6. Функциональная пассивная гимнастика почек

Суть функциональной пассивной гимнастики почек заключается в периодическом чередовании функциональной нагрузки (за счет назначения салуретика) и состояния относительного покоя. Салуретики, вызывая полиурию, способствуют максимальной мобилизации всех резервных возможностей почки путем включения в деятельность большого количества нефронов (в нормальных физиологических условиях лишь 50-85% клубочков находится в активном состоянии). При функциональной пассивной гимнастике почек происходит усиление не только диуреза, но и почечного кровотока. Благодаря возникшей гиповолемии повышается концентрация антибактериальных веществ в сыворотке крови, в почечной ткани, увеличивается их эффективность в зоне воспаления. В качестве средства функциональной пассивной гимнастики почек обычно используется лазикс (Ю. А. Пытель, И. И. Золотарев, 1983). Назначается 2-3 раза в неделю 20 мг лазикса внутривенно или 40 мг фуросемида внутрь с контролем суточного диуреза, содержания электролитов в сыворотке крови и биохимических показателей крови.

7. Фитотерапия

Профилактика. Основной рекомендацией по профилактике пиелонефрита является лечение основного заболевания, которое может привести к его развитию, в первую очередь - мочекаменной болезни и аденомы предстательной железы, а также всех заболеваний, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Беременным женщинам, особенно с многоплодием, многоводием, с крупным плодом и с узким тазом необходимо не реже 1 раза в месяц проводить бактериологический анализ мочи и, по показаниям, исследование уродинамики.

Гломерулонефрит

(Материал подготовила доц. Голубова О.А.)

Определение. Гломерулонефриты (ГН) - это гетерогенная группа иммуновоспалительных и генетическиопосредованных заболеваний почек с первичным и преимущественным поражением клубочкового аппарата и вторичным вовлечением в процесс других элементов почечной ткани, с разной клинико-морфологической картиной, течением и прогнозом.

Актуальность.

Заболевание занимает одно из первых мест среди терапевтических нефрологических заболеваний. Распространенность его составляет от 4,0 до 17,1 на 100 тыс. населения. Около 40% пациентов составляют лица молодого возраста (до 30-40 лет). Длительное течение заболевания приводит к утрате трудоспособности, развитию почечной недостаточности и летальному исходу. Более половины больных с ГН погибают в возрасте до 40 лет.

Классификация.

1.По возникновению:

первичный - развивается непосредственно вследствие изменения морфологической и антигенной структуры почек;

вторичный - связан с инфекциями, системными заболеваниями, заболеваниями сердечно-сосудистой системы, опухолями.

2.По клиническому течению:

острый;

подострый (быстропрогрессирующий);

хронический.

3.По варианту (форме):

латентный;

гематурический;

гипертензивный;

нефротический;

смешанный.

4.По активности (для хронического ГН):

фаза обострения;

фаза ремиссии.

5.По морфологической форме:

ГН с минимальными изменениями;

эндокапиллярный пролиферативный ГН;

мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) ГН;

мембранозный ГН;

фокально-сегментарный склероз (гиалиноз);

фибропластичечкий ГН.

Этиология.

Наиболее частой причиной развития заболевания являются:

инфекционные агенты (стрептококковая инфекция -- ангина, тонзиллит, фарингит, пневмония, инфекционные поражения кожи -- пиодермия, импетиго, рожа);

вирусные агенты: вирусы гепатитов, ветряной оспы, кори, гриппа, парагриппа, Коксаки, реже бруцеллез, туберкулез, малярия, сифилис;

введение вакцин и сывороток;

действие яда пчел и других насекомых;

сенсибилизация (аллергия на пищевые продукты, растения);

действие лекарственных препаратов (сульфаниламиды, пенициллин, бутадион и др.);

действие химических соединений.

Провоцирующие факторы:

переохлаждение;

перегревание;

ультрафиолетовое облучение;

чрезмерное употребление соли;

наличие очагов хронической инфекции;

алкогольная интоксикация.

Патогенез.

Острый ГН

Стрептококк и продукты его жизнедеятельности (ферменты, токсины) являются антигенами (АГ) для организма, тропными к структурам клубочка.

АГ взаимодействуют с комплементом, откладываются на поверхности базальной мембраны капилляров в гломерулах -- в почечной ткани вырабатываются антитела и формируются иммунные комплексы.

Развивается воспалительный процесс, как в стенке капилляров, так и на ее внутренней поверхности, где откладываются фибрин, тромбоциты и другие клетки крови. Активируется коагуляционный каскад.

Тромбоциты продуцируют сосудосуживающие факторы (повышается внутриклубочковое давление, формируются микротромбы) и выделяют тромбоцитарный фактор роста и тромбоспондин (стимулируют пролиферацию клеток).

Изменение эндотелиальной поверхности и внеклеточного коллагенового матрикса (сужение просвета капилляров, замедление в них тока крови), свертывание крови в капиллярах, прекращение кровотока и организация тромба приводят к разрастанию рубцовой соединительной ткани в клубочках (к их склерозу).

Хронический ГН

Гиперфункция и гипертрофия сохраненных (функционирующих) нефронов приводит к повышению внутриклубочкового давления в них, снижению тонуса их капилляров, коллагеновым изменениям стенки сосудов клубочка.

Наряду с этим, повышается проницаемость клубочкового фильтра с чрезмерным выходом и отложением макромолекул плазмы крови в нефроне.

Нарушение почечного кровообращения приводит к активации ренин-ангиотензиновой системы -- в организме задерживается жидкость и соль, развивается артериальная гипертензия, в условиях которой усиливается внутриклубочковая гипертензия, продукция внеклеточного матрикса и процессы образования коллагена в стенках капилляров (ангиотензин способствует синтезу трансформирующего фактора роста), прекращается кровоток, развивается гломерулосклероз.

При гибели 60-70% всех нефронов нарушаются процессы образования мочи и выведения с мочой конечных продуктов белкового обмена.

Варианты течения.

Острый ГН развивается у детей и лиц молодого возраста через 10-12 дней после перенесенного инфекционного заболевания и характеризуется тремя основными синдромами -- отечным, гипертоническим и мочевым.

Отеки: являются наиболее ранним признаком у 70-90% больных; располагаются преимущественно на лице, вместе с бледностью кожи образовывают характерное «лицо нефритика». Часто распространяются по всему телу, и жидкость накапливается в полостях (плевральной, брюшной полостях, вперикарде). Прибавка массы тела за короткое время может достигать 15-20 и более кг, однако через 2-3 недели отеки обычно проходят.

Артериальная гипертензия предшествует другим симптомам болезни, наблюдается у 60-70% больных. В большинстве случаев АД не достигает высоких значений (160/100 мм рт. ст.). У детей и подростков повышение АД бывает реже, чем у взрослых. Клинически артериальная гипертензия проявляется головной болью, одышкой, иногда с развитием приступов удушья (сердечная астма), уменьшением количества мочи, иногда анурией, нарушениями зрения. Развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, расширяются границы сердечной тупости, что может быть также обусловлено скоплением жидкости в полости перикарда вследствие острой гиперволемии. Может появляться функциональный систолический шум на верхушке, акцент II тона на аорте, иногда ритм галопа; в легких -- сухие и влажные хрипы. На ЭКГ: низкий вольтаж комплекса QRS, удлинение интервала PQ, двуфазный зубец Т, смещение сегмента ST.

Артериальная гипертензия при остром ГН может сопровождаться развитием нефритической эклампсии (резкая головная боль, рвота, эпилептиформные судороги тонические и клонические, прикусывание языка), однако уремии при этом нет. Такую эклампсию правильнее считать острой энцефалопатией, поскольку она обусловлена артериальной гипертензией и гиперволемическим отеком мозга). Несмотря на тяжелую клиническую картину эклампсических приступов, проходят они в большинстве случаев бесследно. Гипертензия и отек сетчатой оболочки глаз вызывают нарушения зрения с появлением «тумана», мельканием «точек» перед глазами, нечеткости зрения. Иногда наступает полная утрата зрения вследствии отслойки сетчатки.

Мочевой синдром проявляется изменениями мочевого осадка.

Гематурия -- обязательный и постоянный признак острого ГН, наблюдается с 1-го дня заболевания; в 13-15% случаев бывает макрогематурия (моча цвета мясных помоев), в остальных случаях -- микрогематуриядо 10-15 элементов в поле зрения.

Протеинурия. Количество белка в моче 1-10 г/л, но нередко достигает 20 г/л и более. Высокое содержание белка в моче отмечается только в первые 7-10 дней, при последующих исследованиях протеинурия чаще минимальная (менее 1 г/л). В ряде случаев с начала заболевания может отмечаться умеренная протеинурия, а в определенных периодах количество белка в моче может не превышать нормальных значений. Умеренное количество белка в моче больных, перенесших острый нефрит, наблюдается долго и исчезает только через 3-6, а в ряде случаев даже 9-12 месяцев от начала заболевания. Острый ГН иногда может сопровождаться нефротическим синдромом.

Цилиндрурия -- не обязательный симптом острого ГН. В 75% случаев определяют единичные гиалиновые и зернистые цилиндры, иногда встречаются эпителиальные.

Лейкоцитурия, как правило, незначительная, однако может достигать 20-30 элементов в поле зрения. При этом всегда количественно преобладают эритроциты (при исследовании по Нечипоренко).

Олигурия (400-700 мл мочи в сутки) -- один из первых симптомов острого нефрита. В некоторых случаях на протяжении нескольких дней может наблюдаться анурия (острая почечная недостаточность). У многих больных на протяжении первых дней заболевания отмечается незначительная или умеренная азотемия.

Общие (неспецифические) признаки: уменьшение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови, вследствие увеличения объема циркулирующей крови, а также истинной анемии в результате влияния инфекции, вызвавшей заболевание. Ускорение СОЭ. Количество лейкоцитов в крови, как и температурная реакция, зависят от начальной или сопутствующей инфекции (однако, чаще температура тела нормальная и лейкоцитоза нет).

Быстропрогрессирующий(подострый, злокачественный, экстракапиллярный) диффузный ГН со злокачественным течением и, как правило, летальным исходом через 6-18 месяцев от начала заболевания. Чаще бывает вторичным.

Характерно бурное начало с появления больших упорных отеков (анасарки), выраженной протеинурии (до 10-30 г/л), а также резко выраженной гипопротеинемии (35-45 г/л) и гиперхолестеринемии (до 6-10 г/л).

Одновременно наблюдаются выраженная гематурия, олигурия. При последней относительная плотность мочи высокая только вначале, а потом она снижается. Прогрессивно снижается фильтрационная функция почек. С первых дней заболевания нарастает азотемия, что приводит к развитию уремии.

Артериальная гипертензия при этой форме заболевания бывает очень высокой и сопровождается тяжелыми изменениями на глазном дне (кровоизлияния в сетчатку, отек дисков зрительных нервов, образование экссудативных белых ретинальных пятен).

Хронический ГНможет быть как следствием острого процесса, так и первично-хроническим, без предшествующей острой атаки. Клиническая картина зависит от варианта (формы) заболевания.

Выделяют латентную, гематурическую, гипертензивную, нефротическую и смешанную формы.

Латентная (мочевая) форма-- обычно протекает безсимптомно и проявляется только изменениями в осадке мочи (незначительная протеинурия до 2-3 г в сутки, незначительная эритроцитурия и лейкоцитурия) без артериальной гипертензии и отеков. Она может длительно протекать (10-20 лет и более) без признаков хронической почечной недостаточности, однако позже приведет к развитию уремии.

Гематурическая формахарактеризуется постоянной гематурией с эпизодами макрогематурии -- появлением мочи цвета мясных помоев. Протеинурия незначительная (до 1-2 г в сутки), повышения АД и отеков нет. Течение благоприятное.

Гипертоническая форма. Длительное время преобладают симптомы артериальной гипертензии -- головная боль, головокружения, носовые кровотечения, снижение зрения, мелькание «мушек» перед глазами, боль в области сердца, одышка, тогда как мочевой синдром выражен мало. АД может достигать 180/100-200/120 мм рт. ст. и подвергаться значительным колебаниям на протяжении суток. Характерно развитие гипертрофии миокарда левого желудочка, расширение границы сердца влево, акцент II тона над аортой. Как правило, гипертензия не приобретает злокачественный характер, АД (особенно диастолическое) не достигает высоких значений. При длительном течении могут появиться изменения на глазном дне в виде нейроретинита и развивается ИБС. При исследовании мочевого осадка выявляют незначительную протеинурию, микрогематурию, цилиндрурию.

Нефротическая форма. Клиника определяется нефротическим синдромом с прогрессирующим нарушением функции почек, развитием артериальной гипертензии и хронической почечной недостаточности. При этой форме ГН преобладает отеки. Распространенность отеков: от отеков конечностей до появления транссудата в плевральных, брюшной полостях, в перикарде и до анасарки. Появление отеков при этой форме ГН связано с «массивной» протеинурией (более 3,0 г в сутки), гипопротеинемией (до 40-50 г/л) и снижением онкотического давления плазмы крови. Для этой формы ГН характерно повышение уровней холестерина крови, триглицеридов и атерогенных липидов (липопротеидов низкой и очень низкой плотности). В анализах мочи также может отмечаться микрогематурия и цилиндрурия.

Смешанная форма характеризуется сочетанием всех симптомом и признаков нефротического и гипертензивного вариантов ГН.

В течении всех форм хронического ГН выделяют две стадии:

а) почечной компенсации, то есть достаточной функции выделения азота;

б) почечной декомпенсации,которая характеризуется недостаточностью этой функции (в этой стадии выражены гипоизостенурия и полиурия, которые заканчиваются развитием азотемической уремии).

При любом течении хронический диффузный ГН переходит в свою конечную стадию -- вторично-сморщенную почку с развитием хронической почечной недостаточности (уремии).

Диагностика.

Для острого ГН характерна выраженная клиническая картина (внезапное развитие олигурии, отеков, артериальной гипертензии после перенесенного инфекционного заболевания), особенно у лиц молодого возраста.

Быстропрогрессирующий ГН устанавливают, учитывая быстрое развитие почечной недостаточности, стойкую тяжелую злокачественную гипертензию. При морфологическом исследовании биоптатов почки выявляют пролиферативный ГН с фибринозно-эпителиальными полулуниями.

Диагноз хронического ГН устанавливают на основании анамнеза (сведений о перенесенном ранее остром ГН) и характерных клинико-лабораторных симптомов.

Лабораторные методы:

-Общий анализ крови -- лейкоцитоз, ускоренная СОЭ.

-Биохимический анализ крови -- гипопротеинемия, гипергаммаглобулинемия, гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия, повышение содержания липопротеидов низкой и очень низкой плотности; появление белков острой фазы воспаления.

-Иммунология -- повышение Ig классов A, M, G; ЦИК, титров АСЛО.

-Общий анализ мочи -- протеинурия, эритроциты, лейкоциты, цилиндры.

-Анализ мочи по Нечипоренко -- преобладание эритроцитов над лейкоцитами.

-Анализ мочи по Зимницкому -- снижение плотности мочи как ранний признак нарушения функции почек.

-Определение суточной протеинурии.

-Бактериологическое исследование биологических жидкостей из очагов хронической инфекции.

Инструментальные методы:

-Методы визуализации почек (УЗИ, КТ, МРТ) -- двустороннее диффузное поражение паренхимы, нормальные или уменьшенные размеры и формы почек, повышение эхогенности ткани, отсутствие изменений со стороны чашечно-лоханочной системы.

-Внутривенная уронефрография и сцинтиграфия почек -- диффузное двустороннее снижение накопления РФП.

-Пункционная биопсия почки с гистологическим исследование препарата.

Морфологические типы ГН:

-ГН с минимальными изменениями -- слияние малых отростков подоцитов;

-эндокапиллярный пролиферативный -- увеличенные малокровные клубочки, отечный интерстиций с инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами, отсутствие изменений в структуре капилляров клубочка;

-мезангиокапиллярный (мембранозно-пролиферативный) -- пролиферация мезангиальных клеток, увеличение мезангиального матрикса, диффузное расщепление или удвоение базальных мембран;

-мембранозный -- диффузное утолщение базальных мембран капилляров, преимущественно субэпителиальные депозиты;

-фокально-сегментарный склероз (гиалиноз) -- сегментарное поражение отдельных клубочков, сегментарный склероз;

-фибропластический -- диффузный склероз всех структур нефрона.

Дифференциальная диагностика.

Острый и хронический ГН:имеет значение уточнение сроков от начала инфекционного заболевания до острых проявлений нефрита. При остром ГН этот период составляет 1-3 недели, а при обострении хронического процесса -- всего несколько дней (1-2). Острый ГН обычно развивается в раннем возрасте. Стойкое снижение относительной плотности мочи менее 1015 и снижение фильтрационной функции почек более характерно для обострения хронического процесса. Кроме того, наличие в анамнезе острого ГН и выраженной клинической картины свидетельствует о хроническом процессе. При необходимости выполняется пункционная биопсия почки, которая позволяет выявить характерные для острого и хронического процессов морфологические изменения в клубочках.

Пиелонефрит и ГН: в пользу ГН свидетельствует преобладание эритроцитов в мочевом осадке над лейкоцитами, отсутствие активных и бледных лейкоцитов (при окраске по Штернгеймер-Мальбину), отсутствие бактериурии, одинаковые размеры и формы обеих почек, нормальная структура лоханок и чашечек при УЗИ и рентгенологических исследованиях, отсутствие в анамнезе дизурических явлений. Для пиелонефрита характерна ассимметрия поражения, изменения в чашечно-лоханочной системе, повышение температуры тела, бактериурия, лейкоцитурия (с преобладанием нейтрофилов).

Мочекаменная болезнь, туберкулез почек, кисты и опухоли почек: по данным методов визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия и рентгенологических исследований почек) определяется очаговое поражение с четкими контурами отличной от окружающей паренхимы плотностью, тогда как ГН -- диффузное двустороннее заболевание.

Окклюзивные поражения почечных артерий: дифференциальная диагностика проводится по данным методов визуализации почечных артерий (УЗИ и допплерографическое исследование, рентгенконтрастные методы визуализации сосудов). Кроме того, для быстропрогрессирующего ГН характерна большая выраженность отечно-воспалительного и липоидно-нефротического синдромов.

Феохромоцитома: характерно кризовое течение артериальной гипертензии и ее злокачественный характер, а также очаговость поражения и изменение уровней катехоламинов в крови и моче.

Гипертоническая болезнь: в анамнезе длительный период артериальной гипертензии без патологических изменений со стороны почек. При развитии гипертензивного гломерулосклероза (во II-III стадии гипертонической болезни) в анализах мочи появляется протеинурия и микрогематурия.

Заболевания сердечно-сосудистой системы: характерно острое развитие заболевания без предшествующей патологии сердца с выраженным мочевым синдромом, особенно гематурией.

Сахарный диабет: характерная клиническая картина, ретинопатия, большое содержание сахара в крови и моче.

Амилоидоз почек: при дифференциальной диагностике амилоидоза почек и ГН имеет значение наличие очагов хронической инфекции и амилоидной дегенерации другой локализации, нормальные или увеличенные размеры почек, при пункционной биопсии специфический белок (амилоид).

Диффузные заболевания соединительной ткани: наличие системного поражения: суставной и кожный синдромы, генерализованный васкулит, разнообразные висцериты; наличие ревматоидного фоктора, LE-клеток, аутоантител  антинуклеарных, цитоплазматических, кардиолипина, большое содержание гаммаглобулинов.

Направления в лечении.

-элиминация этиологического фактора;

-иммуносупрессия;

-борьба с тромбообразованием;

-снижение АД для уменьшения внутриклубочковой гипертензии;

-борьба с отеками;

-борьба с гиперлипидемией;

-борьба с протеинурией и нефропротенция;

-элиминация из крови ЦИК (плазмаферез) и продуктов азотистого обмена (гемодиализ и гемосорбция).

Диета: стол №7 -- ограничение соли (не более 1,5-2 г/сутки), жидкости до 600-1000 мл/сутки, холестерина (жиры разрешаются в количестве 50-80 г/сутки). Из белковых продуктов лучше употреблять творог, а также яичный белок. Для обеспечения суточной калорийности добавляют углеводы. При ухудшении функции почек и нарастании в кровы продуктов азотистого обмена рекомендуют «сахарные дни». 

Элиминация этиологического фактора: антибактериальная терапия полусинтетическими пенициллинами или макролидами на протяжении 8-12 дней при явной связи с инфекционным фактором (при развитии заболевания после перенесенного тонзиллита, фарингита, инфекции кожи, при повышении титров АСЛО, положительных посевах из зева). При хроническом тонзиллите показано оперативное лечение через 2-3 месяца после стихания острых проявлений ГН.

Иммуносупрессия и борьба с тромбообразованием:

3-х компонентная схема:

цитостатики (циклофосфамид по 23 мг/кг/сутки или циклоспорин по 2,53,5 мг/кг/сутки) или ГКС (преднизолон 1 мг/кг/сутки на 2 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей. Поддерживающая терапия показана на протяжении первого года заболевания. При рецидивах нефротического синдрома повторные полные курсы лечения ГКС показаны в случае успеха этой схемы при предыдущей атаке. На фоне приема ГКС возможно обострение скрытых очагов инфекции. В связи с этим лечение ГКС лучше проводить одновременно с антибактериальной терапией, или после ликвидации очагов инфекции. Противопоказанием к назначению ГКС является прогрессирующая азотемия. При латентной и гематурической формах ГН иммуносупрессивная терапия не показана;

антиагреганты (дипиридамол по 400600 мг/сутки или клопидогрель по 0,20,3 г/сутки или курантил по 225-400 мг/сутки);

гепарин (15000-40000 ЕД/сутки).

4-х компонентная схема:

цитостатики;

ГКС;

антиагреганты;

гепарин. 

Снижение АД:

ингибиторы АПФ (каптоприл по 50100 мг/сутки, эналаприл 1020 мг/сутки;

антагонисты кальция (верапамил, нифедипин, дилтиазем);

α- и β-адреноблокаторы;

диуретики;

периферические вазодилятаторы -- апресин.

Гипотензивное лечение должно быть направлено на полную нормализацию АД, однако следует избегать резких его колебаний и его ортостатического падения, которые могут ухудшить почечный кровоток и фильтрационную функцию почек. Одномоментно допустимо снижать АД в пределах 25% от его исходного уровня.

При развитии эклампсии показано внутривенное введение сульфата магния, нитропруссида натрия, диазепама.

Острую сердечную недостаточность купируют внутривенным введением фуросемида, в редких случаях назначают сердечные гликозиды.

Борьба с отеками: терапия мочегонными препаратами (гипотиазид 50-100 мг в сутки, фуросемид 80-120 мг в сутки) на протяжении 3-4 недель.Нужно помнить об их гипотензивном эффекте.

Борьба с гиперлипидемией:проводится статинами (ловастатин 2060 мг/сутки).

Борьба с протеинурией и нефропротекция. В случае протеинурии при сохраненной функции почек назначают индометацин (замедляет синтез простагландинов в почках, владеет противовоспалительной активностью и антипротеинурическим эффектом). Нефропротективное действие оказывают ингибиторы АПФ (блокируют синтез ангиотензина, который стимулирует склероз почек), антикоагулянты (уменьшают отложение фибрина в клубочках и артериолах, участие фибрина в образовании капсульных «полулуний», повышают содержание в плазме крови фибриногена, улучшают почечную гемодинамику, увеличиваю перфузию ишемизированных клубочков), гепарин (усиливает фибринолиз, нейтрализует комплемент, оказывает действие на многочисленные аллергические и воспалительные проявления и, в результате, снижает протеинурию, уменьшает диспротеинемию, улучшает фильтрационную функцию почек).

Элиминация из крови ЦИК и продуктов азотистого обмена:назначают плазмаферез, гемосорбцию, гемодиализ и перитонеальный экстракорпоральный диализ.

При развитии хронической почечной недостаточности радикальным методом лечения является трансплантация почки.

Санаторно-курортное лечение: может назначаться в периоды ремиссии, при АД до 180/110 мм рт. ст., отсутствии нефротического синдрома и симптомов хронической почечной недостаточности.

Прогноз.

У 1/3 пациентов с острым ГН отмечается хронизация процесса. Своевременная и адекватная терапия значительно улучшает прогноз. В остром периоде больные нетрудоспособны и подлежат госпитализации. При типичном течении через 2-3 мес. наступает выздоровление, возможен возврат к труду даже при наличии умеренного мочевого синдрома или остаточной альбуминурии. Лица, перенесшие острый ГН, подлежат диспансерному наблюдению.

Прогноз подострого ГН неблагоприятный. Смерть наступает от хронической почечной недостаточности и уремии, реже -- от кровоизлияния в мозг.

Результатом хронического ГН является вторичное сморщивание почек с развитием хронической почечной недостаточности (уремии). Иммуносупрессивная терапия значительно улучшает течение заболевания. Наблюдаются случаи полной ремиссии с исчезновением как общих, так и мочевых симптомов.

Профилактика в основном сводится к предупреждению первой атаки и рецидивов заболевания (раннему интенсивному лечению острых инфекционных заболеваний, ликвидации очагов хронической инфекции). Профилактическое значение имеет и предупреждение воздействия провоцирующих факторов (переохлаждений, перегреваний,длительного нахождения во влажной среде и т.д.).

Амилоидоз почек

(Материал подготовила доц. Крюк М.А.)

Теоретические вопросы темы:

Определение понятия.

Эпидемиология.

Этиология и патогенез.

Классификация.

Клиническая картина в зависимости от формы, стадии, степени нарушения морфологической структуры и функции почек.

Лабораторно-инструментальная диагностика.

Роль пункционной биопсии в постановке диагноза.

Осложнения.

Прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности.

Первичная и вторичная профилактика.

Содержание темы

Амилоидоз почек - это заболевание, при котором отмечается отложение в ткани почек особого нерастворимого белка - амилоида.

Причины амилоидоза. В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.

АА-амилоидоз относится к  самому распространенному типу амилоидоза почек. В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез; воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона; а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется  клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.

AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек.  В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь. В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах.

ATTR- амилоидоз. Редко встречающаяся группа заболеваний, к которым относятся  такие патологии, как семейная амилоидная полинейропатия и системный старческий амилоидоз. Семейная амилоидная полинейропатия - это наследственное заболевание, возникающее при накоплении амилоида в нервной ткани и характеризующееся тяжелым поражением нервной системы. Системный старческий амилоидоз развивается у лиц старше 70 лет вследствие возрастных изменений нормальных белков, которые становятся нерастворимыми.

Симптомы амилоидоза почек. При амилоидозе нерастворимый белок, как правило, образованный в больших количествах, оседает в ткани почки, вызывая нарушение основных её функций.

Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек. Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на  III-IV стадии почечной недостаточности.

При первичном амилоидозе болезнь развивается рано, в возрасте около 40 лет, характеризуется прогрессирующим течением и высокой летальностью.  Вторичный амилоидоз выявляется в возрасте около 60 лет, в течение болезни преобладают признаки заболевания, которое явилось причиной амилоидоза.

Выделяют несколько последовательных стадий развития заболевания. Такое деление более характерно для вторичного амилоидоза.

1. Доклиническая. В эту стадию количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания - причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите. Общий анализ мочи и инструментальные методы исследования, такие как УЗИ не выявляют патологию почек. Эта стадия, в зависимости от фонового заболевания, в среднем длится 3-5 лет.

2. Протеинурическая. Амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим. На данной стадии нет никаких внешних проявлений заболевания почек. Белок в моче выявляется случайно при плановых медицинских осмотрах или в процессе диагностики других заболеваний. Протеинурическая стадия длится в среднем 10-15 лет.

3. Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного  выделения с мочой.  Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют. При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. В начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице, может выявляться одышка при  обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого). Затем отеки принимают распространенный характер, вплоть до накопления больших объемов жидкости в плевральной полости (гидроторакс), в брюшной полости (асцит), в полости наружной оболочки сердца (гидроперикард). Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении  в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров.

4. Уремическая стадия - финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации. Тошнота, рвота,  не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности). 

Сеанс гемодиализа.Но, к сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).

При описании амилоидоза нельзя не упомянуть о поражении сердца, которое начинается в то же время, а иногда и раньше, чем заболевание почек. Амилоид накапливается в ткани сердца, вызываю развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны. В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваютсяаритмии, многие из которых является потенциально смертельными. Также из-за поражения сердца и сосудов давление в начале заболевания повышенное, причем с отсутствием эффекта от лекарственных препаратов, в финальной стадии стойко пониженное.

Диагностика амилоидоза. В лабораторных анализах выявляются следующие изменения:

• Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания. При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки. • Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности. Методом электрофореза возможно выделение из крови амилоида. • Анализ мочи. Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для  AL-амилоидоза при миеломной болезни.

Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования). При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия). Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.

Лечение амилоидоза. Цель терапии амилоидоза - снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.

При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого - дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.

При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).

При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).

При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).

В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является пересадка почки.

При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.

Профилактика амилоидоза. Профилактика должна быть направлена на лечение заболеваний, сопровождающихся хроническим воспалением, а также своевременная диагностика и грамотное лечение амилоидоза с учетом его типа.

Прогноз при амилоидозе сомнительный, чаще неблагоприятный.

Тубулоинтерстициальный нефрит

(Материал подготовила доц. Крюк М.А.)

Определение. Тубулоинтерстициальный нефрит - гетерогенная группа первичных неспецифических поражений почечных канальцев и интерстиция с распространением воспалительного процесса на все структуры почечной ткани. Заболевание имеет инфекционный, аллергический  или токсичный генез и приводит к снижению почечной функции.

Этиология заболевания. Острый тубулоинтерстициальный нефрит в более чем 95% случаев развивается после инфекционных заболеваний или в результате применения лекарства, которое вызывает аллергию или оказывает прямое токсическое воздействие на почки. Другими причинами этой формы заболевания может быть бактериальное поражение почек (пиелонефрит), злокачественные образования (лейкоз или лимфома) и наследственные болезни.

Хронический тубулоинтерстициальный нефрит - полиэтиологическое заболевание. В него может перерасти неизлеченный или несвоевременно диагностированный острый тубулоинтерстициальный нефрит. Но чаще всего причинами этой формы заболевания являются медикаментозные, бытовые и производственные интоксикации, радиационные воздействия, метаболические нарушения, иммуноопосредованные заболевания, инфекции, рефлюксная или обструктивная нефропатия и другие заболевания, в том числе наследственные.

Классификация.

Различают две формы болезни:

- острый тубулоинтерстициальный нефрит - заболевание, при котором внезапно развивается почечная недостаточность из-за повреждений почечных канальцев и окружающей ткани, чаще всего в результате аллергических реакций на лекарственные средства и инфекции;

- хронический тубулоинтерстициальный нефрит - любое хроническое заболевание почек, при котором повреждение канальцев или окружающей ткани более выраженно, чем повреждение почечных клубочков или кровеносных сосудов. Эта форма может быть вызвана множеством различных болезней и приемом определенных препаратов и настоев трав.

Начало формы

Конец формы

Клиническая картина. Болезнь протекает по-разному, в зависимости от формы. Симптомами тубулоинтерстициальнного нефрита в острой форме является повышение температуры тела, лихорадка, уртикарные высыпания, болезненное мочеиспускание, двустороннее увеличение почек, появление гноя в моче и болей в нижней части спины или в боку. При этом у некоторых пациентов болезнь мало себя проявляет, а почечная недостаточность выявляется в результате лабораторных анализов.

Симптомы тубулоинтерстициальнного нефрита в хронической форме неспецифичны, развиваются чаще всего незаметно для пациента с постепенным нарастанием. У взрослых и детей тубулоинтерстициальнный нефрит в хронической форме проявляется общей слабостью, недомоганием, повышенной утомляемостью, снижением активности, головной болью, снижением аппетита. Отеки из-за задержки жидкости в организме обычно отсутствуют. При этом в случае значительного ухудшения почечной функции появляются признаки острой формы заболевания: ноющая боль в поясничной области, жажда, сухость во рту, частые позывы к мочеиспусканию, увеличение количества мочи.

Диагностика. Для постановки диагноза необходим анализ анамнеза, данные физикальных исследований и инструментального обследования, лабораторные тесты. На тубулоинтерстициальнный нефрит у детей и взрослых указывает содержание небольшого количества белка, эритроцитов и лейкоцитов в моче при ее сниженной плотности и снижение уровня натрия в крови. Также проводят определение максимальной относительной плотности мочи, суточной экскреции натрия, кальция, фосфора, рН и кислотности мочи до и после специальных нагрузок, а также делают УЗИ почек. Для уточнения диагноза и назначения лечения проводят исследования бактериологического посева мочи и делают биопсию почек.

Лечениетубулоинтерстициального нефрита в острой и хронической форме направлено на коррекцию этиологического фактора. При острой форме заболевания функционирование почек обычно восстанавливается после прекращения приема лекарства, которое его вызвало. При этом определенная степень фиброза почек обычно сохраняется, а в некоторых случаях повреждение необратимо. Если заболевание было вызвано аллергической реакцией возможно назначение кортикостероидов для ускорения процесса излечения почек.

Лечение тубулоинтерстициального нефрита в хронической форме заключается в соблюдении щадящей диеты, ограничивающей кофе, специи, жирные и острые блюда. Для дезинтоксикации организма назначают обильное питье и инфузионную терапию. По результатам посева мочи и исходя из чувствительности к антибиотикам назначают антибактериальные препараты, уросептики или противогрибковые препараты. Также рекомендуется прием иммуностимуляторов.

Успех лечения и прогноз для жизни, выздоровления и трудоспособности при хроническом тубулоинтерстициальном нефрите зависит от причины и возможности распознать и остановить патологический процесс до того, как сформируется необратимый фиброз. Многие факторы, вызывающие заболевание (генетические, метаболические и токсические) не подлежат коррекции. В таких случаях обычно развивается терминальная стадия почечной недостаточности.

Анемии

(Подготовила доц. Шалаева И. В.)

Содержание темы.

1.Определение понятия.

2.Современная классификация анемических состояний.

Анемия - патологическое состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина в крови и может сопровождаться снижением количественного содержания эритроцитов в единице объема.

Различные виды анемий выявляются у 10‑20% населения, в большинстве случаев у женщин. Наиболее часто встречаются анемии, связанные с дефицитом железа (около 90% всех анемий), реже анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты (мегалобластные), гемолитические и апластические.

В клинической практике наиболее распространена следующаяклассификация анемий:

I. анемии, обусловленные острой кровопотерей;

II. анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов;

III. анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л;

средняя - гемоглобин в пределах 90‑70 г/л;

тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л.

Железодефицитная анемия.

Определение

Пути транспорта железа в организме, депонирование железа, суточная потребность организма в железе

Основные этиологические факторы

Этапы развития дефицита железа в организме

Диагностика.

Лечение

Прогноз и профилактика

Железодефицитная анемия (ЖДА) - наиболее распространенная форма анемии, которая возникает при недостатке железа в организме и характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови в сочетании с клиническими признаками анемии.

Среди всех анемий ЖДА встречается наиболее часто и составляет около 80%.

Железодефицитом страдает почти половина населения земного шара (в большей степени женщины), болезнь поражает практически все возрастные группы.

Пути транспорта железа в организме, депонирование железа, суточная потребность организма в железе. Железо является одним из основных незаменимых микроэлементов и необходимо для нормального функционирования многих процессов в организме. Оно участвует в окислительно-восстановительных процессах, реакциях кислородозависимого свободнорадикального окисления и антиокислительной системе, кроветворении, в снабжении органов и тканей кислородом, активации и ингибирования многих ферментов и входит в состав гемоглобина, миоглобина и цитохромов. Попадая в организм, лишь около 10% от поступившего количества железа усваивается в двенадцатиперстной кишке и в верхних отделах тонкой кишки. До 20% железа поглощается в неизмененном виде мукозной клеткой, только здесь происходит распад гема и высвобождение железа. Железо поглощается практически только в двухатомной форме, так как в трехатомной форме, при значении рН, равном 5-7, в верхней части тонкой кишки образует труднорастворимые гидроксиды, которые не могут всасываться. В соответствии с потребностью организма определенная часть поглощенного железа выделяется в кровеносное русло, а его остаток связывается со специфической молекулой-носителем - апоферритином и накапливается в виде ферритина. Накоп­ление и задержка железа в организме происходит при помощи трансферрина, который служит транспортным резервом и образует так называемую латентную связующую емкость железа. Почти все циркулирующее в плазме крови железо, а также большая его часть во внеклеточном пространстве жестко связано с трансферрином. Он переносит железо к главным депо организма (к костному мозгу, печени и селезенке). После эндоцитоза железо в клетки вновь переносится на апоферритин. Ферритин представляет собой форму накопления, которая может свободно использоваться организмом. Благодаря процессу денатурации подгрупп ферритина возникает гемосидерин, в котором содержание железа более высокое, но высвобождение его гораздо более медленное.В организме взрослого человека содержится около 3-5 г железа в связанной форме, а 70% от этого количества содержится в гемоглобине. Поэтому основная доля железа переносится к костному мозгу, где оно используется для синтеза гемоглобина. Через 100-120 дней жизни эритроциты в печени, селезенке и костном мозге распадаются, а освободившееся при этом железо вновь используется для образования гемоглобина и других соединений. Суточная потребность в железе - около 1 мг, что в целом может быть обеспечено за счет питания. При недостатке железа в организме активизируются его депо, что может приводить к относительной компенсации состояния до 2-х лет. Также следует помнить о том, что поступающее с пищей железо поглощается только на 10-20%, поэтому количество поступающего в организм железа должно быть увеличено в 5-10 раз, чтобы покрыть суточную потребность.

Основные причины развития ЖДА: