предшественников. Действие усиливают препараты Fe, без них эффективен лишь у 40–60% больных . Препараты Fe вводят в/в одновременно с эритро- поэтином, а не курсовой дозой.

Эпоэтин бета (еpoetin beta) [I, II]

Получен генно-инженерным методом. Показания. Ан хронических заболева- ний (почечная у больных, находящих- ся на гемодиализе, у онкологических больных).

Противопоказания. ГЧ, АГ, резистент-

ная к гипотензивной терапии, возраст до 2 лет, Б, КГ.

Побочные эффекты. Гриппоподобная симптоматика (в начале лечения), повы- шение АД, гипертензивный криз с явле- ниями энцефалопатии (головная боль, головокружение, слабость, спутанность сознания, тонико-клонические судороги), тромбоцитоз, тромбоз, прогрессирование атеросклероза сосудов, обострение пор- фирии, гиперкалиемия, гиперфосфате- мия, АР, реакции в месте ин.

Предостережения и особые указа-

ния. Злокачественные новообразования, нефросклероз, эпилепсия, тромбоцитоз, тромбофилия, серповидно-клеточная Ан, ПеН, облитерирующие заболевания периферических сосудов. Необходи- мо еженедельно контролировать АД, ≥1 р/мес – общий анализ крови, контро- лировать функцию печени, Cпл калия и фосфатов.

Взаимодействие. Действие усиливают препараты Fe, вводимые непосредствен- но перед ин. эритропоэтина .

Дозы и применение. П/к НД

20 МЕ/кг 3 р/нед или 10 МЕ/кг 7 р/нед. При недостаточном повышении Ht дозу увеличивают каждые 4 нед до 40 МЕ/кг 3 р/нед. При в/в введ. НД 40 МЕ/кг 3 р/нед, через 4 нед может быть уве- личена до 80 МЕ/кг 3 р/нед. Незави- симо от пути введ. максимальная доза ≤720 МЕ/кг/нед. В дальнейшем ПД подбирают для каждого больного инди- видуально с интервалом 1–2 нед.

■Эритропоэтин (Россия); р-р для в/в и п/к введ., 0,5 и 2 тыс. МЕ/мл

(амп.), 1 мл.

■Рекормон (Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG; Roche Diagnostics GmbH, Германия); лиоф. д/приг.

Гематология 509

р-ра: для п/к введ., 10 и 20 тыс.МЕ (картриджи для шприц-ручки); р-р для в/в и п/к введ. (шприц-тюбики): 1 и 2 тыс.МЕ – 0,3 мл; 10 и 20 тыс.МЕ –

0,6 мл; р-р д/ин. 30 тыс.МЕ (шприц- тюбики), 0,6 мл.

Эпоэтин альфа (еpoetin alfa) [I, II]

Получен генно-инженерным методом. Наиболее выраженный эффект – при Ан, обусловленной хроническими за- болеваниями почек.

Показания. Ан хронических заболева- ний (почечная, при злокачественных новообразованиях, трансфузионная), угнетение эритропоэза.

Противопоказания, побочные эф- фекты, предостережения, взаимо-

действие. См. «Эпоэтин бета». Для успешной терапии нужно устранить не- достаток Fe, который часто развивается через 2 мес после начала лечения.

Дозы и применение. В/в, п/к. НД

50 МЕ/кг 3 р/нед. Необходимо следить за скоростью повышения Ht: при повы- шении Ht>0,5%/нед дозу не изменяют; eсли повышение Ht <0,5%/нед, дозу уве- личивают на 25 МЕ/кг каждые 4 нед. Максимальная доза ≤200 МЕ/кг 3 р/нед. Цель терапии – достижение Ht 30–35%, Hb 100–120 г/л, после чего следуют уменьшение последней дозы на 50%

ииндивидуальная коррекция дозы для поддержания этого уровня.

■Эпокрин (Россия); р-р для в/в и п/к введ. (амп. и флак.), 1, 2, 4 и 10 тыс.МЕ.

■Эральфон (Россия); р-рдляв/вип/кввед.: амп. – 1, 2, 4 и 10, тыс.МЕ, 1 мл; шпри- цы – 1 тыс.МЕ, 0,3 мл; 2 тыс.МЕ, 0,3

и0,5 мл; 10 тыс.МЕ, 0,6 и 1 мл.

■Эпрекс (Vetter Pharma-Fertigung GmbH & Co.KG, Германия); р-р

для в/в и п/к введ. (шприцы), 1 тыс.МЕ/0,5 мл, 2 тыс.МЕ/0,5 мл, 4 тыс.МЕ/0,4 мл, 10 тыс.МЕ/1 мл, 20 тыс.МЕ/0,5 мл и 40 тыс.МЕ/1 мл.

13.2. ГЕМОСТАТИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА

13.2.1.Антиферментные и гормональ- ные средства

13.2.2.Витамины группы К и их про- изводные

510 Гематология

13.2.3.Компоненты и препараты крови гемостатического действия

13.2.4.Другие препараты с гемоста- тическими свойствами

Включают ряд ЛС общего и локального кровоостанавливающего действия: син- тетические и биологические препараты, получаемые из крови или тканей чело- века и животных, а также их произ- водные, получаемые методами генной инженерии. По механизму действия различают ЛС, восполняющие дефи- цит компонентов системы гемостаза, и ЛС корригирующего действия. При сложных нарушениях системы гемо- стаза ЛС, относящиеся к этим группам, применяют в различных комбинациях друг с другом.

13.2.1. Антиферментные и гормональные средства

Аминокапроновая кислота

(aminocaproic acid) [I]

Показания. Лечение паренхиматозных кровотечений, геморрагий из слизистых оболочек, меноррагий, кровотечений из эрозий и язв желудка и кишечника и при операциях на печени, легких, ПЖ и онкологических заболеваний . Быстро всасывается в верхних отделах ЖКТ, оказывает действие при приеме п/о, локальном орошении кровоточащей поверхности. Местно можно применять совместно с фибринными пленками, тромбином и другими гемостатиками. Используют п/о при меноррагиях с 1-го до последнего дня месячных. При крово- точивости, обусловленной тромбоцитопа- тией, используют местно или п/о.

Противопоказания. ГЧ, склонность к тромбозу, все наследственные и вто- ричные тромбофилии, ДВС-синдром, макрогематурия, НМК, тяжелая ПочН.

Побочные эффекты. Редки и на-

блюдаются в основном при в/в введ.: АрГ, головокружение, тошнота, понос, почечная колика и ОПН (при макроге- матурии), усугубление ДВС-синдрома. Препараты более безопасны при на- ружном или п/о применении.

Дозы и применение. П/о 8–24 г/сут в 3–6 приемов. Местно: орошение кро-

воточащей поверхности охлажденным 5% р-ром (по 50–200 мл). Средняя су- точная доза 10–18 г, ВСД 24 г.

■Аминокапроновая кислота (Россия);

гран. д/приг. р-ра для приема п/о для детей (банки), 60 г; р-р д/инф., 50 мг/мл: флак., флак. для кровезаменителей, 100 мл; бутылки, 100 и 200 мл.

Транексамовая кислота

(tranexamic acid) [I]

Показания, противопоказания, по- бочные эффекты. См. «Аминокапро-

новая кислота».

Дозы и применение. П/о по 250–

500мг 3–4 р/сут. ВСД 2 г. Длитель- ность приема может варьировать от не- скольких дней до 2–3 нед. При приеме п/о действие реализуется в течение первых 20–30 мин благодаря быст- рому всасыванию ЛС. В/в медленно

10–15 мл.

■Транексам (Россия); табл., покр. обол.,

250мг; р-р для в/в введ., 50 мг/мл

(амп.), 5 мл.

■Циклокапрон (Pharmacia Italia S.p.A.,

Италия); табл., покр. обол., 500 мг.

Апротинин (aprotinin) [I]

Ингибитор протеолитических фермен- тов, в т.ч. плазмина, калликреина и др.

Показания. Кровотечения, связанные с тромболитической терапией, при опе- рациях на открытом сердце, легких и обширных онкологических операци- ях , промиелоцитарный лейкоз .

Противопоказания. ГЧ, тромбоз,

тромбоэмболия (ТЭ), тромбофилические состояния, гиперфибринолиз, гипер- коагуляционная фаза ДВС-синдрома, I и III триместры Б.

Побочные эффекты. При быстром

в/в введ.: АрГ, тахикардия, тошнота, рвота. Возможны постинъекционный тромбоз, АР.

Предостережения. Для выявления не-

переносимости вначале вводят в/в мед- ленно в пробной дозе 50 000 ЕД.

Дозы и применение. Для устранения гиперплазминемии, обусловленной при- менением плазминогена или активато- ров фибринолиза: в/в медленно вводят в первые 5 мин 100 000–250 000 ЕД,

затем при необходимости по 200 000 ЕД

каждые 1–2 ч до остановки кровоте- чения.

■Ингипрол д/ин. (Россия); конц. д/приг. р-ра д/инф., 10 тыс.КИЕ/мл (амп.), 2, 5 и 10 мл.

■Ингитрил (Россия); лиоф. д/приг. р-ра д/инф., 15 ЕД (амп., флак.).

■Контрикал (Impfstoffwerk Dessau-Tor- nau GmbH, Германия); лиоф. д/приг. р-ра для в/в и в/б введ., 10 тыс.АТрЕ

(флак.).

■Трасилол 500 000 (Bayer HealthCare AG, Германия); р-р д/инф., 500 000 КИЕ

(флак.), 50 мл.

Протамина сульфат

(protamine sulphate) [I]

Образует комплексное соединение с ге- парином и низкомолекулярными гепа- ринами (НМГ) и инактивирует их.

Показания. Для быстрого устранения действия гепаринов и купирования вы- званных последними кровотечений .

Противопоказания, предостереже-

ния. ГЧ, идиопатическая или врожден- ная гипергепаринемия (в таких слу- чаях препарат неэффективен и может усилить кровоточивость), выраженная АрГ, тромбоцитопения, недостаточность коры надпочечников. При передозиров- ке вызывает гиперкоагуляцию вплоть до развития ДВС. Рекомендуется дроб- ное введ. препарата.

Побочные эффекты. АР, гиперемия кожи, АрГ, брадикардия, затруднение дыхания, гипокоагуляция.

Дозы и применение. В/в медленно в течение 10 мин с учетом, что 1 мг протамина нейтрализует 100 ЕД гепа- рина и около 50 анти-Xa ЕД НМГ. Вво- дят дробно с учетом динамики АЧТВ. Разовые дозы, равные 50 мг, более желательны.

■Протамина сульфат (Россия); р-р

для в/в введ., 10 мг/мл: амп., 2 и 5 мл; флак., 5 мл.

Гематология 511

VII, IX, X) и двух физиологических антикоагулянтов – белков С и S. Вита- мин К препятствует депрессии ФСК под влиянием антикоагулянтов непрямого действия (НА) –предупреждает и ослаб- ляет кровоточивость, обусловленную избыточным приемом НА.

Показания. Геморрагические синдро- мы, обусловленные дефицитом витамин К-зависимых ФСК, дефицитом и на- рушениями всасывания в кишечнике витамина К [механическая обтураци- онная желтуха, мальабсорбция, тяже- лый кишечный дисбактериоз; гемор- рагическая болезнь новорожденных; передозировка НА (при снижении про- тромбинового отношения и повышении в протромбиновом тесте МНО>4,5)] . При парентеральном введ. препаратов витамина К значительное улучшение протромбинового отношения наступает не сразу, а на 2–4-й день, поэтому для более быстрой остановки кровотече- ния лечение витамином К сочетают с в/в введ. конц. витамин К-зависимых ФСК, СЗП или эптакога альфа акти- вированного .

Противопоказания и ограничения.

Тромбоз, ТЭ, ишемия органов, тромбо- филические состояния, ДВС-синдром. Препараты неэффективны при всех видах кровоточивости, обусловленной наследственным дефицитом ФСК, дей- ствием гепарина и его производных, при геморрагиях, обусловленных ги- перфибринолизом, дефицитом и дис- функцией тромбоцитов.

Побочные эффекты. Усиление гемо-

лиза у новорожденных, АР.

Дозы и применение. П/о взрослым по 15–30 мг/сут, ВСД 60 мг; в/м 10– 30 мг/сут, новорожденным – 15 мг/сут; в/в 5–15 мг/сут в 5% р-ре глюкозы или

0,9% р-ре NaCl.

■Викасол (Россия); табл., 15 мг; р-р для в/м введ., 10 мг/мл (амп.), 1 и 2 мл.

13.2.2. Витамины группы К и их производные

Жирорастворимые витамины и их во- дорастворимые аналоги необходимы для завершения синтеза (преимуще- ственно в паренхиматозных клетках печени) ряда плазменных ФСК (II,

13.2.3. Компоненты и препараты крови гемостатического действия

Свежезамороженная плазма (компонент крови)

Источник всех ФСК, физиологических антикоагулянтов и компонентов фиб- ринолитической системы.

512 Гематология

Показания. ДВС-синдром, дефицит ФСК и физиологических антикоагу- лянтов, кровотечение и снижение ОЦК, геморрагическая болезнь и злокачест- венная пурпура новорожденных .

Противопоказания. Нет. Предостережения. Высокий риск заражения гемотрансмиссивными ин- фекциями.

Дозы и применение. В/в инф.:

взрослым 1–2 л/сут или в объемах до остановки кровотечения, новорож- денным – до 10–15 мл/кг 1–3 р/сут, детям 1–3 лет – до 20–30 мл/кг/сут.

Криопреципитат (Cryoprecipitate)

Продукт, получаемый при фракциони- ровании СЗП (фракция плазмы, полу- чаемая путем осаждения ее методом глубокого замораживания). Содержит

вмалом объеме около 50% всего плаз- менного фактора (ф.) VIII, фибронектин, ф.Виллебранда и в меньшей степени другие ФСК. Содержит небольшое ко- личество фибриногена. При в/в введ. не создает перегрузки кровообращения объемом и повышения ОЦК. Недоста- точно вирусобезопасен, применение ограничено.

Показания. Экстренные случаи гемор- рагий, обусловленные дефицитом ф.VIII (гемофилия А) или ф.Виллебранда. Применение ограничено случаями от- сутствия в арсенале врача ФСК и эп- такога альфа активированного.

Противопоказания. ГЧ. Предостережения. Высокий риск заражения гемотрансмиссивными ин- фекциями.

Дозы и применение. Перед упо-

треблением размораживают при 37– 45°С в воде, после оттаивания и доведе- ния температуры препарата до 36°С его вводят в/в струйно или капельно. Рас- чет НД производят по формуле: необ-

ходимое количество ЕД = МТ (кг) ·

желаемое повышение Cпл ф.VIII · 1,3.

В 1 дозе нативного препарата (100 мл) содержится около 100 ЕД ф.VIII. При больших кровотечениях, травмах, хи-

рургических вмешательствах Cпл ф.VIII следует поддерживать >40% (40–60 ЕД

в100 мл плазмы). Вслед за 1-й полной дозой препарата повторяют его введ.

втой же или половинной дозе через

8–12 ч (под контролем Cпл ф.VIII). Про- филактические введ. повторяют каждые

3–6 сут.

■Криопреципитат (Россия); р-р д/инф. [замороженный] 100 ЕД: мешки и кон- тейнеры пластиковые, 1 доза; мешки и контейнеры, 15 мл; компопласты, 300 мл; лиоф. д/приг. р-ра д/инф., 200 ЕД (флак. для кровезаменителей, бутылки).

Концентрат тромбоцитов

Показания. Глубокая тромбоцитопения (<10–20·109/л) при наличии или боль- шой угрозе возникновения тяжелого кровотечения или кровоизлияния, в т.ч. при гематомах на лице и после хирур- гического вмешательства; иммунные тромбоцитопении, тромбоцитопения потребления (50–70·109/л) при ДВС- синдроме .

Предостережения. При плановых трансфузиях необходим подбор доноров тромбоцитов, совместимых по групповой принадлежности с клетками крови реци- пиента (по системам АВ0, резус-фактору

ипробе Кумбса). При иммунных тром- боцитопениях трансфузии донорских тромбоцитов могут производиться в виде разовых введений только по жизненным показаниям (в т.ч. перед хирургиче- скими вмешательствами). В остальных случаях иммунных тромбоцитопений введ. донорских тромбоцитов следует избегать, т.к. они вызывают нарастание титра антитромбоцитарных антител в крови реципиента. Количество выде- ленных из крови донора тромбоцитов

иих функциональная сохранность за- висят от способа их получения (1 ле- чебной дозой считается 3,0 до 4,2·109/л тромбоцитов, полученных из 450 мл донорской крови). Преимущество от- дается тромбоцитам, полученным при тромбоцитоферезе из больших объемов плазмы донора. Хранение их в контей- нерах при постоянном помешивании ≤48 ч, если не применены специальные методы консервации.

Дозы и применение. Для купирова-

ния кровотечения и профилактики его в случае проведения больших хирур- гических вмешательств одномоментно в/в вводят 4–7 доз конц. тромбоцитов. При необходимости такие введ. повто-

ряют ежедневно в течение 4–5 сут (под ежедневным контролем количества тромбоцитов крови больного).

Дефицит факторов свертывания крови

См. «Протокол ведения больных. Гемо- филия» и «Протокол ведения больных.

Болезнь Виллебранда», www.rspor.ru/index.php?mod1=protocols&mod2=db1.

Наиболее часто встречающиеся заболе- вания – дефицит ф.Виллебранда (псев- догемофилия), дефицит ф.VIII (гемофи- лия А, встречается только у мужчин), дефицит ф.IX (гемофилия В, встреча- ется только у мужчин), дефицит ф.VII. Лечение – ЗТ соответствующим ФСК: профилактика кровотечений, терапия при кровотечении, лечение резистент- ных форм при образовании антител к ФСК. Профилактику проводят амбу- латорно, самостоятельно больным или его родственниками, для чего обучают в «школе больных гемофилией». Дозы подбирают с учетом МТ и Cпл ФСК индивидуально по формулам. Про- филактическое введ. ФСК проводят перед оперативными вмешательствами и удалением зубов. При кровотечениях используют десмопрессин, препараты комбинированных ФСК и другие гемо- статики (см. «Эптаког альфа»).

Фактор свертывания крови VIII

(coagulation factor VIII) [I]

Cухой конц. ф.VIII, полученный из плазмы крови доноров и подверг- шийся двойной вирусинактивации, что сводит до минимума возможность заражения больных вирусами ВИЧ, герпеса, гепатита А, В, С и др. Препа- раты высокоактивны и стандартизиро- ваны по содержанию ф.VIII. Содержат также ф.Виллебранда в различных пропорциях к ф.VIII. Показания. Ге- мофилия А, в т.ч. резистентная фор- ма с иммунным ингибитором ф.VIII, неконтролируемое кровотечение при болезни Виллебранда, приобретенный геморрагический синдром, связанный с антителами к ф.VIII.

Побочные эффекты. АР, озноб, по-

вышение температуры тела, появление антител к ф. VIII с развитием рези- стентности.

Гематология 513

Дозы и применение. Для остановки кровотечения: в/в болюсно 2 р/сут или инф. по 2–4 мл/мин. Дозу рассчитыва- ют с учетом Cпл ф.VIII и того, что доза 1 МЕ/кг повышает Cпл ф.VIII на 1–2% (формулу см. в ИПП). При тяжелой гемофилии А с целью профилактики кровотечения: больной самостоятельно вводит в/в по 15–30 МЕ/кг каждые 3 сут. При лечении больных гемофили- ей А с высоким титром в крови больного антител к ф.VIII в комплексную тера- пию включают конц. ф.VIII в сверхвы- соких дозах (до 100–200 МЕ/кг/сут).

■Агемфил А (Россия); лиоф. д/приг. р-ра д/инф., 250 МЕ (флак. для кровезаме- нителей).

■Гемофил М (Baxter Healthcare Corp.,

США); лиоф. д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 220–1700 МЕ (220–450, 451–849, 850–1240, 1240–1700 МЕ).

■Иммунат (Baxter AG, Австрия); лиоф. д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 250, 500 и 1000 МЕ.

■Гемоктин СДТ (Biotest Pharma GmbH,

Германия); лиоф. д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 250, 500 и 1000 МЕ.

■Коэйт-ДВИ (Talecris Biotherapeutics Inc, CША); лиоф. д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 200–399, 400–799, 800–1400 МЕ

(конц.ф.VIII и ф.Виллебранда. 1 МЕ/кг повышает Cпл ф.VIII на 2%).

■Октанат (Octapharma Pharmazeutika Produktiosges mbH, Австрия); лиоф.

д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 250, 500 и 1000 МЕ [содержит ф.VIII (около 2000 МЕ/мг белка) и ф.Виллебранда

(81±16 МЕ/мл)].

■Эмоклот Д.И. (Kedrion S.p.A, Ита-

лия); лиоф. д/приг. р-ра д/инф. (флак.), 250, 500 и 1000 МЕ [cодержит ф.VIII

и ф.Виллебранда (без добавления аль- бумина)].

Октоког альфа (octocog alfa)

Cухой конц. ф.VIII, полученный генно- инженерным способом, что исключает возможность заражения больных ви- русами ВИЧ, герпеса, гепатитов А, В, С и др. Препараты высокоактивны и стандартизированы по содержанию ф.VIII. Рекомбинантные конц. ф.VIII не содержат ф.Виллебранда и не мо- гут использоваться для лечения бо- лезни Виллебранда. Схемы введ. при

514 Гематология

гемофилии А аналогичны таковым для препаратов, полученных из донорской крови. Сведений о снижении развития резистентных форм, связанных с обра- зованием антител к ф.VIII, нет.

Показания. Гемофилия А, в т.ч. ре- зистентная форма с иммунным ин- гибитором ф.VIII, приобретенный ге- моррагический синдром, связанный с антителами к ф.VIII.

Противопоказания. ГЧ. Побочные эффекты. АР, тошнота,

рвота, повышение температуры тела, появление антител с развитием рези- стентности.

Дозы и применение. Для остановки кровотечения: в/в инфузией со скоро- стью 100 МЕ/мин. Дозу рассчитывают с учетом Cпл ф.VIII и того, что доза 1 МЕ/кг повышает Cпл ф.VIII на 1–2% (формулу см. в ИПП). При тяжелой гемофилии А с целью постоянной про- филактики кровотечения: больной само- стоятельно вводит в/в по 15–30 МЕ/кг каждые 3 сут. При лечении больных гемофилией А с высоким титром в кро- ви больного антител к ф.VIII в ком- плексную терапию включают конц. ф.VIII в сверхвысоких дозах (до 100–

200 МЕ/кг/сут).

■Когенэйт ФС (Bayer HealthCare LLC, CША); лиоф. д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 250, 500 и 1000 МЕ.

Фактор свертывания крови VIII+фактор Виллебранда

(coagulation factor VIII+Willebrand

factor)

Противопоказания. ГЧ, возраст до 6 лет.

Побочные эффекты. АР, тошнота,

рвота, повышение температуры тела, появление антител с развитием рези- стентности.

Дозы и применение. Дозы препа-

рата подбирают индивидуально с уче- том МТ и Cпл ф.Виллебранда. Вводят в/в 20–50 МЕ/кг, что повышает Cпл

ф.VIII:С и ФВ:РК до 30–100%. НД мо-

жет быть повышена до 50–80 МЕ/кг, особенно у пациентов с болезнью Вил- лебранда III типа, с желудочно-кишеч- ными кровотечениями.

■Вилате (Octapharma Pharmazeutika Produktiosges mbH, Австрия); лиоф.

д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 450 МЕ+400 МЕ, 900 МЕ+800 МЕ.

Фактор свертывания крови IX

(coagulation factor IX) [I]

Показания. Лечение и профилактика геморрагий при гемофилии В (врожден- ная недостаточность ф.IX).

Противопоказания. ГЧ, острая ТЭ,

ишемия органов, ДВС-синдром, ОПН, Б, КГ.

Побочные эффекты. АР, озноб, лихо-

радка, острый гемолиз.

Предостережения. Повышает риск развития тромбоза и ДВС-синдрома.

Дозы и применение. Для остановки кровотечения: в/в медленно из рас- чета, что 1 МЕ/кг повышает Cпл ф.IX на 0,5–1%, а повторные введ. (1 р/сут) – на 1–1,5% (формула – см. ИПП). Доза при малых кровотечениях и операциях (удаление зубов и др.) должна поддер- живать Cпл ф.IX≥25%, а при больших кровотечениях, операциях и травмах – 50–60%. Для постоянной профилактики геморрагий: 20–30 МЕ/кг 1 р/нед, в/в по

2–3 мл/мин.

■Агемфил В (Россия); лиоф. д/приг. р-ра д/инф. (флак.), 250 МЕ.

■Иммунин (Baxter AG, Австрия); лиоф. д/приг. р-ра д/инф. (флак.), 200, 600 и 1200 МЕ. [Расчет дозы: МТ (кг) ·

на желаемое повышение Cпл ф.IX (%) ·

1,2.]

■Октанайн Ф (фильтрованный) (Octapharma Pharmazeutika Produktionsges mbH, Австрия); лиоф. д/приг. р-ра д/инф. (флак.), 250, 500 и 1000 МЕ.

■Аимафикс (Kedrion S.p.A, Италия);

лиоф. д/приг. р-ра д/инф. (флак.), 200, 500 и 1000 МЕ (более 100 МЕ ф.IX в мг;

добавка – антитромбин III и гепарин без альбумина).

Эптаког альфа [активированный]

(eptacog alfa [аctivated]) [I]

Гемостатическое средство, ФСК VIIа (рекомбинантный). Активирует свер- тывание крови как при дефиците ф.VII и XI либо при образовании их ингибиторов, так и при различных кровотечениях.

Показания. Кровотечение (в т.ч. профи- лактика при хирургических операциях) у больных гемофилией с ингибиторами

к ФСК (VIII или IX). Наследственный дефицит ФСК VII, II, V, Х; тромбоцито- пения и тромбоцитопатия (тромбастения

Гланцманна, синдром Бернара–Сулье,

синдром серых тромбоцитов) , различ- ные кровотечения, в т.ч. при обширных хирургических операциях у больных без дефицита ФСК .

Противопоказания. ГЧ, ДВС-син-

дром.

Побочные эффекты. Жар, озноб, го-

ловная боль, тошнота, рвота, слабость, АР, тромбоцитопения, снижение уровня фибриногена, высокий уровень продук- тов деградации фибриногена/фибрина

иD-димера, тромбоз (в т.ч. ИМ, ише- мический инсульт).

Предостережения. C осторожностью при размозженных ранах, тяжелом атеросклерозе, тромбозе, Б, КГ. Ле- чение тяжелых кровотечений прово- дят в стационаре. При кровотечениях у больных с дефицитом ФСК легкой

исредней тяжести возможно лечение на дому. Если не удается остановить кровотечение, показана обязательная госпитализация. В качестве лаборатор- ного контроля за проводимым лечением рекомендуется определение протромби- нового времени (ПВ) до начала терапии

ичерез 10 мин после ин. (1 р/сут). Клиническое улучшение наблюдается при уменьшении ПВ на 3–4 с по срав- нению с исходным. В течение всей терапии следует поддерживать уровень укорочения ПВ<7 с.

Взаимодействие. Избегать одновре- менного применения конц. протромби- нового комплекса (активированного или неактивированного), сделать перерыв между введ. последнего и эптакога аль- фа ≥2 ч. Фармацевтически несовместим с любыми другими ЛC.

Дозы и применение. В/в болюсно в течение 2–5 мин. Дозу подбирают индивидуально в диапазоне 3–6 КЕД

(60–120 мкг)/кг. НД 4,5 КЕД (90 мкг)/кг.

Интервалы между введ. и продолжи- тельность лечения зависят как от сте- пени кровотечения, так и от наличия

ингибиторов, требуемой Cпл ф.VII. Ре- комендуемый режим введ. – каждые 2 ч до наступления улучшения. Если имеются показания для продолжения лечения, интервалы между введ. мо-

Гематология 515

гут быть увеличены до 3 ч в течение 1–2 сут. После этого интервалы между введ. следует увеличивать до 4, 6, 8 или 12 ч на весь период лечения в со- ответствии с показаниями. При тяже- лом кровотечении или после большой операции – продолжительность введ. до 2–3 нед. При наличии высокого тит- ра антител к ФСК VIII или IX терапию проводят постоянно.

■Новосэвен (Novo Nordisk A/S, Дания);

лиоф. д/приг. р-ра для в/в введ. (флак.), 60, 120 и 240 КЕД.

Десмопрессин (desmopressin) [I, II]

См. также гл. 7. Синтетический аналог вазопрессина; повышает Cпл и мульти- мерность ф. Виллебранда и связанного с ним антигемофилического ф.VIII.

Показания. Болезнь Виллебранда

I типа (75–80% всех вариантов этого заболевания), легкая форма гемофилии А (при Cпл ф.VIII>4–5%). Оказывает также неспецифическое гемостатическое действие и применяется для снижения кровоточивости при хирургических вме- шательствах на печени, легких и др., а также при тромбоцитопатии .

Дозы и применение. И/н по 1–2 кап-

ли 1 р/сут (эффект сохраняется в тече-

ние 24–36 ч).

Факторы свертывания крови

вкомбинации

Показания. Остановка кровотечений при гемофилиях и болезни Вилле- бранда (терапия I линии). Комплекс- ная терапия больных с резистентной (антитела к ФСК) формой гемофилии

ис кровоточивостью, связанной с по- явлением в крови антител к ф.VIII

идругим ФСК, а также для купирова- ния кровотечений при геморрагической болезни новорожденных и кровоте- чениях, связанных со всеми видами К-витаминной недостаточности и пе- редозировкой НА .

Противопоказания. ГЧ, ДВС-синдром,

ТЭ, склонность к тромбозам, ИБС, ише- мия мозга.

Побочные эффекты. ДВС-синдром,

тромбоз, АР.

Предостережения. При Б и после приема аминокапроновой кислоты

идругих ингибиторов фибринолиза