Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 11. Врожденные пороки сердца

иразвитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Особенности клинического течения фаз пороков сердца нашли патофизиологическое объяснение в работах Ф. З. Меерсона

исоавт. о компенсаторной гиперфункции, гипертрофии и недостаточности сердца.

Авторы выделили три стадии компенсаторной гиперфункции сердца. Первая, аварийная, стадия развивается непосредственно после возникновения приобретенного порока и характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда. Эта стадия процесса нередко сопровождается признаками острой сердечной недостаточности: падением максимально достижимой силы и скорости сокращения миокарда, развитием отеков и асцита. Происходит увеличение интенсивности функционирования структур миокарда, что вызывает изменения обмена и гипертрофию.

При второй стадии, завершающейся гипертрофией и относительно устойчивой гиперфункцией, отмечается нормальная интенсивность функционирования структур миокарда. В этой стадии гиперфункция органа в целом не сопровождается гиперфункцией образующей его мышечной ткани, так как масса этой ткани резко увеличена и интенсивность функционирования ее структур близка к норме. Гиперфункция относительно устойчива, но исподволь развиваются нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

Третья стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения выражается снижением интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде. Наряду с изнашиванием самого сердца, по-видимому, прогрессирует изнашивание и его регуляторных механизмов.

Дальнейшее изучение патофизиологических особенностей течения ВПС при исследовании сосудов околоногтевого ложа

ибульбарной конъюнктивы методом бульбарной биомикроскопии установило, что в фазе гемодинамической адаптации наступает феномен централизации микрогемодинамики. В фазе отно-

131

Тема 11. Врожденные пороки сердца

сительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротрофической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Впоследствии возникают метаболические расстройства в тканях, а также дистрофические, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах, являющихся морфологическим субстратом наиболее часто регистрируемых у детей клинических симптомов болезни.

Внутрисосудистые изменения в системе гемомикроциркуляции характеризуются образованием множественных гиалиновых тромбов в микрососудах большого и малого кругов кровообращения и нарушением коагуляции крови. Клинические проявления наиболее выражены при развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания или тромбогеморрагического синдрома (Т. Н. Николаева, А. В. Кораблев, 1996).

Классификация. Клиническое распознавание врожденного порока сердца облегчается при использовании классификации, построенной по патофизиологическому принципу с разделением ВПС по нарушениям гемодинамики в большом и малом кругов кровообращения.

Диагноз. При подозрении на ВПС необходимо клинические признаки (цианоз и его реакция на оксигенотерапию, тахипноэ с ретракцией ребер, характер пульса, разница АД — артериального давления — на руках и ногах, кардио- и гепатомегалия, наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого цианоза) дополнить эхокардиографическим и рентгенологическим исследованиями, записью ЭКГ, ФКГ и клиническим анализом крови. Это в большинстве случаев позволяет распознать анатомический вариант порока без применения специальных методов исследования — ангиографии и зондирования сердца. У большинства больных, попадающих на прием к кардиологу без клинических проявлений ВПС, выявляют только сердечный шум. В старшем возрасте мягкий систолический шум (I—II степени силы) в VI межреберье, варьирующийся по интенсивности после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела, имеет, как правило, функциональный характер. Машинообразный шум во II межре-

132

Тема 11. Врожденные пороки сердца

берье слева от грудины (систолодиастолический), проводящийся на шейные сосуды и в межлопаточное пространство, характерен для открытого артериального протока (ОАП). При ДМЖП и митральной регургитации отмечают пансистолический шум с эпицентром в IV—V межреберьях слева от грудины. При пролапсе митрального клапана характерен мезосистолический щелчок на основании сердца. Диастолические шумы являются показаниями для дальнейшего дополнительного кардиологического обследования.

Эхокардиография — двухмерная эхокардиография с цветным доплеровским картированием — неинвазивный метод, легко повторяемый у постели больного и дающий детальную информацию о характере сердечных аномалий и внутрисердечной гемодинамике. Он сменил катетеризацию сердца, долгое время бывшую золотым диагностическим стандартом в детской кардиологии.

Метод информативен только в руках опытного специалиста и требует сопоставления с результатами других клинико-инстру- ментальных методов исследования (ЭКГ, ФКГ и т. д.).

Клиническая диагностика врожденного порока сердца имеет следующие этапы:

1)утверждение наличия ВПС у ребенка;

2)определение основных гемодинамических нарушений, вызванных пороком, т. е. распознавание синдромной принадлежности порока;

3)уточнение анатомического варианта порока;

4)выяснение функционального диагноза, т. е. уточнение фазы течения порока;

5)выявление имеющихся осложнений.

Клиническая картина. Клиника ВПС весьма многогранна и определяется тремя основными факторами: анатомическими особенностями порока, степенью компенсации и возникающими осложнениями порока.

Этим можно объяснить разнообразие в течении одного и того же анатомического порока, когда наблюдают то тяжелое течение с ранними осложнениями и даже гибелью ребенка, то более мягкое, когда порок долго остается нераспознанным и даже при

133

Тема 11. Врожденные пороки сердца

выявлении не вызывает большой тревоги у родителей и врачей, пока наступающие нарушения сердечной деятельности или тяжелые осложнения не приводят к развитию угрожающего состояния. Поэтому даже точное распознавание формы порока еще не определяет прогноз.

2. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения (с артериовенозным шунтом крови). Для данной груп-

пы пороков характерны сходные нарушения гемодинамики, когда в малый круг кровообращения поступает большее, чем в норме, количество крови. Клинические особенности при этих нарушениях гемодинамики определяются развитием гиперволемии и гипертензии в малом круге кровообращения. Выделяют три фазы развития легочной гипертензии:

1)гиперволемическая, когда имеется несоответствие сосудистого русла объему протекающей крови, но не возникает спазм артериол;

2)смешанная. В ответ на гиперволемию возникает защитный рефлекс — спазм легочных сосудов, сопровождающийся повышением давления в легочной артерии и увеличением легочного сопротивления, что способствует уменьшению лево-правого сброса крови (у детей старше 3 лет развиваются органические обструктивные изменения в легочных сосудах);

3)склеротическая. Гиперволемия и длительный спазм легочных сосудов вызывают необратимые склеротические изменения

всосудах легких.

Гиперволемическая фаза приводит к развитию ранней сердечной недостаточности, склонности к затяжным и повторным пневмониям или респираторным инфекциям.

В последние годы подтверждена возможность сочетания врожденного порока сердца с эмбрионально-гипертрофической легочной гипертензией (первичной). У этих детей на первом году жизни развивается легочная гипертензия II—IV стадии (по Хиту и Эдвардсу).

Третья фаза течения пороков сопровождается развитием легочной гипертензии с уменьшением сердечного шума, измене-

134

Тема 11. Врожденные пороки сердца

нием направления шунта крови (право-левый сброс), возникновением цианоза либо хронической сердечной недостаточности.

Открытый артериальный проток

Этот проток соединяет начальную часть нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Частота открытого артериального протока у новорожденных имеет прямую зависимость от массы тела при рождении и наличия синдрома дыхательных расстройств. При массе тела менее 1200 г ОАП встречается у 50—85% детей. Применение индометацина, обладающего ингибирующим действием на синтез простагландинов, способствует закрытию артериального протока. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рассматриваться как врожденный порок.

Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Сброс из аорты происходит во время систолы и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в ней выше, чем в легочной артерии. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

У большинства детей ОАП клинически проявляется в конце первого года или на втором-третьем годах жизни. Обычно эти дети до появления клинических симптомов порока хорошо развиваются физически и психомоторно, и первая фаза течения заболевания у части из них протекает легко.

Ранние клинические признаки порока возникают при широких протоках (диаметр протока приблизительно равен диаметру аорты) или дефекте аортолегочной перегородки. Последний представляет собой округлое или овальное отверстие, чаще большое (более 1 см), расположенное внутриперикардиально между левой стороной восходящей аорты и правой стенкой ствола легочной артерии. При этих анатомических вариантах возможно возникновение аневризмы, сопровождающейся развитием сердечной недостаточности.

135

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Деформацию грудной клетки в виде сердечного парастернального горба наблюдают редко. Границы сердца расширяются влево

ивверх. Верхушечный толчок, приподнимающийся и разлитой, смещен книзу. Иногда при пальпации у основания сердца слева определяют грубое дрожание. Во II межреберье слева от грудины выслушивают систолический, а затем систолодиастолический («машинный») шум, проводящийся на шейные сосуды, аорту

ив межлопаточное пространство. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, свидетельствующий о дилатации левого желудочка. II тон на легочной артерии усилен. Характер шума меняется: при форсированной задержке дыхания ослабевает, на глубоком вдохе усиливается. В дальнейшем течении заболевания шум может ослабевать или исчезнуть совсем, что указывает на развитие легочной гипертензии, когда выравнивается давление в большом и малом кругах кровообращения. Затем, одновременно с появлением одышки и цианоза, вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, указывающий на изменение направления сброса крови

ивозникновение венозно-артериального шунта крови. Ослабление шума при ОАП и усиление акцента II тона над

легочной артерией являются угрожающими симптомами, свидетельствующими о приближении терминальной фазы порока.

Максимальное артериальное давление при ОАП нормальное или слегка повышено, минимальное — резко снижено. Пульсовое давление высокое.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляют увеличение левых отделов сердца и кровенаполнения легких. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или слегка увеличено за счет перегрузки левого желудочка. Дуга легочной артерии выбухает из-за расширения основного ствола легочной артерии и ее левой ветви. Отмечают некоторое расширение восходящей части дуги аорты.

При развитии легочной гипертензии уменьшается кровенаполнение легких, увеличиваются правые отделы сердца и появляется значительное выбухание дуги легочной артерии.

На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево. Имеются признаки гипертрофии левого же-

136

Тема 11. Врожденные пороки сердца

лудочка, из которых самыми ранними являются увеличение амплитуды зубца R и появление глубокого зубца Q в отведениях V5— V6. Отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого появляются при развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен.

Эхокардиография обычно не позволяет определить специфические признаки ОАП. Косвенными признаками являются увеличение полости левого желудочка и изменение отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. В норме размер левого предсердия равен диаметру аорты или несколько меньше. Проявлением объемной перегрузки левого желудочка является увеличение скорости движения передней створки митрального клапана

впериод диастолы.

Уноворожденных ОАП диагностируют методом контрастной эхокардиографии: при введении контраста в пупочную артерию визуализируется его поступление из аорты в легочную артерию.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным систолодиастолическим шумом «волчка» на сосудах шеи, дефектом аортолегочной перегородки, легочной артериовенозной фистулой.

Прогноз при ОАП не может считаться благоприятным, так как 20% детей умирают без оперативного лечения в первой фазе заболевания от сердечной недостаточности. Показанием к операции служит выявление ОАП даже при хорошем самочувствии ребенка.

Дефект межпредсердной перегородки

Это один из наиболее распространенных ВПС. Анатомически различают:

1)вторичные дефекты перегородки (Ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, быть множественными вплоть до полного отсутствия межпредсердной перегородки;

2)первичный дефект (Ostium primum). По эмбриологическому признаку можно объединить в группу пороков развития атриовентрикулярного канала. Дефект располагается в нижней трети

137

Тема 11. Врожденные пороки сердца

перегородки над атриовентрикулярными клапанами, сочетается с расщеплением створок атриовентрикулярных клапанов (чаще митрального).

Нарушения гемодинамики при этом пороке определяются сбросом артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения. В образовании шунта имеют значение разница давления между левым

иправым предсердиями, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легкого и функциональное состояние правого желудочка. У детей раннего возраста имеющаяся гипертрофия правого желудочка и повышенное сопротивление в сосудах малого круга кровообращения определяют небольшой сброс крови. Поэтому порок сердца чаще распознают после 2 лет жизни. Более тяжелое течение порока наблюдается при сочетании ДМПП с аномальным дренажем легочных вен, впадающих в полые вены или правое предсердие. Порок распознают при рождении или в течение первого года жизни у 40% больных.

Клиническая картина и диагностика. При вторичном ДМПП дети ведут нормальный образ жизни. В анамнезе этих больных отмечают склонность к повторным респираторным заболеваниям

ипневмониям в первые годы жизни. Как правило, имеются жалобы на утомляемость, одышку при физической нагрузке, иногда боли в области сердца. Деформация грудной клетки бывает редко. Границы сердца расширены в поперечнике и вправо. Характерно расширение сосудистого пучка влево за счет увеличения основного ствола и левой ветви легочной артерии. Выслушивают негрубый систолический шум во II—III межреберье слева от грудины. II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. Систолический шум возникает в результате относительного стеноза легочной артерии по отношению к увеличенной полости правого желудочка. В дальнейшем появляются усиленный I тон в области трехстворчатого клапана и короткий мезодиастолический шум Грехема—Стилла за счет развития недостаточности клапана легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, либо умеренно снижается систолическое давление.

138

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Рентгенологическое исследование. Тени легочных сосудов расширены, увеличена амплитуда пульсации легочной артерии

иее ветвей. Поперечник тени сердца увеличен за счет правых отделов и легочной артерии. При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху. При аномальном дренаже легочных вен сердечная тень в виде снежной бабы.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена вертикально или смещена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка, часто встречается неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка (пучка Гиса). Реже обнаруживают замедление атриовентрикулярной проводимости

иполную блокаду правой ножки пучка Гиса. Нередко возникают нарушения ритма (пароксизмальная тахикардия, мерцание или трепетание предсердий, предсердная экстрасистолия).

Эхокардиография подтверждает вторичные ДМПП по наличию перерыва эхосигнала в отдаленной от атриовентрикулярных клапанов части межпредсердной перегородки. Вторичные дефекты в области fossa ovale, где перегородка в норме истончена, выявляются при помощи контрастной или доплер-эхокардиографии, позволяющими визуализировать сброс крови. У детей довольно часто можно встретить незаращение овального отверстия без ка- ких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС.

Дифференциальный диагноз проводят с функциональным шумом на легочной артерии, появляющимся у детей в периоды интенсивной прибавки роста, с изолированным (небольшим) стенозом легочной артерии или идиопатическим расширением ее основного ствола.

Прогноз порока зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений. Неблагоприятен прогноз при развитии ранней сердечной недостаточности. Возможно спонтанное закрытие вторичного ДМПП к 5—6-му году жизни.

Дефект межжелудочковой перегородки

Это один из наиболее часто встречающихся ВПС. Он может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки

139

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ввиде овального, круглого или конусовидного отверстия. Последняя форма встречается при дефектах в мышечной части перегородки. Диаметр отверстия бывает от 1 до 30 мм. Большим считают дефект, если его величина равна диаметру аорты.

Гемодинамика при этом пороке определяется сбросом крови из левого желудочка в правый, переполнением малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта, соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения и компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики проявляются у детей

ввозрасте 2—4 месяцев, когда снижается легочное сосудистое сопротивление.

Клиническая картина. ДМЖП благодаря выраженным аускультативным изменениям обычно распознают в раннем возрасте.

Более благоприятными по клиническому течению являются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму, обращенную основанием

всторону одного из желудочков. Во время сердечных сокращений мышечная часть межжелудочковой перегородки активно участвует

вмеханической работе сердца. Таким образом, дефекты, расположенные в мышечной части, во время систолы уменьшаются в размере, что способствует уменьшению величины шунта.

Небольшие дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) часто протекают без нарушений гемодинамики. Развитие этих детей такое же, как и здоровых. Только наличие аускультативных данных (грубый скребущий систолический шум с эпицентром в IV—V межреберье слева от грудины или на грудине, имеющий малую зону проводимости) позволяет поставить диагноз ВПС. При рентгенологическом и электрокардиографическом исследовании патологических изменений не выявляют.

Удетей с высоким ДМЖП имеются жалобы на затруднение при грудном вскармливании, одышку, кашель, непостоянный цианоз при крике, свидетельствующий об изменении направления шунта крови, слабость, утомляемость, наблюдаются также прогрессирующая гипотрофия, частые легочные инфекции. От-

140