Идиопатический легочной фиброз

(Материал подготовила проф. Моногарова Н.Е.)

Определение

Идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) -- это группа заболеваний легких неустановленной этио­логии, отличающихся друг от друга патоморфологическим типом неинфекционного воспаления и фиброза преимущественно в интерстиции легкого, а также вариантом клинического течения и прогноза -- от острого с летальным исходом, хронического с формированием «сотового легкого» и нарастающей легочной недостаточностью до благоприятного, вплоть до клинического излечения.

ИИП являются одной из подгрупп среди диффузных паренхиматозных заболеваний легких (синоним -- интерстициальные заболевания легких). Это гетерогенная группа неопухолевых поражений легких в результате диффузного повреждения легочной паренхимы с ее разнообразной структурной патологической перестройкой [16, 33].

Интерстиций представляет собой пространство между базальными мембранами эпителиального покрова альвеол и эндотелиальных клеток сосудов капиллярного русла, расположенных в межальвеолярных перегородках, и является первичной анатомической структурой-мишенью повреждения в патогенезе ИИП [16, 21, 29]. Однако повреждению часто подвергаются не только собственно интерстиций, но и альвеолярные пространства, структуры периферических воздухоносных путей, сосуды, расположенные вдоль вовлеченных в патологический процесс базальных мембран [16].

Термин «идиопатические» обозначает факт неизвестной причины возникновения патологии, а словосочетание «интерстициальная пневмония» характеризует преимущественное вовлечение в патологический процесс именно легочной паренхимы с различными количественными комбинациями фиброза и воспаления, в отличие от поражения преимущественно воздухосодержащих пространств, что характерно для банальной бактериальной пневмонии. В настоящее время синонимами являются также термины «идиопатический» и «криптогенный».

Эпидемиология иип

В литературе отсутствуют данные о распространенности отдельных форм ИИП. Исключение составляет идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) -- наиболее частая форма ИИП (до 80 % всех случаев). По сведениям Американского торакального общества (ATS) [34], распространенность ИФА достигает 20,2 случая на 100 тыс. среди мужчин и 13,2 -- среди женщин. Заболеваемость составляет в среднем 11,3 случая в год на 100 тыс. у мужчин и 7,1 -- у женщин [19].

В последние годы проведены масштабные эпидемиологические исследования в США [35], Великобритании [22], Финляндии [25] и Норвегии [40]. Согласно полученным данным, распространенность ИФА в США составляет в среднем 14,0 на 100 тыс., а заболеваемость -- 6,8 на 100 тыс. населения. В Великобритании заболеваемость ИФА составляет в среднем 4,6 на 100 тыс. Таким образом, ИФА не относится к категории редких заболеваний.

Показатели заболеваемости и распространенности ИФА значительно зависят от возраста. Так, если в возрастной группе от 18 до 34 лет заболеваемость ИФА составляет 0,4 на 100 тыс., то среди лиц в возрасте 75 лет и старше -- 27,1 на 100 тыс.; распространенность -- 0,8 и 64,7 на 100 тыс. соответственно [35]. За последние годы число больных ИФА увеличивается. Например, распространенность ИФА в Норвегии за семь лет возросла с 19,7 до 23,9 на 100 тыс. населения [40].