1.Опухоли костей. Принципы класси­фикации. Наиболее частые формы.

Классифицируют:

1. доброкачественные и злокачественные

2. по происхождению:костнообразующие хрящеобразующие

Доброкачественные

1.Остеома. Может развиваться в трубча­тых и губчатых костях, чаще костях черепа, может локализоваться в языке и молочной железе. Губчатая остема построена из беспо­рядочно расположенных балок, между кото­рыми разрастается волокнистая соединитель­ная ткань. Компактная остеома - массив костной ткани без оствоидной структуры.

2. Остеоид-остеомы (оствобластома) Состоит из остеоидных и частично обызвесв-ленных костных балок. Между ними наблюда­ется большое количество капилляров и остеогенной ткани с остеобластами и остео­кластами. Макроскопически представляют собой узел, по цвету и плотности похожи на кость. Локализуются чаще в костях ног.

3. Хондрома. Локализуется в области кис­тей, стоп, позаонков, грудины, костей таза. Состоит из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща, заключенных в основное вещество макроскопически: плотная опухоль имеющая на разрезе вид гиалинового хряща.

4. Хондробластома. Состоит из беспоря­дочно расположенных клеток гиалинового хряща и хондробластов, заключенных в основное вещество; обнаруживают хондроид-ное межуточное вещество.

Злокачественные

1. Остесаркома возникает в 10-20 летнем возрасте. Построена из атипичных клеток остеоблатического типа с большим количест­вом атипичных митозов. Характерно прямое превращение соединительной ткани в атипич­ную костную и остеоид. Макроскопически представляет собой узел серо-белого цвета, нечетко отграниченный от окружающей ткани. Дает ранние гематогенные метастазы, в основном в легкие.

2. Оолеобласлтокластома (гагантокле-точная опухоль). Одиночная опухоль, возни­кающая в костях молодых людей. Состоит из 2х типов клеток: 1- овальные или вытянутых одноядерных, 2- гигантских многоядерных. Кровоснабжение происходит по синусоидам или по тканевым щелям, что приводит к застою крови и гемосидерозу ткани опухоли. Чем медленнее рост клеток, тем меньше в них ядер и тем сильнее выражен фиброзный компонент. Макроскопически опухоль мягкая с участками уплотнений На разрезе пестрая , серые, темно красные участки. Дает рецидивы и гематогенные метастазы.

3. Хомдросаркома состоит из резко поли­морфных клеток и хондроидным межуточным

веществом с участками остеогенеза. Макро­скопически узловатой формы, полупрозрачная, голубовато-белого цвета. Метастазы дает

поздние.

Исход: зависит от доброкачественности

опухоли и локализации

Значение определяется частотой.

2. Пневмококковые пневмонии. Клинико-морфологические варианты. Основные мор­фологические проявления, осложнения.

Особенности в разном возрасте

При тяжелом течении пневмококковая пневмония

приобретает характер крупозной.

Этиология:

Streptococcus pneumoniae, грампопожительный

диплококк, являющийся комменсалом ВДП.

Морфологические проявления:

Микроскопически:

- Вначале развивается серозное воспаление вследствие увеличение проницаемости кровенос­ных сосудов в местах размножения пневмококков. Серозный экссудат с большим количеством пневмококков распространяется через межальвео-лярные перегородки, поражается значительная

часть альвеол

- затем развивается гнойное или фибринозно-гнойное воспаление, вследтвие выхода из крове­носного русла нейтрофилов и фибрина. Экссудат заполняет альвеолы (объем альвеолы на вдохе)

Межальвеолярные перегородки малокровные, кажутся тонкими.

Выздоровление связано с фагоцитированием пневмококков, рассасыванием серозной жидкости и фибрина (макрофагами). Экссудат: лейкоцитар-но-макрафагальный —• макрофагальный. Эритроциты оказываются в экссудате при повы­шенной проницаемости сосудов (грипп, респира­торный микоплазмоз, гиповитаминоз С) - фибринозный плеврит

Макроскопически.

- пораженные доли увеличены и уплотнены, окружены зоной отека (тестоватая консистенция ткани легкого). Поверхность разреза.

- серая, умеренно зернистая (серая гелатиза-ция)

- темно-красная, суховатая, зернистая {красная гелатизация)

- сероватая, с отделением слизевых масс (этиология: пневмококк со слизистой капсулой)

В учебнике Цинзерлинга А. В указано, что выделе­ние стадий серого и красного опеченения непра­вомерно, так не имеет под собой пат. анатомического и лат.физиологического обоснования; а применять эти термины следует при конкретном макроскопическом описании очагов поражения.

• Осложнения:

1. Легочные:

- карнификация легких (организация фибрино-еых масс при недостаточной фибринолитической функции нейтрофилов и макрофагов)

- абсцессы легкого

- гангрена легкого

- эмпиема плевры 2. Внелегочные:а) лимфогенная генерализация: гнойные медиастинит и перикардит.

б) гематогенная генерализация:перитонит, метастатические гнойники головного мозга, гнойный менингит, острый язвенный или полигсо-зно-яэвенный эндокардит, гнойный артрит, Возрастные особенности:

У детей широкие межсегментарные перегородки -распространение пневмококков в стадию серозн

воспаления (см. выше) умеренно, дети менее склонны к развитию долевых пневмоний,

3.Кожа с подкожножир клетчаткой.

Липидозы характеризуются изменением количества липидов в жировых депо или появлением их там, где в норме они отсутствуют. При общем ожире-нии происходит избыточное накопление липидов (преимущественно нейтраль­ных жиров) в жировых депо. При общем ожирении жировая ткань разрастает­ся также под эпикардом и может врастать в строму миокарда, что ведёт к нару­шению функции сердца. Может наблюдаться обратный процесс - уменьше­ние количества липидов при истощении. Крайняя степень истощения обозна­чается термином кахексия.

Появление липидов в стенке сосудов лежит в основе атеросклероза. При этом в интиме крупных артерий накапливаются липопротеиды низкой плот­ности, что приводит к повреждению стенки сосуда и образованию атероскле-ротических бляшек.

Углеводные стромально-сосудистые дистрофии проявляются в виде ос-лизнения тканей, что может наблюдаться при гипофункции щитовидной же­лезы (микседема), а также при кахексии.

Билет 36

Важнейшая хромосомная патология (трисо-мии по 21,1В, 13 парам). Принципы диагности­ки, важнейшие морфологические проявления.

Хромосомные болезни — врожденные заболе­вания, в основе которых лежат геномные и хромосомные мутации. Трисомии по 8,9,13,18,21,22 хромосомам являются единствен­ными совместимыми с жизнью трисомиями аутосом

Трисомия 21 (синдром Дауна)

Частота 1700, вероятность рождения больного ребенка увеличивается с увеличением возраста матери (среди матерей старше 45 частота 1.45). Возникновение патологии связанно с нерасхождением хромосом в 21 паре, чаще в ходе оогенеза. Мозаицизм в 2% случаев (не все клетки организма имеют аномальный кариотип) Морфологические проявления:

1.Задержка роста

2.Слабоумие (дебильность, имбицильность, идиотия)

3- Аномалии костно-мышечной системы: одностороннее или двустороннее отсутствие ребра, плоский затылок, широко отставленные большие пальцы, диспластичный таз, маленькое арковидное небо, короткие широкие кисти, клино-дактилия, гипотония мышц.

4.Особенности лица: широкое плоское лицо, раскосые глаза, эпикант, короткий нос, западаю­щая переносица, зубные аномалии .

5.Особенности дерматоглифики: много петель на кончиках пальцев, обезьянья складка на ладони, средний осевой трирадиус.

Патология внутренних органов: стеноз кишечника, мегакопон пупочная

грыжа, пороки сердца, гипоплазия тимуса.

7.Патология головного мозга: гипоплазия височной извилины, ствола,

моста, незрелость клеток коры и белого вещества. Прогноз: Продолжительность жизни снижена (наличие порока сердца, иммунодефицита, повышенная заболеваемость о.лейкозом). ?5% больных умирают й течение первых трех лет жизни. Мужчины бесплодны, известны случаи деторождения у женщин с синдромом Дауна. Возможна адаптация больных к трудовой деятель­ности.

Трисомия 18 (синдром Эдвардса)

Частота 1.5000 Нерасхождение хромосом 18 пары в гэметогенезе V девочек встречается в 3 раза чаще, чем у мальчиков. Мозаицизм в 10%

случаев.

Морфологические проявления:

1 Слабоумие

2Черепно-лицевые аномалии, агенезия или гипоплазия нижней челюсти, пороки формы и прикрепления ушей (низко расположенные деформированные уши), высокие надглазные валики, незаращенные швы и роднич­ки при рождении, долихоцефалия.

3. Аномалии костно-мышечной системы: синдактилия, полидактилия, кривошея, короткая грудина, абдукция в бедренных суставах, мышеч­ная гипертония, флексионные аномалии пальцев

4.Аномалии сердца и сосудов: дефекты перего­родок, клапанные пороки, открытый боталлов проток.

5.Редко глазные аномалии (затемнение рогови­цы, врожденная глаукома)

6.Особенности дерматоглифики: дуги на 3 и более пальцах, отсутствие дистальной сгибатель-ной складки ладони, поперечная складка ладони

7.Отсутствие одной пупочной артерии, гидрам-нион, маленькая плацента

8.Дивертикул Меккеля, пороки органов мочевы­деления.

9.Патология головного мозга: гипоплазия мозжечка, гипоплазия или аплазия мозолистого телз, утолщение дорсальных колен ядер нижних олив продолговатого мозга, снижение их извили­стости.

Прогноз: неблагоприятный, 90% больных умирают на первом году жизни.

Трисомия 13 (синдром Патау)

Частота 1:7800 Морфологические проявления:

1. Слабоумие

2. Задержка роста

2.Черепно-лицевые аномалии: микроцефалия, аномалии глазниц, заячья губа и/или волчья пасть (хейлогнатопалатосхиэ), аномалии формы и прикрепления ушей (чаще низко расположенные уши).

3.Патология со стороны органов чувств: гипоплазия или отсутствие структур зрения и обоняния (ариненцефалия), глухота (как правило полная и двусторонняя), глазные аномалии (микрофтальмия, редко анофталыиия)

4.Нарушения костной системы: полидактилия, синдактилия, деформации, флексионные анома­лии пальцев.

5.Пупочная грыжа

6.Аномалии сердца (дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок, праворасположен-ное сердце), почек (кистозные почки, удвоение мочеточников, гидронефроз, гидроуретер), половых органов (двурогая матка, крипторхизм), гетеротопия селезенки, гемангиомы, аплазия кожи юловы

7.Приступы апноэ с цианозом.

8.Особенности дерматоглифики: поперечная складка на ладонях, дистальный аксиальный трирадиус

9. Патология головного мозга: неразделение головного мозга на полушария, перемещение клеток мозжечка в белое вещество.

Прогноз: неблагоприятный, смерть в первые три месяца жизни. Принципы диагностики:

1. Клинические признаки.

2.Дерматоглифмческий метод.

З.Кариотипирование - определение числа и анализ структуры хромосом. Культивирование клеток in vitro, как правило лимфоцитов периферической крови (реже исполь­зование клеток, активно делящихся in vivo: эпителий тонкой кишки, клетки костного мозга, селезенки). Клетки культивируются с добавлением вначале митогена (для начала клеточного деле­ния), затем цитостатика для блокирозки веретена деления. Далее:

1)Суспензия клеток помешается на предметное стекло и окрашивается

(флуорохром, акрихин), при этом каждая хромосо­ма приобретает характерную полосатую окраску.

2)Используется метод гибридизация in situ: применение меченных ДНК-зондов (например FISH

флуоресцирующим красителем), которые связываються с опред хромосомой или её участком.