82. Нефротический синдром. Патогенез. Заболевания почек, при которых возможно его развитие.

Характеризуется:

• протеинурией,

• диспротеинемией,

• гипопротеинемией,

• гиперлипидемией (гиперхолестеринемией)

• отеками.

Патогенез

Среди концепций патогенеза наиболее распространенной и обоснованной является иммунологическая теория, в пользу которой свидетельствует высокая частота возникновения синдрома при аллергических и аутоиммунных заболеваниях и хороший отклик на иммуносупрессивную терапию. При этом образующиеся в крови циркулирующие иммунные комплексы являются результатом взаимодействия антител с внутренними (ДНК, криоглобулинами, денатурированными нуклеопротеидами, белками) или внешними (вирусными, бактериальными, пищевыми, медикаментозными) антигенами.

Осаждение иммунных комплексов в ткани почек вызывает воспалительную реакцию, нарушение микроциркуляции в клубочковых капиллярах, развитие повышенной внутрисосудистой коагуляции. Изменение проницаемости клубочкового фильтра при нефротическом синдроме ведет к нарушению абсорбции белка и его попаданию в мочу (протеинурия).

Ввиду массивной потери белка в крови развивается гипопротеинемия, гипоальбуминемия и тесно связанная с нарушением белкового обмена гиперлипидемия (повышение холестерина, триглицеридов и фосфолипидов). Появление отеков обусловлено гипоальбуминемией, снижением осмотического давления, гиповолемией, уменьшением ренального кровотока, усиленной продукцией альдостерона и ренина, реабсорбцией натрия.

Классификация

По возникновению:

• первичный (липоидный нефроз, мембранозная нефропатия, фокальный сегментарный склероз);

• вторичный (фокальный сегментарный склероз, выражение гломерулонефрита, амилоидоза).

Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями)

Патогенез

Изменения гломерулярного фильтра → дистрофия и некробиоз эпителия канальцев становятся ведущими.

Мембранозная нефропатия

Мембранозный гломерулонефрит. Характеризуется хроническим течением, клинически проявляется нефротическим синдромом или только протеинурией. Этиология неизвестна.

Патогенез

Развивается в связи с поражением гломерулярного фильтра циркулирующими иммунными комплексами с неизвестным в подавляющем большинстве случаев антигеном; в ряде случаев в качестве антигена (гаптена) выступают лекарства (D-пеницилламин, препараты золота и др.).

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз)

Может быть как первичным (идиопатическим) выявляющимся в период формирования нефротического синдрома, так и вторичным, связанным с липоидным нефрозом.

Этиология и патогенез

Не известны. Предполагают, что сегментарный гиалиноз отражает вторичные метаболические нарушения в участках повреждения и коллапса капиллярных петель юкстамедуллярных клубочков.

Наследственный нефритический синдром

Редкий. Имеет иммунологический механизм развития, так как у матери и ребенка обнаруживаются антиплацентарные и антипочечные антитела. Изменения почек в виде интракапиллярного продуктивного гломерулонефрита и кистозного превращения канальцев в таких случаях нередко сочетаются с аномалиями развития почек. Дети умирают от хронической почечной недостаточности.