7.7.2.3. Гепатоцеребральная дистрофия

Гепатоцеребральная дистрофия

(болезнь Вильсона—Коновалова) — тяжелое, прогрессирующее экстрапирамидное заболевание, постоянным и характерным признаком которого является поражение печени.

Заболевание наследственное, передается по аутосомно-рецессивному типу. С помощью метода рекомбинации ДНК получены данные, свидетельствующие о локализации на хромосоме 13 патологического гена, ответственного за развитие болезни. В патогенезе заболевания основное значение придается патогномоничным нарушениям обмена меди, которые приводят к отложению избыточного количества меди в различных органах и тканях (в печени, мозге, почках и роговице).

Клиническая картина болезни полиморфна и складывается из симпто-

Клиническая картина болезни складывается преимущественно из экстрапирамидных нарушений и отличается выраженным клиническим полиморфизмом, в котором выделяют две основные формы заболевания — ригидно-аритмогиперкинетическую, или раннюю, и дрожательную.

Выделяют синдромы: экстрапирамидных нарушений, энцефалопатический, гепатопатии.

Лечение осуществляют с помощью препаратов, обладающих сильным действием (купренил, металкаптазан). При непереносимости d-пени- цилламина в качестве антагонистов меди используют сульфат цинка. Назначают также средства, направленные на улучшение функций печени (Лив-52, легалон, эссенциале форте). Большое значение имеет диета. В рационе ограничивают содержание животного белка и жира, обогащают продукты углеводами и витаминами. Исключают продукты, содержащие большое количество меди (шоколад, орехи, печень, грибы, шпинат и др.).

Физические методы лечения направлены на улучшение церебральной ангиогемодинамики и метаболизма нервной ткани (сосудорасширяющие, энзим остимулирующие, ионокорригирующие методы), нормализацию функционального состояния центральной нервной системы (седативные, психорелаксирующие методы) и коррекцию метаболических процессов и функций печени (пластические и желчегонные методы).

Физические методы лечения больных гепатоцеребральной дистрофией

Сосудорасширяющие методы: лекарственный электрофорез вазодилататоров и стимуляторов мозгового кровообращения1.

Энзимостимулирующий метод: лекарственный электрофорез стимуляторов метаболизма нервной ткани1.

Ионокорригирующий метод: питьевые минеральные воды с микроэлементами.

Пластические методы: инфракрасная лазеротерапия2, лекарственный электрофорез цинка.

Желчегонные методы: питьевые хлорид-

но-сульфатные, натриево-магниевые воды2.

Седативные методы: электросонтерапия, азотные ванны, аэрофитотерапия седативными препаратами3.

Психорелаксирующие методы: аудиовизуальная релаксация, селективная хромотерапия3.

Ионокорригирующие методы

Питьевые минеральные воды с микроэлементами. Содержащиеся в минеральной воде в малых количествах ионы многих микроэлементов являются кофакторами большинства энзимов и способны активно вмешиваться в различные виды обмена в орга-

1 См. раздел 7.1.12.

2 См. раздел 3.5.2.

3 См. раздел 7.6.

низме. Ионы железа в эпителиальных клетках слизистой оболочки кишечника окисляется до трехвалентного железа и образуют ферритин, транспортирующийся (3-глобулинами в депо крови (костный мозг, печень, селезенку). Формирование хелатных комплексов тема с железом резко увеличивает связь кислорода с эритроцитами, существенно повышает дыхательную функцию крови, стимулирует гемопоэз, помимо гемоглобина, железа (вместе с марганцем и медью), входит в состав флавиновых дегидрогеназ и металлопродуктов — каталазы, цитохромы, пероксиды, участвующих в окислительном фосфорилировании и перекисном окислении липидов. Используют минеральную воду полюстрово при температуре 38—45 °С , натощак, за 40—60 мин до еды, медленно, маленькими глотками, 3 раза в день, по 100—150 мл; курс 28 дней; повторный курс через 3—4 мес.

Пластические методы

Лекарственныйэлектрофорез.Применяют 1 % раствор сульфата цинка. Воздействуют (с анода) на область печени. Процедура оказывает антагонистическое действие по отношению к иону меди — препятствует его накоплению в печени, усиливает энзиматические процессы в гепатоцитах. Процедуры проводят на область печени по поперечной методике, при плотности силы тока 0,05 мА/см2, по 20—25 мин, ежедневно; курс 15 процедур.

Противопоказания: выраженные экстрапирамидные нарушения, психические нарушения, наличие цирроза печени с портальной гипертензией, асцитом, геморрагический синдром, диарея, гипербилирубинемия, гипертермия.

Санаторно-курортное лечение

Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Физиопрофилактика

Физиопрофилактика направлена на предупреждение прогрессирования болезни и уменьшение ее клинических проявлений путем улучшения церебральной гемодинамики и метаболизма нервной ткани (сосудорасширяющие, энзимостимулирующие и ионокорригирующие методы), нормализации функций центральной нервной системы (седативные, психорелаксирующие методы), коррекции метаболических процессов и функций гепатоцитов (пластические и желчегонные методы).

7.7.2.4. Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз — хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное поражением сегмен- тарно-ядерных мотонейронов спинного мозга и ствола мозга, а также двигательных клеток коры.

Этиология до сих пор окончательно не установлена. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета. Нарушаются белковый, аминокислотный, углеводный обмен, а также метаболизм ДНКи РНК.

В клинической картине ведущей является патология скелетной мускулатуры — параличи, амиотрофии разной степени, фасцикуляции. Наиболее типичное место локализации атрофий — дистальные отделы конечностей, реже — проксимальные. Типичным признаком с самого начала заболевания является преобладание пареза над атрофией. Различают четыре формы бокового амиотрофического склероза: церебральную, бульбарную, шейно-грудную и пояснич- но-крестцовую.

Основныесиндромы:двигательные нарушения, метаболический, дистрофии и иммунной дисфункции.

Лечение включает препараты, улучшающие метаболизм: ретаболил, витамин Е, ноотропы, при выраженных фасцикуляциях — небольшие дозы финлепсина.

Физические методы лечения направлены на улучшение церебральной ангиогемодинамики и метаболизма (сосудорасширяющие, энзимостимулирующие методы), уменьшение процесса дистрофии нервной ткани (трофостимулирующие методы), коррекцию иммунной дисфункции (иммуностимулирующие, гипоталамо-гипо- физиндуцирующие методы).

Физические методы лечения бокового амиотрофического склероза

Сосудорасширяющийметод:лекарственный электрофорез вазодилататоров1.

Энзимостимулирующийметод:лекарственный электрофорез стимуляторов метаболизма нервной ткани1.

Трофостимулирующий метод: местная дарсонвализация2.

Иммуностимулирующиеметоды:лазерное облучение крови, лекарственный электрофорез иммуномодуляторов3.

Гипоталамо-гипофиз-индуцирующиеме- тоды: трансцеребральная УВЧ-тера- пия2,3, мезодиэнцефальная модуляция3.

Противопоказания: выраженные двигательные нарушения, наличие бульбарных психических нарушений.

Санаторно-курортное лечение

Санаторно-курортное лечение противопоказано.

Физиопрофилактика

Физиопрофилактика направлена на предупреждение дальнейшего про-

1 См. раздел 7.1.1.2.

2См. раздел 7.1.1.1.

3См. раздел 7.1.3.2.

грессирования патологического процесса путем улучшения мозговой гемодинамики и метаболизма нервной ткани (сосудорасширяющие и энзимостимулирующие методы), коррекции иммунной дисфункции (иммуностимулирующие, гипоталамо-гипо- физиндуцирующие методы).

7.7.2.5. Сирингомиелия

Сирингомиелия — хроническое заболевание нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, обусловленное неправильным в эмбриональной стадии замыканием медуллярной трубки и образованием заднего шва (дизрафия). Характерно наличие полостей по длиннику спинного мозга и разрастание глии.

Среди симптомов болезни постоянными и доминирующими являются расстройства чувствительности диссоциированного характера — снижение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и суставно-мышечной. Расстройства чувствительности чаще носят сегментарный характер, однако могут иметь периферический и церебральный.

Нарушения движения при сирингомиелии наблюдают довольно часто, но их выраженность по сравнению с нарушениями чувствительности значительно меньше. При сирингомиелии, как правило, имеет место диссоциация между степенью выраженности пареза и амиотрофии. У этих больных, несмотря на большую глубину мышечных атрофий, функция сохраняется относительно полно. Для сирингомиелии характерны также нарушения трофики. При этом часто поражаются кости скелета в виде дистрофических изменений позвоночника (сколиоз, кифоз, кифосколиз), которые по уровню расположения соответствуют сирингомиелитическому процессу.

Основные синдромы: чувствительные и двигательные нарушения, метаболический и дистрофии.

Рентгенотерапия пациентов в настоящее время не применяется из-за неэффективности. Показаны аминокислотные препараты, гидролизаты белков, витамины, вазоактивные средства.

Физические методы лечения направлены на улучшение микроциркуляции и метаболизма в нервной ткани (сосудорасширяющие, энзимостимулирующие методы), уменьшение дистрофии в нервной ткани (трофостимулирующие методы).

Физические методы лечения сирингомиелии

Сосудорасширяющие методы: лекарст-

венный электрофорез вазодилататоров1, ультратонотерапия, пресные2, хлоридные, натриевые1, шалфейные3, радоновые1 ванны.

Энзимостимулирующие методы: лекар-

ственный электрофорез стимуляторов метаболизма1, кислородные4, йодобромные ванны, ИК-лазеротерапия5.

Трофостимулирующие методы: местная

дарсонвализация6, лечебный массаж6.

Противопоказания: выраженные изменения чувствительности (гипо- и анестезия), наличие бульбарных нарушений.

Санаторно-курортное лечение

Санаторно-курортное лечение не показано.

1 См. раздел 7.2.2.

2См. раздел 7.2.

3См. раздел 7.1.2.

4См. раздел 7.1.3.2.

5См. раздел 7.1.1.1.

6См. раздел 7.3.2.

Физиопрофилактика

Физиопрофилактика сирингомиелии направлена на купирование проявлений заболевания путем улучшения микроциркуляции и метаболизма нервной ткани (сосудорасширяющие и энзимостимулирующие методы), предупреждение прогрессирования дистрофических процессов в нервной ткани (трофостимулирующие методы).

Список литературы

Водяное Н.М., Ромашкина Л.В., Корнилов Г.И. и др. Медицинская реабилитация больных с травмами периферической нервной системы//Медицинская реабилитация: В 3 т.— МоскваПермь, 1998.- Т. 2 . - С. 176-1206.

Жулев Н.М., Пустозеров В.Г., Жулев С.Н. Цереброваскулярные заболевания. - СПб., 2002. - 218 с.

Коган А. Т., Найдин В.Л. Медицинская реабилитация в неврологии и нейрохирургии. — М., 1988.

Пономаренко Г.Н., Воробьев М.Г. Практическое руководство по физиотерапии. - СПб., 2005. - 416 с.

Стрелкова Н.И. Физические методы лечения в неврологии. — М., 1991. — 320 с.

Стрелкова Н.И. Восстановительная терапия больных после инсульта//Медицинская реабилитация: В 3 т. — Москва-Пермь, 1998.- Т. 2 . - С. 3— 55; 165-175.

Шиман А.Г., Сайкова Л.А., Кирьянова В.В. Физиотерапия заболеваний периферической нервной системы. — СПб.,2001.

Шиман А.Г., Пономаренко Г.Н., Твердохлебов А. С. и др. Пунктурная физиотерапия заболеваний нервной системы. - СПб., 2004. - 114 с.

Щепина Т.П. Реабилитация больных с мышечно-скелетными болевыми синдромами//Медицинская реабилитация: В 3 т. — Москва—Пермь, 1998.—

Т. 2. - С . 112-164.

Те с т ы

1.При болевом синдроме остеохондроза позвоночника используют:

а) низкоинтенсивную (нетепловые дозы) УВЧ-терапию; б) высокоинтенсивную (тепловые дозы) УВЧ-терапию;

в) УВЧ-терапию не используют.

2. Выберите оптимальный физический метод лечения нарушений чувствительности при остеохондрозе позвоночника с компрессионно-кореш- ковым синдромом:

а) УВЧ-терапия; б) ультрафиолетовое облучение; в) пелоидотерапия;

г) местная дарсонвализация.

3. Физические факторы при рефлекторных синдромах остеохондроза позвоночника назначают:

а) только местно; б) паравертебрально (на соответст-

вующий сегмент) и местно (на область рефлекторных проявлений остеохондроза); в) только паравертебрально (на об-

ласть соответствующего спинномозгового сегмента); г) паравертебрально совместно с

методами общего действия.

4. Укажите метод, оптимальный при рефлекторном сосудистом синдроме остеохондроза:

а) местная дарсонвализация (паравертебрально); б) ультратонтерапия (паравертебрально);

в) электрофорез ганглиоблокаторов на соответствующие симпатические узлы; г) ультрафиолетовое облучение со-

ответствующих паравертебральных точек.

5. В лечении неврологических проявлений остеохондроза позвоночника лазеротерапия максимально эффективна:

а) только в остром периоде заболевания; б) в подостром и хроническом

(субремиссия) периодах; в) только в хроническом (субремиссия) периоде.

6. При двигательных нарушениях (периферический парез) при остеохондрозе позвоночника с целью их купирования наиболее эффективно воздействие:

а) импульсным магнитным полем большой интенсивности;

б) лазерным излучением;

д) низкочастотным магнитным полем;

7. Выберите вариант сочетанной физиотерапии, показанный для купирования болевого синдрома у больного с люмбаго:

а) парафинотерапия и УВЧ-тера- пия;

б) фонофорез гидрокортизона и пелоидотерапия; в) СВЧ-терапия и ультразвуковая терапия;

г) ультрафиолетовое облучение и диадинамотерапия.

8. При плечелопаточном периартрозе (один из рефлекторных синдромов шейного остеохондроза) физиотерапию следует применять:

а) на область сустава и соответствующих сегментов позвоночника; б) только на область сустава; в) только на область соответствующих сегментов позвоночника.

9. Для купирования неврологических проявлений остеохондроза шейного отдела позвоночника интенсивность и время воздействия физических факторов на сегменты шейного и спинного мозга по сравнению с лечением аналогичных проявлений в поясничном отделе:

а) аналогичны; б) рекомендуется уменьшать;

в) рекомендуется увеличивать.

10. Выберите предпочтительный метод физиотерапии при невралгии тройничного нерва в остром периоде:

а) СВЧ-терапия;

б) криотерапия; в) УВЧ-терапия в тепловых дозах;

г) местная дарсонвализация; д) парафиновая аппликация на лицо.

11. Укажите вариант сочетанной (комбинированной) физиотерапии при обострении невралгии тройничного нерва:

а) ультратонтерапия и лечебный массаж; б) аппликация теплоносителя и

диадинамотерапия; в) лазеротерапия и электросонтерапия;

г) ультразвуковая терапия и магнитное поле УВЧ.

12. При невралгии тройничного нерва низкочастотная магнитотерапия (переменное магнитное поле) допустима:

а) начиная с острого периода заболевания; б) в подостром и хроническом периодах;

в) в хроническом периоде.

13. В остром периоде невралгии тройничного нерва больному противопоказана:

а) лазеротерапия; б) магнитотерапия; в) криотерапия; г) флюктуоризация;

д) местная дарсонвализация.

14. Наиболее оптимальной локализацией массажа при невралгии тройничного нерва в остром периоде следует считать:

а) лицо; б) воротниковую область и боко-

вую поверхность шеи; в) волосистую часть головы.

15. Оптимальные параметры (интенсивность и режим) ультразвуковой терапии при невралгии тройничного нерва (локализация на месте выхода 1—2 ветвей нерва на лице):

а) 0,2—0,4 Вт/см2, режим импульсный;

б) 0,2—0,4 Вт/см2, режим постоянный; в) 0,05—0,2 Вт/см2, режим постоянный;

г) 0,05—0,02 Вт/см2, режим импульсный.

16. Назначьте физиотерапию больному (через 1,5 мес после ишемического инсульта) с целью уменьшения размеров патологического очага:

а) сантиметроволновая терапия на проекцию очага; б) дециметроволновая терапия на проекцию очага;

в) амплипульстерапия на воротниковую зону; г) общая франклинизация;

д) ультразвуковая терапия паравертебрально.

17. В какой срок рекомендуется начинать электротерапию после ишемического инсульта:

а) в начальном периоде реабилитации (до 2 нед); б) в раннем восстановительном

периоде (от 2 до 8 нед); в) в восстановительном периоде (от 2 до 12 мес).

18. Укажите наиболее эффективную методику лечения при вегетососудистой дисфункции (брадикардия, снижение артериального давления):

а) электрофорез ганглерона по воротниковой методике; б) местная дарсонвализация волосистой части головы;

в) общее ультрафиолетовое облучение; г) общая франклинизация.

19. Больному с вегетососудистой дисфункцией (тахикардия, повышение артериального давления, ощущение тревоги) следует назначить:

а) подводный душ-массаж; б) электрофорез кофеина на кожу век;

в) импульсные токи по глазнич- но-сосцевидной методике; г) электрофорез адреналина по воротниковой методике.

20. Выберите методику, предпочтите-, льную при неврастении (повышенная раздражительность, общая гиперестезия):

а) общее ультрафиолетовое облучение; б) душ Шарко;

в) влажные укутывания, первая фаза (первые 15 мин); г) влажные укутывания, вторая фаза (до 30 мин);

д) местная дарсонвализация волосистой части головы.

21. Укажите методику, рекомендуемую при неврастении (апатия, повышенная психическая истощаемость, адинамия):

а) общее ультрафиолетовое облучение; б) электрофорез магния по ворот-

никовой методике; в) сероводородные ванны большой концентрации;

г) электрофорез брома по Вермелю.

22. При неврастении с сексуальными расстройствами (снижение полового влечения и эрекции) рекомендуется назначить:

а) электрофорез седуксена по воротниковой методике; б) УВЧ-терапию битемпорально;

в) электрофорез прозерина на поясничную область.

23. Выберите оптимальный физический метод лечения при неврастении с сексуальными нарушениями (ускоренное семяизвержение):

а) местная дарсонвализация поясничного отдела позвоночника; б) контрастный восходящий душ; в) электрофорез прозерина;

г) гальванизация по трусиковой методике.

24. Больному с резко выраженным корешковым синдромом остеохондроза показаны:

а) импульсные токи; б) сантиметроволновая терапия;

в) ультразвуковая терапия; г) магнитотерапия.