Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн - Геноха) - системное вос-палительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул, с поражением кожи, суставов, брюшной полости и почек.

  Эпидемиология: - встречается часто ( 23-25 на 10000 населения); - во всех возрастных группах Провоцирующие факторы: •    после острых  респираторных заболеваний •    пищевые и лекарственные аллергии Патогенез      Иммунные нарушения, сопровождающиеся повышением уровня Ig A → образованием иммунных комплексов → отложением их в сосудистой стенке → воспалительные и некротические изменения → повышенная проницаемость сосудов → геморрагический синдром. Классификационные критерии болезни Шенлейн-Геноха: •    пальпируемая пурпура •    возраст менее 20 лет в начале болезни •    кишечная ангина •    данные биопсии: гранулоциты в стенке артерий (артериол), венул Клиническая картина 1.    Поражение кожи : •    эритема •    зудящие папулы, приподнимающиеся над поверхностью кожи и не исче-зающие при надавливании  2. Суставной синдром характеризуется: •    изменения мелких суставов (чаще кистей) -    полиартрит -    артралгии различной интенсивности 3. Абдоминальный синдром:  -    связан с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку→ ee геморрагиче-скому пропитыванию:  -    боли в животе различной локализации иногда по типу кишечной колики -    рвота с кровью -    диарея с прожилками крови -     мелена 4. Поражение почек по типу гематурического гломерулонефрита.  В анализах мочи: •     микрогематурия •    макрогематурия,  •    незначительная протеинурия

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) - системное заболе-вание, характеризующееся воспалительными и деструктивными из-менениями в стенки дуги аорты и ее ветвей, сопровождающимися их стенозированием и ишемией кровоснабжающих органов (болезнь от-сутствия пульса, синдром дуги аорты).  Эпидемиология: -    редкое заболевание; -    болеют чаще женщины в возрасте 20 лет и моложе.  Этиология не ясна. Провоцирующие факторы: •    наследственная предрасположенность •    острые воспалительные заболевания Патогенез: Cвязывают с аутоиммунными нарушениями - выработка антител против со-судистой стенки Клиническая картина Морфологически: •    изменения происходят в дуге аорты и ее ветвях с преимущественным развитием стенозирования •    у 20% пациентов развиваются аневризматические изменения •    возможно вовлечение легочной артерии •    развитие панартериита с последующим фиброзом,  ишемия. Классификационные критерии: •    Возраст начала болезни - до 40 лет •    Перемежающая хромота •    Снижение пульса на плечевой артерии •    Разница АД на руках  более 10 мм рт. ст. •    Шум над подключичной артерией и аортой •    Сужение или окклюзия всей аорты, ее крупных ветвей или прокси-мальных артерий конечностей при артериографии Общие проявления:  •    слабость •    похудание •    повышение температуры тела •    сонливость (в связи с ишемией головного мозга) •    артралгии •    миалгии 2. Поражение артерий,  кровоснабжающих верхние конечности:  - слабость, боли в руках;  -     чувство онемения, нарастающее при физической        нагрузке  -    ослабление или исчезновение  пульса, низкое артериальное давление на одной или обеих руках, холодные кисти; -     характерна выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках;  •    при вовлечении сонных артерий - обморочные состояния, •     нарушение зрения вплоть до слепоты -    над сонной и подключичной артериями, аортой выслушивается систоличе-ский шум. 3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, сонной артерии, позвоночной ар-терии.  •    головные боли •    головокружения •    ухудшение памяти, внимания и работоспособности •    пошатывание при ходьбе, обморочные состояния 4. Поражение органа зрения в связи с окклюзией центральной артерии сет-чатки и развитием атрофии зрительного нерва. •    снижение остроты зрения •    двоение в глазах •    возможна внезапная слепота на один глаз 5. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек. -    Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восхо-дящего отдела аорты (уплотнение, расширение).  •    часто формируется недостаточность клапана аорты •    появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообраще-ния в коронарных артериях •    возможно развитие инфаркта миокарда •    миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кро-вообращения.