10. Амилоидная дистрофия (амилоидоз).

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) - внеклеточный диспротеиноз, характеризующийся образованием в клетках ретикуло-эндотелиальной системы сложного чужеродного гликопротеида -«амилоида».

Причины: первичный амилоидоз развивается вследствие воспалительных, нагноительных, некротических процессов любого происхождения и интоксикаций; вторичный амилоидоз развивается как осложнение болезни, вызванное распадом белка.

При действии йода и серной кислоты на амилоид, он приобретает синюю окраску.

- теория диспротеиноза - амилоид возникает на основе нарушенного белкового синтеза с появлением в крови парапротеинов и развитием диспротеинемии. Эти продукты вступают в соединение с кислыми гликозоаминогликанами и образуют амилоид.

- теория аутоиммунитета - нарушение реакций в иммунной системе, связанные с избытком антигена и недостатком антител, приводят к появлению амилоидов.

- Теория клеточного локального генеза - амилоид как продукт белкового синтеза клетками мезенхимальной системы с извращенным метаболизмом.

- мутационная теория амилоидоза - мутирующиеся клетки не распознаются иммунокомпетентной системой и не удаляется.

В основном в амилоид входят гликопротеиды и кислые гликозаминогликаны. Из-за прочности химических связей амилоид устойчив к действию кислот, щелочей и ферментов и противостоит гниению.

Местный гиалиноз встречается во внутренних органах, чаще всего по ходу ретикулярных волокон (в почках, печени, селезёнке, надпочечниках, гипофизе, собственной оболочке желез кишечника), а системный - в стенке кровеносных сосудов.

В печени амилоид выпадает по ходу печёночных балок между гепатоцитами и звездчатыми клетками РЭС, а также в междольковых капиллярах. По мере его накопления печень увеличивается в размере, приобретает бледно-коричневый цвет, более плотную.

В почках амилоид откладывается в капиллярах сосудистых клубочков, постепенно атрофируются, а также в артериолах по ходу интерстиция. По мере накопления амилоида почки увеличиваются в размере, становятся бледно-коричневыми, восковидными, суховатыми (большая сальная почка).  

В селезёнке амилоид откладывается в двух формах.

а) «саговая форма». Амилоид откладывается в белой пульпе, т.е. в лимфатических фолликулах (фолликулярная форма), которые становятся похожи на полупрозрачные зёрна, напоминающие разваренные зёрна растения «саго».

б) «сальная или ветчинная селезёнка» - амилоид откладывается равномерно по всей длине селезёнки, которая становится увеличенной, плотной, на разрезе гладкой, светло-красно-коричневой, напоминающей сырую ветчину (диффузная форма).

В других органах амилоид откладывается в ретикулярной строме и интиме сосудов, поэтому приобретают восковидный или сальный налёт («сальная болезнь»).

Микроскопически амилоид выглядит как серо-розовое, иногда оранжевое однородное вещество.

Исход: неблагоприятный. Дистрофия необратима, т.к. амилоид нерастворим. Она приводит к разрыву внутренних органов под действием амилоид силы тяжести.