37. Склеродермия. Этиопатогенез. Очаговая и системная, клиника, течение, диагностика, лечение.

Склеродермия – хроническое заболевание соединительной ткани, кожи и внутренних органов с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых изменений. Факторы риска: острые и хронические инфекционные болезни, физические раздражители, химические вещества, лекарственные средства.

Выделяют ограниченную и системную склеродермии.

Клиника: 3 стадии: 1)Отёк. Кожа становится гладкой, блестящей, напряженной, тестоватая консистенция. Цвет ярко-красный, мб с синюшным оттенком. Стадия длится несколько недель. 2)Уплотние(склероз). Кожа плотная и холодная на ощупь, невозможно взять в складку. Очаги поражения окружает голубоватый венчик. Сами очаги жёлто-серого цвета. 3)Атрофия. Кожа истончается, становится белой. Могут атрофироваться жировая клетчатка и мышцы.

Бляшечная склеродермия: Появляются отёчные пятна розово-лилового оттенка. Размер 1-20 см. Постепенно плотность увеличивается, очаги приобретают цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Появляются телеангиэктазии и пигментация. В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается. Появляется западение кожи, изменяется её цвет.

Линейная: начинается с эритематозного пятна и постепенно переходит в стадию отёка, уплотнения, атрофии. Представлена одним очагом. Процесс атрофии захватывает кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвлений и мутиляции.

Болезнь белых пятен: сопровождается появлением мелких, диаметром 10мм, округлых гладких атрофических блестящих пятен белого цвета. Они плотной консистенции, с запавшей поверхностью. Локализуются на шее, плечах, груди, слизистой оболочке рта.

Системная (диффузная): 2 типов: 1)Акросклеротическая (с поражением дистальных отделов конечностей, лица) 2)Диффузная. В продромальном периоде отмечается недомогание, озноб, боли в мышцах, суставах, утомляемость, температура, побледнение. Похолодание кожи лица, стоп, кистей. Цвет кожи из серого становится желтоватым. Пушковые волосы выпадают. Пальцы истончаются, похожи на барабанные палочки. Движения в суставах затруднены. Кожа шелушится, образуются трещины, изъязвления, мутиляции. На волосистой части головы волосы в очаге выпадают. Висцеральные изменения: расстройство ЖКТ, миокардиодистрофия, эндоперикардит, миокардиосклероз, пневмо- , нефросклероз с нефропатией.

Лечение: Антибиотикотерапия. Бензилпенициллин 300000-500000ЕД 4 раза в сутки внутримышечно, до 20-40 млн. ЕД на курс. D-пеницилламин (купренил) 0,15-1,0 г/сут от 2 мес. до 1 года. Трипсин или химотрипсин внутримышечно 10мг на 2,0 мл изотонического раствора хлорида натрия. Витамины А,В,С,Е, никотиновая кислота. Плазмаферез, гемосорбция.

38. Дерматомиозит. Этиопатогенез, клиника, течение, диагностика, лечение.

Дерматомиозит — воспалительное поражение мышц, характеризующееся поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде покраснения и отёка, преимущественно на открытых участках тела.\ Мышечная слабость: затруднения при причёсывании, чистке зубов, вставании с низкого стула, посадке в транспорт

Поражение кожи: фотодерматит и «солнечный» отёк окологлазной области, покраснение кожи лица и в зоне «декольте», красные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, покраснение и шелушение кожи ладоней (рука механика)

Клиника: Нарушения глотания, Сухость слизистых оболочек, Поражение лёгких, Поражение сердца, Симметричное поражение суставов без деформаций, поражающий чаще всего мелкие суставы кистей; Синдром запястного канала: отёк кистей, боль и снижение чувствительности в в пальцах, Поражение почек

Заболевание начинается более или менее остро с поражения мышечной системы (мышечная слабость, боли в мышцах), болей в суставах, повышения температуры тела, поражения кожи (разнообразная сыпь, зуд, пятнистое покраснение, повышенное ороговение, усиленная или резко сниженная пигментация, отложение кальция в толще кожи или подкожно-жировой клетчатке), плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Прогрессирует поражение скелетных мышц — они болезненны при движении и в покое, боль усиливается при надавливании на них, нарастает мышечная слабость. Поражение мимических мышц ведет к маскообразности лица, глоточных и дыхательных — к нарушениям глотания и дыхания, что к тому же осложняется частыми пневмониями. Если затронуты мышцы глаз, то развивается двоение в глазах, косоглазие, двусторонний птоз (опущение верхнего века).

Диагностика: Распознавание проводится на основании биохимического анализа крови и мочи (уровень фермента креатинфосфокиназы), но главная роль принадлежит обнаружению специфических изменений биопсированной мышцы.

Лечение: применение больших доз глюкокортикоидных гормонов в течение длительного времени (преднизолон, метилпреднизолон). Возможен прием делагила, плаквенила, индометацина, бруфена, бутадиона; важное значение имеют витамины группы В, аскорбиновая кислота. При выраженной мышечной слабости применяют прозерин, анаболические стероиды (нерабол, ретаболил). После стихания воспаления — лечебная физкультура, массаж.

Циклоспорин: начальная доза 2,5—3,5 мг/кг, поддерживающая доза 2—2,5 мг/кг Циклофосфамид применяют при развитии поражения легких по 2 мг/кг/сут.