Лабораторные данные экд

• В период обострения - лейкопения, эозинопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения.

• Вне обострения – лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз.

• В общем анализе мочи – обилие слущенного эпителия, транзиторная лейкоцитурия.

Дополнительные методы

• Лейцито- или тромбоцитопенический тест при пищевой аллергии (уменьшение лейкоцитов на 2,0·109/л и тромбоцитов на 20% через 1 час после приема 50-100 г подозреваемого аллергического продукта);

• копрограмма ( избыток слущенного эпителия, непереваренные компоненты пищи, дисбактериоз);

• биохимические анализы крови (диспротеинемия с уменьшением альбуминов, γ-глобулинов, увеличение Na, Cl, холестерина, глюкозы, уменьшение гистаминопексии), ацидоз;

• аллергологическое обследование (кожные пробы) для выявления аллергии;

• иммунологическое обследование (< IgA, > IgE, < титра комплемента и лизоцима).

Наблюдение

• Д-учет 2 года

• Осмотр до 1 года ежемесячно,

• с 1 года до 4-х лет – 1 раз в квартал,

• после 4-х лет – 1 раз в году;

• консультация аллерголога, дерматолога, иммунолога, ЛОР-врача;

• общий анализ крови и мочи

- 1 раз в 1 месяц на 1-м году,

- на 2-м году – 1 раз в квартал;

• кал на дисбактериоз, копрограмму так же;

• биохимическое и иммунологическое обследование – по показаниям;

• лечебно-оздоровительные мероприятия;

• профилактические прививки – в обычные сроки вне обострения (спустя 1 месяц после ОРВИ) на фоне предварительной подготовки (за 5 дней до и 7-10 дней после – антигистаминные препараты, задитен;

• витамины гр С, Р, В6, Е за 1-2 недели до и 3-4 недели после вакцинации).

Лгд Этиология

• первич/ вторич недостат надпочеч и ↓ ф-ции САС

• родовая травма

• в/утроб гипоксия

Клиника

У 10-20% детей.

Основные признаки. Клинические проявления

- синдром недостаточности ГГНС и САС= специфический фенотип: мягкие черты лица, бледность, мраморность кожи, пастозность, мышечная гипотония, вялость (снижение возбудимости ЦНС); лабильность сердечного ритма.

- особенности физического развития: большие масса тела и длина при рождении, увеличение размеров головы и живота, длины конечностей, кистей, стоп, короткая шея;

- лимфопролиферативный синдром = генерализованная и стойкая (вне заболеваний) гиперплазия лимфоидной ткани (л/у, селез)

Факультативные признаки:

- синдром дизонтогенетический: 3 и более стигм дизэмбриогенеза (грыжа, врожд вывих бедра, пороки ССС и МВС)

- клиника тимомегалии: одышка, стридор, срыгивания, осиплость голоса, коклюшоподобный кашель вне инфекции, коллапс, брадикардия, отечность шеи;

- повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома, нейротоксикоза, судорожного синдрома;

- длительный субфебрилитет (вне связи с инфекцией);

- повышенный аппетит;

- кардиопатия («капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, систолический шум), понижение АД;

- эндокринопатический синдром (↑ масса тела, гипоплазия сердца и почек, половых органов)

- гипоф-ция эндокрин жел (надпочеч, пол.жел, ЩЖ, ГГНС)

- преобладает минералокортикоидная акт-ть

- нар обмена У, Ж в сочет с иммунологич нар

- осложнения при вакцинации

- риск б.астмы, аллергии

- задержка полового развития;

- при сочетании с ЭКД – кожные проявления