза в сутки в течение трех недель; купренил (d-пеницилламин) по 250 мг в сутки в течение 1 месяца, затем дозу повышают каждые 4-12 недель на 250 мг до 1 г в сутки, с последующим снижением до 250 — 500 мг/сутки, эффект оценивается через 6 — 12 месяцев назначения препарата; лонгидаза по 3000 МЕ в/м 1 раз в 3 дня, курс составляет 5 — 15 инъекций), а также препараты улучшающие микроциркуляцию и метаболические процессы в коже (пентоксифиллин или актовегин в/в с последующим переводом на пероральный прием в течение 1,5 — 2 месяцев; инъекции ксантинола никотината, аскорбиновой кислоты; полиненасыщенные жирные кислоты семейства омега-3; витамины А и Е внутрь). Положительный эффект отмечен при назначении гипербарической оксигенации, аппликаций озокерита или парафина, фонофореза гиалуронидазы на очаги поражений. При наличии эрозивно-язвенных дефектов показаны мазь актовегина, мазь солкосерил, гель троксерутина.

Профилактика и диспансеризация: Пациентам рекомендуется избегать травматизации кожи, активной инсоляции, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приема лекарственных средств. Пациентам рекомендуется диспансерное наблюдение с целью раннего выявления прогрессирования заболевания и своевременного назначения терапии.

Диспансеризация больных диффузными болезнями соединительной ткани (переход ограниченной склеродермии в системную) проводится ревматологом, врачом общей практики или участковым терапевтом. Если заболевание диагностировано впервые, больной проходит обязательное стационарное обследование в условиях специализированного ревматологического отделения, где устанавливается окончательный диагноз и назначается медикаментозная терапия.

44. Пузырные дерматозы. Этиология, патогенез истинных акантолитических пузырчаток. Патоморфология. Современная классификация. Методы диагностики.

Буллезные дерматозы – группа заболеваний, для которых характерно образование пузырей в виде мономорфных высыпаний или в сочетании с другими первичными морфологическими элементами (полиморфная сыпь).

Пузырчатка (pemphigus) - группа хронических аутоиммунных буллезных дерматозов, при которых основным высыпным элементом на коже является пузырь, располагающийся интраэпидермально, синоним: истинная акантолитическая пузырчатка Пузырчатка составляет 1 % всех кожных заболеваний; преобладающей формой является

вульгарная пузырчатка. Около 60 % больных — женщины; чаще заболевают пузырчаткой в

40–60 лет.

Этиология и патогенез пузырчатки до сих пор не выяснены. Предложены инфекционная, нейрогенная, токсическая и наследственная теории его развития, но ни одна из них не получила убедительных подтверждений.

Развитие связано с аутоиммунными процессами, при которых вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов (гликопротеины) 1 и 3), что приводит к нарушению межклеточных связей – акантолизу. Центральное место в данной теории занимает разрушение межэпидермальных связей в шиповатом слое эпидермиса с последующим развитием акантолиза. Аутоантитела при истинной пузырчатке принадлежат к IgG.

Выделяют 2 вида акантолиза - высокий и низкий. Первый развивается на уровне зернистого слоя и характерен для листовидной и себорейной пузырчатки, второй - супрабазально, отмечается при вульгарной пузырчатке и ее варианте - вегетирующей.

В результате отложения иммунных комплексов и комплемента в области десмосом шиповатого слоя эпидермиса активизируется система межклеточных протеаз, что приводит к возникновению акантолиза, т. е. утрачивается связь между кератиноцитами шиповатого слоя вследствие повреждения их десмосомо-тонофиламентных связей.

Полость пузыря содержит фибрин и акантолитические клетки, имеющие округлую форму с эозинофильной цитоплазмой и крупное гиперхромное ядро. В дерме - периваскулярный и интерстициальный инфильтрат из эозинофилов, нейтрофилов и лимфоцитов Классификация истинной (акантолитической) пузырчатки.

Выделяют 4 основных формы, отличающиеся по клиническим, гистологическим и иммунопатологическим параметрам:

1) вульгарная