64. В12 (фолиевая) дефицитная анемия. Этиология и патогенез. Картина крови.
Анемии вследствие недостатка витамина B12 и/или фолиевой кислоты характеризует извращение эритропоэза. Это мегалобластические гиперхромные анемии.
Этиология и патогенез
1) Развитие болезни обусловлено выпадением секреции гастромукопротеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. (В норме: всасывание витамина B12 в желудке возможно только в присутствии гастромукопротеина (внутреннего фактора Касла), который вырабатывается добавочными клетками фундальных желез желудка. Соединение витамина B12 с гастромукопротеином ведет к образованию белкововитаминного комплекса, который всасывается слизистой оболочкой желудка и тонкой кишки, откладывается в печени и активирует фолиевую кислоту. Поступление витамина B12 и активированной фолиевой кислоты в костный мозг определяет нормальный гормональный эритропоэз, стимулирует созревание клеток красной крови).
Эндогенная недостаточность витамина B12 и/или фолиевой кислоты вследствие выпадения секреции гастромукопротеина и нарушенной ассимиляции пищевого витамина B12 ведет к развитию пернициозной анемии (анемия Аддисона-Бирмера).
2) Аутоиммунные процессы - появление трех типов аутоантител:
первые блокируют соединение витамина B12 с гастромукопротеином,
вторые - гастромукопротеин или комплекс гастромукопротеин - витамин B12,
третьи - париетальные клетки.
В результате блокады гастромукопротеина и витамина B12 наступает извращение кроветворения, эритропоэз совершается по мегалобластическому типу, причем процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения. Распад мегалобластов и мегалоцитов происходит прежде всего в костном мозге.
3) Нарушение всасывания витамина В12(фолиевой кислоты) вследствие опухолевого поражения желудка (полипоз, рак); заболеваний кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, кишечные свищи, опухоли); операций на желудке и кишечнике (субтотальная резекция желудка, гастрэктомия, резекции кишечника).
4) К повышенному расходу витамина В12(фолиевой кислоты) и нарушению утилизации в костном мозге могут привести: кишечные паразиты (дифиллоботриоз); дисбактериоз кишечника; беременность, роды; заболевания печени (хронический гепатит, циррозы); гемобластозы (острый лейкоз, эритромиелоз, остеомиелофиброз)
5) Экзогенная недостаточность витамина B12 и/или фолиевой кислоты алиментарной природы, например у детей при вскармливании козьим молоком (алиментарная анемия) или при лечении некоторыми лекарственными препаратами (медикаментозная анемия).
Картина крови
В12- и фолиеводефицитные анемии — это анемии с мегалобластическим типом кроветворения, гиперхромные, макроцитарные. Содержание эритроцитов и гемоглобина в крови при этих анемиях может резко снижаться, однако цветовой показатель выше 1 (1,4—1,8) в связи с наличием в крови больших по объему мегалобластов и мегалоцитов, насыщенных гемоглобином.
В мазке крови появляются клетки патологической регенерации костного мозга — мегалоциты (интенсивно окрашенные клетки, не имеющие центрального просветления, несколько овальной формы) и единичные мегалобласты (крупные клетки размером с базофильной, полихроматофильной или ацидофильной цитоплазмой и нежносетчатым, обычно эксцентрично расположенным ядром). В крови встречается много дегенеративно измененных эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз, гиперхромные мегало- и макроциты, эритроциты с базофильной зернистостью. Уменьшается количество клеток физиологической регенерации (ретикулоциты, полихроматофилы), так как в костном мозге наблюдается раздражение эритроцитарного ростка с преобладанием мегалобластического эритропоэза на фоне угнетения эритробластического кроветворения. Наблюдается лейко- и тромбоцитопения с атипическими клетками .