Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Синдром Вильямса—Кэмпбелла — дефицит хрящевых колец в стенке бронхов, начиная с III—IV и до VI—VIII порядка. Заболевание проявляется медленно прогрессирующим пневмосклерозом, эмфиземой легких, бронхиолитом, иногда с облитерацией бронхиол. Больные дети отстают в физическом развитии, имеют бочкообразную грудную клетку, признаки хронической гипоксии. Рентгенологически растянутые бронхи выглядят как полости, иногда с уровнем жидкости. Диагноз подтверждается при проведении бронхоскопии и бронхографии.

7. Наследственные заболевания легких у детей. Генетически детерминированные заболевания легких выявляются у 4—5% детей с рецидивирующими и хроническими заболеваниями дыхательной системы. Принято различать моногенно наследуемые болезни легких и поражения легких, которые сопровождают другие виды наследственной патологии (муковисцидоз, первичные иммунодефициты, наследственные болезни соединительной ткани и др.).

Первичная цилиарная дискинезия лежит в основе формирования многих хронических заболеваний бронхолегочной системы (бронхоэктазов и др.).

Синдром Картагенера представляет собой сочетание обратного расположения внутренних органов (situs viscerum inversus)

исиндрома неподвижности ресничек, который приводит к формированию бронхоэктазов и гнойных синуситов.

Диагноз первичной цилиарной дискинезии основан на фазо- во-контрастной микроскопии биоптата слизистой носа или бронхов непосредственно после их получения (оценка интенсивности

икачества движения ресничек) и (или) электронно-микроскопи- ческом исследовании биоптата (установление характера дефекта строения ресничек).

В50—60% случаев первичная цилиарная дискинезия не сопровождается обратным расположением внутренних органов.

8. Поражение легких при муковисцидозе (МВ). В 75—80% случаев MB диагностируют смешанную легочно-кишечную форму, в 15—20% — преимущественно легочную форму заболевания. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при MB на 90% определяет прогноз заболевания.

101

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Патогенез. Вязкий секрет слизистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей, нарушается функция ресничек мерцательного эпителия.

В дальнейшем присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, пневмофиброза, обструктивной эмфиземы.

Клиническая картина. Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой.

Пневмонии при MB характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедированию.

Характерными жалобами больных являются почти постоянный мучительный, приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка смешанного характера.

Дети, как правило, отстают в физическом развитии, выявляются изменения ногтевых фаланг по типу барабанных палочек, ногтей в виде часовых стекол. Грудная клетка приобретает «бочкообразную» форму, что наряду с увеличением живота придает больным муковисцидозом характерный внешний вид.

У больных MB часто возникают гаймориты с упорным течением, из-за нарушения выделения секрета слюнными железами возможно возникновение неспецифических паротитов.

Хронический инфекционный процесс и нарушение переваривания и всасывания пищи приводят к утомляемости, снижению способности к обучению, характерны симптомы гиповитаминоза А и Е. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах.

Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фазы течения заболевания. Выявляются усиление, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром «сотового легкого» (крупноячеистая дефор-

102

Тема 9. Заболевания органов дыхания

мация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3—1,0 см).

При исследовании ФВД выявляют обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными.

Диагноз основан на наличии клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявлении случаев муковисцидоза у родственников ребенка и проведении потового теста.

Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для MB. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л

иимеются клинические признаки MB, то необходимо динамическое наблюдение с повторением исследования и проведением ДНК-диагностики. В настоящее время существует неинвазивный метод, позволяющий идентифицировать 12 наиболее распространенных мутаций путем исследования ДНК из материала, взятого браш-биопсией (соскоб) с внутренней поверхности щеки.

MB может протекать в 1—2% случаев с нормальными показателями хлоридов пота. Однако есть заболевания, при которых потовый тест тоже может быть положительным или пограничным (надпочечниковая недостаточность, псевдоальдостеронизм, гипопаратиреоз, гипотиреоз и др.).

Лечение сводится к разжижению вязкого бронхиального секрета, улучшению дренажной функции бронхов и антимикробной терапии, лечению осложнений MB.

Сцелью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используются муколитические препараты. Предпочтение отдается N-ацетилцистеину (флуимуцилу, мукосальвину) в виде ингаляций и (или) per os. Преимущество препаратов этой группы состоит в том, что они в меньшей степени повреждают слизистую оболочку при длительном использовании

иобладают антиоксидантными свойствами.

Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа и использованием пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.

103

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Антимикробную терапию проводят в соответствии с чувствительностью выделенных микроорганизмов. Присоединение Pseudomonas aeruginozae является плохим прогностическим признаком для больного MB, и при этом обязательно внутривенное введение антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (гентамицина, ципрофлоксацина, карбенициллина, фортума, имипенема и др.).

Важную роль в успешном лечении больных MB играет правильная организация диспансерного наблюдения. МБ является не только медицинской, но и социальной проблемой. В настоящее время в России, как и во всем мире, существует ассоциация родителей детей, больных MB, где проводится обучение родителей, оказывается социальная помощь.

9. Аллергические заболевания дыхательной системы. Респираторные аллергозы — собирательное понятие, которое включает в себя аллергические заболевания верхних дыхательных путей (малые формы респираторных аллергозов), бронхиальную астму (БА) и более редкие заболевания аллергический этиологии: экзогенный аллергический альвеолит, аллергическую пневмонию, эозинофильный легочный инфильтрат.

Аллергические заболевания верхних дыхательных путей («Малые» формы респираторных аллергозов)

Этиология. При респираторной аллергии происходит преимущественно ингаляционная сенсибилизация различными экзогенными аллергенами.

Бытовые аллергены занимают ведущее место в формировании респираторных аллергозов.

Домашняя пыль многокомпонентна по составу. В нее входят аллергены клещей, домашней пыли, эпидермальные, грибковые, бактериальные, химические аллергены.

У ребенка с респираторной аллергией может быть гиперчувствительность как к комплексному аллергену домашней пыли, так и к отдельным ее компонентам.

Основную часть домашней пыли составляют аллергены инсектной фауны жилища: хитиновой оболочки, секретов и экс-

104

Тема 9. Заболевания органов дыхания

крементов клещей домашней пыли, тараканов. Много клещей находится в коврах, драпировочных тканях, постельных принадлежностях, мягких игрушках и мебели. Наилучшими условиями для размножения клещей являются температура 22—26 °С и относительная влажность более 55%.

Клещевая сенсибилизация у больных респираторными аллергозами характеризуется круглогодичными обострениями с учащением в весенне-осенний период, с ухудшением в ночное время суток. При аллергии к тараканам обострения чаще возникают днем.

Основными источниками эпидермальной аллергии являются шерсть, пух, перо, перхоть, экскременты, слюна разнообразных животных (кошек, собак, морских свинок, хомячков и других грызунов, кроликов, лошадей, овец и т. д.). Высокий уровень этих аллергенов сохраняется в доме в течение нескольких лет после удаления животного.

Обострения при сенсибилизации к эпидермальным аллергенам круглогодичные с усилением в холодное время года, когда больной больше находится в помещении.

Высокая частота грибковой сенсибилизации при аллергических заболеваниях респираторного тракта объясняется повсеместной распространенностью плесневых грибов в природе. Их споры по размерам меньше, чем пыльца, и разносятся на большие расстояния. Особенно высока концентрация грибковых аэроаллергенов в регионах с высокой влажностью.

Внешние источники грибковых аллергенов — стога сена, опавшие листья, тепличные хозяйства, птицеводческие и животноводческие фермы, предприятия микробиологической, фармацевтической и пищевой промышленности.

В развитии грибковой сенсибилизации у детей большое значение имеют неудовлетворительные условия проживания: плесень на стенах в квартирах с протекающей кровлей, стоячей водой в подвалах. Высокая концентрация плесневых грибов отмечается также в пыли, в земле горшков с комнатными растениями, в кондиционерах и увлажнителях воздуха, в клетках с домашними птицами и животными.

105

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Некоторые группы лекарственных препаратов могут индуцировать обострение аллергических заболеваний респираторного тракта. Среди них ведущее место занимают антибиотики пенициллинового ряда (реже макролиды), сульфаниламиды, витамины, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты. Обострение заболевания может быть связано не только с применением этих препаратов, но и с загрязнением окружающей среды фармацевтическими предприятиями.

Пищевые аллергены играют меньшую роль в этиологии респираторной аллергии, чем ингаляционные, однако общеизвестна их роль в формировании и течении как малых форм аллергозов (аллергических ринитов, рецидивирующих ларингитов), так и бронхиальной астмы, экзогенного аллергического альвеолита.

Для аллергических заболеваний респираторного тракта характерна возрастная эволюция спектра сенсибилизации: пищевая аллергия у детей раннего возраста, ингаляционная бытовая в 3—5 лет, а к школьному возрасту присоединяется пыльцевая сенсибилизация. Однако бытовая сенсибилизация встречается и у детей до года, что является неблагоприятным прогностическим признаком по развитию бронхиальной астмы.

Патогенез. Иммунопатологическая и патобиохимическая фазы аллергической реакции при малых формах респираторного аллергоза идентичны описанным в разделе, посвященном патогенезу аллергических заболеваний у детей. Наряду с отеком слизистой оболочки и гиперсекрецией стимуляция биологически активными медиаторами афферентных нервных окончаний вызывает, чиханье, кашель. Острая фаза атопической реакции длится 30—40 мин. Отсроченная реакция (реакция поздней фазы) приводит к инфильтрации клетками слизистой оболочки верхних дыхательных путей, что приводит к развитию аллергического воспаления в слизистой оболочке, которое в настоящее время рассматривается как основной патогенетический механизм развития как малых форм респираторного аллергоза, так и бронхиальной астмы. Хроническое аллергическое воспаление способствует формированию гиперреактивности дыхательных путей. Гиперреактивность слизистой оболочки верхних дыхательных путей клинически проявляет-

106

Тема 9. Заболевания органов дыхания

ся чиханьем, ринореей, заложенностью носа, кашлем в ответ на воздействие неантигенных факторов (холодного воздуха, физической нагрузки, резких запахов и т. д.).

Клиническая картина. Сезонность аллергического ринита зависит от спектра сенсибилизации:

1)при бытовой сенсибилизации клинические проявления наблюдаются круглый год с усилением в осенне-зимний период;

2)при пыльцевой сенсибилизации имеется отчетливая сезонность обострений.

Аллергический ринит у детей, как правило, сочетается с синуситами (болезненностью при пальпации в точке выхода тройничного нерва, симметричным затемнением с неровными контурами на рентгенограмме), евстахиитом, гиперплазией аденоидов, отитом и другими поражениями верхних дыхательных путей.

Пароксизмальное чиханье, заложенность носа, слизистое отделяемое (ринорея) — типичные клинические признаки аллергического ринита.

Выраженный зуд приводит к тому, что ребенок морщит нос («нос кролика»), трет его («аллергический салют»), последствием чего является образование поперечной складки на границе костной и хрящевой частей носа. Ребенок дышит через рот, появляются отечность лица, темные тени под глазами. Хроническое течение аллергического ринита приводит к головным болям, нарушению сна, снижению успеваемости в школе.

Риноскопически при аллергическом рините можно определить бледность с голубоватым оттенком слизистой оболочки носа, ее отечность, сужение среднего и нижнего носовых ходов изза увеличения объема средней и нижних носовых раковин.

Типичный симптом аллергического фарингита — сухой навязчивый кашель, который провоцируется как специфическими аллергенами, так и неспецифическими воздействиями. Болевых ощущений у больного обычно нет, при осмотре виден ограниченный или диффузный отек ротоглотки.

Аллергический ларингит чаще возникает у детей до 3 лет с сенсибилизацией к пищевым продуктам, хотя возможна сенсибилизация и к другим группам аллергенов. Обычно заболевание имеет рецидивирующий характер.

107

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Обострения чаще развиваются внезапно ночью. Появляется грубый, «лающий» кашель, осиплость голоса. Нередко в аллергический воспалительный процесс вовлекаются трахея и бронхи (аллергический рецидивирующий ларинготрахеит, ларинготрахеобронхит). Высока частота развития стеноза гортани.

Аллергический трахеит клинически характеризуется приступообразным сухим, грубым кашлем, который чаще возникает ночью и сопровождается болезненными ощущениями в загрудинной области. Несмотря на мучительный кашель, общее состояние ребенка остается малонарушенным. Пароксизмальный характер кашля, рвота, нередко возникающая на высоте приступа, ухудшение состояния в ночные часы часто служат основанием для ошибочной диагностики коклюша. В подавляющем большинстве случаев этиологическим фактором аллергического трахеита служит сенсибилизация к бытовым аллергенам.

Аллергический обструктивный бронхит относится к респираторным аллергозам нижних дыхательных путей. По современным представлениям эта форма заболевания рассматривается как вариант легкого течения бронхиальной астмы, поскольку этиологические факторы и патогенетические механизмы аллергического обструктивного бронхита полностью совпадают с этиологией и патогенезом астмы.

Диагноз. Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика заболеваний верхних дыхательных путей аллергической и инфекционной этиологии. Диагностика малых форм респираторных аллергозов основана на оценке перечисленных клинических проявлений, анализе аллергологического анамнеза и результатов аллергологического обследования, методики проведения которого рассмотрены в разделе диагностики брон-

хиальной астмы у детей.

10. Бронхиальная астма. Бронхиальная астма (БА) — заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперактивность бронхов, проявляющиеся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком стенки бронхов.

108

Тема 9. Заболевания органов дыхания

Распространенность. БА является одним из самых распространенных хронических заболеваний детского возраста. В структуре рецидивирующей бронхолегочной патологии астма составляет 50—60%.

По эпидемиологическим данным, полученным с использованием программы ISAAC (Интернациональное изучение астмы

иаллергии у детей), БА страдает 5—20% детского населения (от 25—30% в Англии и Канаде до 3—6% в Греции и Китае). В России первое исследование, выполненное по опросникам ISAAC, было проведено в Новосибирске, и полученные результаты (5—15%) сравнимы с распространенностью БА у детей в Испании, Японии

идругих странах.

Среди детей с астмой 70% составляют больные с легким, 20— 25% — со среднетяжелым и 5—8% с тяжелым течением заболевания. У значительной части пациентов диагноз устанавливается с опозданием на 2—6 лет от начала болезни, что существенно ухудшает прогноз заболевания.

Причины роста распространенности бронхиальной астмы у детей

1.БА — экологически обусловленное заболевание. Огромная поверхность легких (30—80 м2) подвергается агрессивному воздействию внешней среды. Загрязнение воздуха индустриальным

ифотохимическим смогом, промышленными химическими аллергенами, аллергенами белково-витаминных концентратов

ииным способствует повышению частоты БА. Во многих крупных городах концентрация вредных веществ в воздухе превышает предельно допустимые.

2.Ухудшение экологии жилых помещений также влияет на рост распространенности БА. Содержание аэрополлютантов (от англ. pollution — «загрязнение») в квартирах выше, чем в атмосферном воздухе, в 3—4 раза. Внутренними источниками загрязнения воздушной среды жилища являются продукты жизнедеятельности человека (аммиак, окислы азота и углерода, сероводород

идр.); химические вещества и твердые частицы, выделяющиеся при использовании в быту газовых плит, печей, каминов; химические вещества строительных и отделочных материалов (синтетические обои, пенные наполнители, клеи, лаки, линолеум, древесно-

109

Тема 9. Заболевания органов дыхания

стружечные плиты, ковровые покрытия и ткани, содержащие формальдегид, частицы различных аэрозолей, кулинарных масел, средств бытовой химии).

3.Курение, в том числе пассивное.

4.Влажный и теплый климат способствует увеличению распространенности БА. В высокогорных районах заболеваемость меньше, что связано с низким уровнем насыщенности воздуха аэроаллергенами.

5.Широкое использование антибиотиков и нерациональное проведение вакцинаций являются факторами, предрасполагающими к развитию атопии и астмы.

6.Снижение частоты инфекционных заболеваний в раннем детстве, являясь в целом положительным фактором, увеличивает частоту аллергической патологии, что связано с повышением ак-

тивности Тh2-типа Т-хелперов, следствием чего является повышение синтеза специфических IgE-антител.

7.Особенности питания, а именно: недостаток длинноцепочечных полиненасыщенных жирных кислот, антиоксидантных витаминов (Е, С), β-каротина, магния, селена.

Смертность. Несмотря на высокую распространенность БА, смертность от этого заболевания невысока. В начале XX века астму рассматривали как своего рода «патент долголетия», однако

в1960—1980-е гг. смертность от астмы резко возросла, что связывали с широким использованием адреномиметиков при отсутствии базисной терапии.

В России показатели смертности от астмы у детей колеблются от 0,075 до 0,2 на 100 000 детского населения до 15 лет.

Факторами повышенного риска смерти детей, больных БА, являются:

1) тяжелое течение (комплексная оценка);

2) повторные астматические статусы и ИВЛ в анамнезе;

3) возраст 12—16 лет; 4) сочетание БА с эпилепсией и другими органическими по-

ражениями ЦНС (в том числе постгипоксического генеза); 5) низкий социальный, культурный, экономический уровень

семьи;

110