36. Болезнь Иценко-кушинга. Отличия от синдрома.

Болезнь Иценко-Кушинга (БИК) – это тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией АКТГ опухолью гипофиза.

Увеличение секреции АКТГ приводит, в свою очередь, к хронической повышенной выработке кортизола корой надпочечников и развитию симптомокомплекса эндогенного гиперкортицизма (не путать с экзогенным гиперкортизизмом, вызванным приёмом глюкокортикостероидных препаратов)

Причиной БИК является АКТГ-секретирующая аденома гипофиза, почти всегда доброкачественного характера.

Имеются две теории развития болезни Иценко-Кушинга:

• первая – гипофизарная - наиболее принятая в настоящее время – основана на мутации кортикотрофов (клетки, синтезирующие АКТГ). Мутация приводит к усиленной пролиферации кортикотрофов и к образованию АКТГ-секретирующей аденомы гипофиза

• вторая теория - гипоталамическая - связана с гиперсекрецией кортикотропин-рилизинггормона (кортиколиберина). Гипоталамус вырабатывает кортиколиберин. Под воздействием кортиколиберина гипофиз секретирует АКТГ. Под воздействием АКТГ надпочечники секретируют кортизол.

В обоих случаях происходит нарушение секреции АКТГ, усиленная секреция АКТГ вызывает гиперпродукцию кортизола.

Из наиболее типичных для болезни Иценко-Кушинга симптомов, которые могут позволить заподозрить наличие гиперкортицизма, можно выделить:

• увеличение массы тела с так называемым кушингоидным типом ожирения, для которого характерно: относительное истончение конечностей (руки и ноги остаются худыми, это объясняется атрофией мышечной и жировой ткани) на фоне усиленного отложения жировой ткани в области живота, груди, на спине с формированием надключичных подушечек, т.е. происходит перераспределение жировой ткани, приводящее к накоплению центральной жировой ткани («центральное ожирение»)

• «лунообразное» лицо - отечность, сильно проявляющаяся на лице

• «матронизм» - яркий румянец на щеках в совокупности с округлившимися чертами лица

• скошенные ягодицы (вследствие атрофии мышц)

• багровофиолетовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер и плеч, у женщин – на молочных железах

• множественные подкожные кровоизлияния, возникающие даже при незначительных травмах повышение артериального давления (АД),

• мышечная слабость (преимущественно в нижних конечностях)

• плохая заживляемость ран

• характерны нарушения половой функции как у мужчин (снижение либидо и потенции), так и у женщин (аменорея, бесплодие)

• изменяется эмоциональное состояние, появляется склонность к депрессивным состояниям

Как правило, симптомы развиваются постепенно, в течение нескольких месяцев или лет, что существенно затрудняет своевременную диагностику заболевания.

По клиническим проявлениям БИК и СИК не отличаются, однако синдром Иценко-Кушинга (СИК) развивается в результате опухоли надпочечников, а не аденогипофиза. Т.е. в случае синдрома Иценко-Кушинга мы наблюдаем повышение уровня кортизола, но не наблюдаем повышение уровня АКТГ.

39. Крупозная пневмония. Этиология и патогенез. Фазы. Осложнения. Причины смерти.

Крупозная пневмония - острое инфекционно-аллергическое заболевание, при котором поражена одна или несколько долей легкого (долевая пневмония), в альвеолах появляется фибринозный экссудат (фибринозная, или крупозная, пневмония), на плевре - фибринозные наложения (плевропневмония).

Этиология и патогенез.

Возбудителем болезни являются пневмококки I, II, III и IV типов, диплобацилла Фридлендера (редко).

Острое начало, если не было контактов — аутоинфекция. При охлаждении, травмах — происходит сенсибилизация организма. Гиперергическая реакция в легких (ГНТ).

Фазы развития: (длятся 9-11 дней)

1) Стадия прилива (1 сутки). Резкая гиперемия и микробный отек пораженной доли, в отечной жидкости находят большое количество возбудителей. Отмечается повышение проницаемости капилляров, начало диапедеза эритроцитов в просвет альвеол. Легкое уплотнено, резко полнокровно.

2) Стадия красного опеченения. (2 сутки) Усилен диапедез эритроцитов, которые скапливаются в просвете альвеол. К ним примешиваются нейтрофилы, между клетками выпадают нити фибрина. В экссудате альвеол обнаруживают много пневмококков, отмечают фагоцитоз их нейтрофилами. Лимфатические сосуды межуточной ткани легкого расширены, переполнены лимфой. Ткань легкого становится темно-красной, приобретает плотность печени (красное опеченение легкого). Регионарные лимфатические узлы увеличены, полнокровны.

3) Стадия серого опеченения (4-6 сутки). В просвете альвеол накапливаются фибрин и нейтрофилы, которые вместе с макрофагами фагоцитируют распадающиеся пневмококки. Нити фибрина через межальвеолярные поры проникают из одной альвеолы в другую. Снижается интенсивность гиперемии. Происходит фибринолитическое действие нейтрофилов на выпавший фибрин (в дальнейшем усиливается). Доля легкого в стадии серого опеченения увеличена, плотная, тяжелая, на плевре - значительные фибринозные наложения (плевропневмония). На разрезе легкое серого цвета, с зернистой поверхности стекает мутная жидкость.

4) Стадия разрешения. (9-11 сутки) Фибринозный экссудат под влиянием протеолитических ферментов нейтрофилов и макрофагов подвергается расплавлению и рассасыванию. Легкое очищается от фибрина и пневмококков: экссудат элиминируется по лимфатическим дренажам легкого и с мокротой.

Классическая схема течения крупозной пневмонии иногда нарушается - серое опеченение предшествует красному. В некоторых случаях очаг пневмонии занимает центральную часть доли легкого (центральная пневмония), кроме того, он может появляться то в одной, то в другой доле (мигрирующая пневмония).

Осложнения.

Легочные

• Карнификация — процесс организации, при котором массы фибрина в альвеолах прорастают грануляционной тканью, а она превращается в волокнистую сдт. Легкое превращается в безвоздушную плотную мясистую ткань.

• Абсцесс

• Гангрена (при чрезмерной активности нейтрофилов)

• Эмпиема плевры (присоединение к фибринозному плевриту гноя)

Внелегочные

• Гнойные медиастинит и перикардит (лимфогенная генерализация)

• Перитонит,

• метастатические гнойники в головном мозге,

• гнойный менингит,

• острый язвенный или полипозноязвенный эндокардит,

• гнойный артрит (гематогенная генерализация)

Смерть при крупозной пневмонии наступает от недостаточности сердца.