Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 14. Заболевания эзофагогастродуоденальной зоны

нозируются с образованием кист и псевдокист. Исход ХП — склероз поджелудочной железы.

Классификация. ХП различают:

1)по происхождению: а) первичный;

б) вторичный (на фоне заболеваний органов пищеварения);

2)по течению:

а) рецидивирующий; б) с постоянными болями; в) латентный;

3)по периоду: а) обострения; б) субремиссии; в) ремиссии;

4)по тяжести: а) легкая;

б) средней тяжести; в) тяжелая (соответственно степени экзокринной недоста-

точности).

Клиническая картина. При рецидивирующем ХП обострение по клиническим проявлениям соответствует описанной выше картине ОП. Основной симптом ХП — боль:

1)может быть приступообразной (связана со спазмом сфинктера Одди) либо постоянной, длительной (обусловлена растяжением капсулы, отеком железы);

2)может сопровождаться тошнотой, горечью или сухостью во рту, повторной рвотой. При пальпации живота могут обнаруживаться симптомы Керте, Кача, болезненность в точке Мейо-Ро- бсона, зонах Шоффара и Губергрица.

Характерна почти постоянная полифекалия. Стул жирный, блестящий, плохо смывается. Нарастает дистрофия. Обострения при рецидивирующем ХП продолжаются от 2—3 до 7—8 дней.

При ХП с постоянными болями клинические проявления выражены слабо, но продолжаются в течение нескольких недель

идаже месяцев. Обычно боли сопровождаются проявлениями

211

Тема 14. Заболевания эзофагогастродуоденальной зоны

астеновегетативного синдрома, похуданием, может быть субфебрилитет.

При латентной форме ХП боли практически отсутствуют при нарастании симптомов внешнесекреторной панкреатической недостаточности. При объективном исследовании обычно выявляют пальпаторную болезненность поджелудочной железы.

Диагностика ХП наряду с клинико-анамнестическими данными предполагает применение лабораторных и инструментальных методов. Используют:

1)методы выявления отклонения панкреатических ферментов (повышения амилазы, липазы и трипсина в крови, диастазы

вмоче). При сомнительных результатах используют провокационные тесты с введением прозерина или приемом глюкозы. В норме после стимуляции уровень амилазы в крови повышается до 60% от исходного;

2)оценку внешнесекреторной функции поджелудочной же-

лезы:

а) по копрологическому исследованию (характерна стеаторея нейтральным жиром, в более тяжелых случаях — сочетание стеатореи и креатореи);

б) по исследованию содержания бикарбонатов и панкреатических ферментов в дуоденальном содержимом (характерно снижение показателей);

3)по результатам УЗИ (при ХП возможно увеличение поджелудочной железы в размерах, нечеткая визуализация контуров, повышение эхогенности ткани);

4)по показаниям компьютерной томографии (позволяет выявить изменение размеров и структуры железы, наличие кист, очагов некроза и обызвествления);

5)по ретроградной холангиопанкреатографии (показана для уточнения причины обструкции протока).

Дифференциальный диагноз ХП проводят с панкреатопатиями, развившимися вторично на фоне хронической гастродуоденальной патологии, — диспанкреатизмом и реактивным панкреатитом, а также с хронической гастродуоденальной и гепатобилиарной патологией.

212

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

15. ЗАБОЛЕВАНИЯ Тема ГЕПАТОБИЛИАРНОЙ СИСТЕМЫ

Распространенность неинфекционной гепатобилиарной патологии по данным нижегородского НИИ гастроэнтерологии в течение последнего десятилетия возраста почти втрое и составляет 110 случаев на 1000 детей (1997). В структуре заболеваний гепатобилиарной системы составляют:

1)дискинезии желчевыводящих путей — 92,2%;

2)хронические холециститы, холецистохолангиты и желчнокаменная болезнь — 6,6%;

3)хронические гепатиты — 1,1%.

1.Аномалии желчного пузыря. Аномалии желчного пузыря — аномалии количества (удвоение, агенезия), положения (внутрипеченочный пузырь и пр.) и формы желчного пузыря (перегородки, перетяжки, перегибы).

Аномалии желчного пузыря могут быть обусловлены:

1)наследственными особенностями;

2)особенностями внутриутробного формирования;

3)деформацией формы, кроме того, поствоспалительными изменениями пузыря.

Аномалии желчного пузыря одинаково часто выявляют

иу детей с билиарной патологией, и у практически здоровых детей. Основной метод диагностики — ультразвуковой. По-видимо- му, клиническое значение имеют только те аномалии, при которых нарушено нормальное опорожнение желчевыводящих путей

иимеются условия для дестабилизации состава желчи.

2.Дискинезии желчевыводящих путей. Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) — нарушение и дискоординация тонуса сфинктерного аппарата и (или) моторики желчного пузыря

ижелчных протоков, приводящие к нарушению пассажа желчи в кишечник.

Этиология. Провоцирующими факторами считают:

1)пищевые погрешности (особенно злоупотребление жареной и жирной пищей);

213

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

2)кишечные паразитозы (особенно лямблиоз);

3)ряд инфекций (острый гепатит, сальмонеллез, дизентерия);

4)пищевую аллергию;

5)дуоденит, язвенную болезнь, болезни печени, кишечника, дисбактериоз;

6)неадекватный уровень физических и психоэмоциональных нагрузок.

Патогенез. Заболевание обусловлено:

1)нарушением нейрогуморальных регуляторных механизмов при нейроциркуляторной дисфункции или невротических реакциях;

2)патологической висцеро-висцеральной рефлексией. Классификация. Возможны различные сочетания дискоорди-

нации сфинктеров с дисфункцией желчных ходов и пузыря. Клинически выделяют гипер- и гипотонические, гипер- и гипокинетические дискинезии.

Клиническая картина. Характерны общие проявления вегетативной дисфункции, невротические симптомы, эпизодические абдоминальные проявления.

Диагностика. Основным методом верификации дискинезии является ультрасонография желчевыводящих путей с использованием функциональной пробы с холекинетиками (яичным желтком, сорбитом). Динамическое наблюдение за изменениями объема желчного пузыря позволяет судить как о дисфункции сфинктеров, так и о скорости сокращения пузыря.

Менее физиологично дуоденальное зондирование:

1)удлинение периода закрытого сфинктера Одди (более

6 мин), уменьшение объема и ускоренное выделение порций В и С (более 1,5 мл/мин) указывают на гипертонически-гиперки- нетический характер нарушений;

2)укорочение фазы закрытого сфинктера Одди (менее 2 мин)

сувеличением порции пузырной желчи (более 50 мл) и замедленным ее выделением (менее 1,1 мл/мин) характерно для гипотони- чески-гипокинетических нарушений.

Микроскопия желчи позволяет выявить кристаллы холестерина и билирубина, свидетельствующие о дисхолии. Кроме того, дуоденальное зондирование — один из наиболее надежных способов выявления лямблиоза.

214

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

3. Холециститы и желчно-каменная болезнь.

Острый холецистит (острый холецистохолангит) — острое воспаление желчного пузыря. Встречается у детей редко, у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Важнейшим предрасполагающим условием является застой желчи в желчном пузыре, например при аномалиях развития. Характерны:

1)внезапное повышение температуры тела до фебрильной;

2)схваткообразные боли в правой половине, а иногда и по всему животу. Боли усиливаются в положении на правом боку;

3)тошнота и рвота;

4)явления интоксикации (кожа бледная, влажная, губы и слизистые оболочки рта сухие, язык обложен, головная боль, отсутствие аппетита, задержка стула, тахикардия);

5)возможно (в 50% случаев) появление желтухи.

Течение острого холецистита у детей, как правило, доброкачественное, но в большинстве случаев острый холецистит является началом хронического холецистита.

Хронический холецистит — рецидивирующее воспалительное заболевание желчного пузыря. Нередко хронический холецистит формируется после перенесенного гепатита, часто сопровождает холелитиаз и дуоденобилиарный рефлюкс. Предрасполагающими факторами к развитию холецистита являются аномалии желчевыводящих путей, дисхолии, дисбактериозы. У детей встречается редко.

В отличие от дискинезии для клинических проявлений холецистита характерны стереотипность, наличие периодов обострений с выраженной интоксикацией, возможным субфебрилитетом.

Для хронического холецистита у детей характерны:

1)правоподреберный болевой синдром;

2)диспепсический, воспалительно-интоксикационный, астеновегетативный, холестатический синдромы.

Из объективных симптомов холецистита у детей чаще всего находят следующие: резистентность мышц в правом подреберье, симптом Ортнера, симптом Мерфи, симптом Менделя, болезненность при пальпации в треугольнике Шоффара.

При лабораторных исследованиях при холецистите могут быть повышены показатели активности воспалительного процес-

215

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

са (гипергаммаглобулинемия, гиперфибриногенемия, повышение СОЭ, лейкоцитопения).

При ультразвуковом исследовании аргументами в пользу холецистита являются обнаружение утолщенной (более 1,5 мм), слоистой, гиперэхогенной стенки желчного пузыря, а также неоднородность желчи.

При тепловидении выявляют гипертермию в области проекции желчного пузыря.

Диагностически значимо изменение состава желчи:

1)снижение арахидоновой и олеиновой, повышение пентадекановой и медистовой жирных кислот;

2)увеличение концентрации иммуноглобулинов G и А, R-бел- ков, С-реактивного протеина;

3)повышение ферментов (5-нуклеотидазы и щелочной фосфатазы);

4)снижение лизоцима.

Возможно повышение в крови трансаминаз, билирубина и липопротеидов.

Желчнокаменная болезнь — дистрофически-дисметаболиче- ское заболевание, характеризующееся образованием камней в желчном пузыре или в желчных протоках. Причиной у детей могут быть:

1)заболевания, протекающие с усиленным гемолизом;

2)семейные гиперхолестеринемии;

3)гепатит и воспалительные поражения билиарной системы;

4)факторы, ведущие к развитию холестаза (например, муковисцидоз);

5)сахарный диабет.

Впатогенезе имеют значение застой желчи, дисхолия, воспаление.

Вбольшинстве случаев холелитиаз у детей имеет латентное течение.

Клиническая картина проявляется либо симптомами холецистита, либо симптомами обструкции желчевыводящих путей — желчными коликами. Осложнения (водянка, эмпиема или гангрена желчного пузыря) у детей встречаются редко.

216

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

При диагностике ведущую роль играют сонография, рентгенохолецистография, компьютерная томография. Для уточнения состава конкрементов целесообразно исследование состава желчи.

4. Хронический гепатит. Хронический гепатит (ХГ) — хроническое полиэтиологическое воспалительно-дистрофически-про- лиферативное поражение печени без нарушения ее дольковой структуры.

По данным ВОЗ вирусом гепатита В в мире инфицированы около 2 млрд человек, из них более 400 млн являются хроническими носителями этой инфекции. В России около 5 млн носителей вируса гепатита В. В Москве, Санкт-Петербурге, Нижнем Новгороде носительство встречается у 1,5%, а в Восточной Сибири —

у10—15% населения (Учайкин В. Ф., 1997). В 10—25% случаев хроническое носительство вируса гепатита В переходит в тяжелое заболевание печени. В случаях врожденного гепатита В хронизация заболевания встречается в 90% случаев.

Около 500 млн человек в мире являются носителями вируса гепатита С. У 65—75% из них в перспективе формируется ХГ,

у10—20% больных ХГС — цирроз печени, у 15% — гепатома. Этиология. Наиболее часто формирование ХГ этиологически

связано с вирусами гепатита.

ХГ вызывают вирусы, передающиеся преимущественно парентерально:

1)вирус гепатита С (HCV) у детей, больных ХГ, выявляют

в30—50% случаев;

2)вирус гепатита В (HBV) — в 15—20% случаев, как правило, одновременно с дельта-вирусом (HDV);

3)вирусы гепатита F, G — менее 1% случаев;

4)вирусы цитомегалии, герпеса, краснухи, энтеровирусы, вирус Эпштейна—Барра совсем редко, преимущественно у детей раннего возраста.

ХГ может быть следствием токсического поражения печени:

1)химическими веществами (производными бензола, хлорорганическими соединениями, солями тяжелых металлов);

2)лекарственными средствами (изониазидом, сульфаниламидами, препаратами вальпроевой кислоты и карбамазепина, фе-

217

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

нитоина, андрогенных гормонов, метилдопа, ацетоминофена, салицилатов, гидралазина, нитрофуранов, цитостатиков).

Возможно возникновение ХГ на фоне бактериальных и паразитарных заболеваний (септического эндокардита, бруцеллеза, туберкулеза, амебиаза, описторхоза, инфекционного мононуклеоза).

Патогенез. Ведущими моментами хронизации гепатита являются:

1)персистенция в организме вируса с недостаточной способностью организма элиминировать вирус из печени;

2)развитие иммунопатологического агрессивного процесса

впечени.

Особенности иммунного ответа во многом определяются генетическими факторами. Об этом свидетельствует наличие среди больных значительного числа лиц с антигенами гистосовместимости HLA — В8, DRw3 и А1.

В печени по мере развития ХГ имеют место:

1)прогрессирующая деструкция паренхимы с гибелью гепатоцитов, воспалительными и иммунопатологическими изменениями в мезенхиме;

2)уменьшение кровенаполнения и расстройство микроциркуляции;

3)нарушение функции неповрежденных инфекцией гепато-

цитов;

4)холестаз.

Клиническая картина заболевания у детей и взрослых во многом сходна.

Хронический вирусный гепатит с умеренной активностью (I степени) характеризуется доброкачественным течением. Тупые боли в правом подреберье, умеренная гепатомегалия. Субиктеричность слизистых оболочек и кожи только в периоды обострения. Геморрагический синдром, «печеночные знаки» не характерны.

Вкрови у 65—70% больных выявляется поверхностный антиген гепатита В (HBsAg), в ряде случаев — ядерный антиген гепатита

В(HBeAg). В период обострения наблюдается умеренное повышение активности цитолитических ферментов, γ-глобулинов, осадочных проб.

218

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

Хронический вирусный гепатит с активностью II—III степени

чаще имеет рецидивирующее течение с обострениями, сходными с острым гепатитом. Постепенно развивается гепатоспленомегалия, возможны геморрагические проявления. У большинства больных появляются «сосудистые звездочки», «печеночный язык и ладони». Субиктеричность, астеновегетативные и диспепсические явления сохраняются и вне обострения. Наряду с показателями цитолиза, признаками активности воспалительного процесса и гепатодепрессии характерны признаки репликации вируса и гиперреактивности иммунной системы. Нередко заболевание имеет прогрессирующее течение с переходом в цирроз печени.

Аутоиммунный гепатит чаще наблюдается у девочек. Кроме ярко выраженных печеночных и внепеченочных симптомов гепатита, характерны проявления патоиммунного процесса: лимфаденопатия, артриты, полисерозиты, анемия и цитопения, гломерулонефриты, эндокринопатия. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию и переходу в цирроз печени.

Диагностика ХГ основана на комплексном обследовании больного:

1)клинико-биохимическом;

2)вирусологическом;

3)иммунологическом;

4)морфологическом;

5)оценке состояния портальной гемодинамики.

О состоянии печени судят по выраженности цитолитического синдрома, синдрома недостаточности гепатоцитов, мезенхи- мально-воспалительного синдрома, холестатического синдрома, синдрома шунтирования печени, наличию индикаторов регенерации и опухолевого роста. Морфологическую оценку структуры печени проводят с помощью пункционной биопсии печени и гистологического исследования биоптата, а также оценки при ультразвуковой или компьютерной томографии, лапароскопии.

Дифференциальный диагноз проводят:

1) с врожденными аномалиями развития:

а) печени (с врожденными фиброзом печени, поликистозной болезнью);

219

Тема 15. Заболевания гепатобилиарной системы

б) желчных протоков (с артериопеченочной дисплазией — болезнью Алажилля, синдромами Целлвегера и Байлера, болезнью Кароли);

в) внутрипеченочных разветвлений воротной вены (с веноокклюзионной болезнью, перегородками и тромбозами печеночных вен);

2) с наследственными пигментными гепатозами (болезнями Жильбера, синдромы Дабина—Джонса, Ротора, Криглера—Найяра I и II типа).

Болезнь Жильбера является наиболее распространенной формой наследственной гипербилирубинемии, происхождение которой связывают с недостаточностью адсорбции билирубина из плазмы и, возможно, нарушением его внутриклеточного транспорта. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью. Мальчики болеют в 2 раза чаще, чем девочки. Болезнь Жильбера проявляется в любом возрасте, наиболее часто — в препубертатном и пубертатном периодах.

Основные проявления — иктеричность склер и непостоянная светло-желтая окраска кожи. У 20—40% больных наблюдаются астеновегетативные нарушения в виде повышенной утомляемости, психоэмоциональной лабильности, потливости. Реже встречаются диспепсические явления. У 10—20% больных печень выступает из подреберья на 1,5—3 см, селезенка не пальпируется. Анемия не характерна. У всех больных обнаруживают невысокую гипербилирубинемию (18—68 мкмоль/л), представленную главным образом неконъюгированной фракцией. Другие функции печени не нарушены;

3) с обменными заболеваниями печени: а) гепатолентикулярной дегенерацией;

б) наследственными нарушениями обмена углеводов (галактоземией, гликогенозами I, III, IV, VI типов, фруктоземией, мукополисахаридозами);

в) наследственными дефектами обмена мочевины, тирозинемией I и II типов, цистинозом;

г) наследственными нарушениями обмена липидов (болезнью Вольмана, холестеринозом, болезнью Гоше, Ниманна— Пика тип С), стеаторозами (жировой дистрофией печени).

220