Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля- Майера)

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля - Майера) - заболевание, при котором наблюдается сегментарное воспаление и некроз средних артерий мышечного типа с последующей ишемией тканей, снабжаемых пораженными сосудами. Этиология не ясна. Провоцирующие факторы: •    инфекционные заболевания •    аллергические реакции на лекарства Чаще болеют мужчины среднего возраста Патогенез (не изучен) Отложение ЦИК в сосудистой стенке → в местах отложения воспалительные и некротические изменения → развитие соединительной ткани и формирова-ние аневризм → пролиферация эндотелия + тромбообразование → возможно полное закрытие просвета и формирование инфарктов (сердце, почки, мозг). Клиническая картина: •    общие симптомы (лихорадка, недомогание, похудание) •    миалгия •    невриты •    артралгия, полиартрит •    подкожные узелки по ходу сосудов •    мраморная кожа, язвы •    поражение почек, артериальная гипертензия •    поражение сердца (инфаркт миокарда) •    абдоминальный синдром (энтериты, колиты, кровотечения)

Синдром Чарга-Стросса

Синдром Чарга-Стросса - это гранулематозно-некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра с вовлечением в про-цесс респираторного тракта, клинической картиной астмы и эозинофи-лией крови.                                 Эпидемиология: -    чаще болеют мужчины; -    в возрасте 40-60 лет. Классификационные критерии синдрома Чарга-Стросса: •    Астма •    Аллергия в анамнезе •    Синуситы •    Моно- и полинейропатия •    Легочные инфильтраты •    Эозинофилия 7,5% и более •    Данные биопсии сосудов - эозинофилы в стенке артерий Клиническая картина 1. Синдром гиперреактивности бронхов:   - свистящее дыхание;   - рассеянные сухие хрипы; Поражение легких: •    при присоединение легочной инфекции →развитие инфекцион-но-зависимой формы БА и БЭБ. •    инфильтраты в легких  •    у трети больных обнаруживается плеврит 2. Поражение ЖКТ (васкулит стенки кишки) проявляется : -    болями в животе и диареей -    иногда кровотечением -    возможна перфорации кишечника, перитонит и кишечная непроходи-мость 3. Поражение сердца: •    перикардит  •    сердечная недостаточность •    реже ИМ, АГ 4. Изменения кожи:  •    узелки •    пурпура •     эритема •    крапивница •    кожные некрозы 5. Поражение почек редко. •    очаговый нефрит, приводящий к повышению АД  •    некротизирующий ГН (редко)

Диагностика Общий анализ крови (не является специфичным): - умеренная анемия (нормо- или        гипохромная); - лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом;  - эозинофилия; - тромбоцитопения; - ↑СОЭ.  Биохимический анализ крови: ↑ C- реактивного белка Гипоальбуминемия ↑γ и α2 - глобулинов ↑ циркулирующих иммунных комплексов Обнаружение ревматоидных факторов (маркер аутоиммунных нарушений)  ↑ Фибриногена  ↑ Гликопротеидов  ↑ ANA (30%) при тяжелом течении    IgG  и  IgA Общий анализ мочи (при поражении почек): - умеренная протеинурия; - микро- и макроэритроцитурия;  - небольшая цилиндрурия    Диагностическое значение имеет биопсия пораженных тканей: •    очаговый или сегментарный характер воспаления в сосудистой системе •    инфильтрация, некроз и/или рубцевание одновременно пораженных мест •    повреждение эндотелия + тромбообразование → окклюзия просвета со-судов •    нередко скопления гигантских клеток в местах поражения сосудистой стенки ЭхоКг ЭКГ Ангиография Рентген органов грудной клетки Узи почек