Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Значительно увеличены правое предсердие и левый желудочек. Имеется западение дуги легочной артерии.

ЭКГ показывает отклонение электрической оси сердца влево (от 0 до –90), признаки гипертрофии правого предсердия и левого желудочка.

Эхокардиография выявляет отсутствие эхосигнала от трехстворчатого клапана, небольшой правый желудочек, большую полость левого желудочка, расширенную аорту и разной степени гипоплазию ствола или стеноз легочной артерии. Предсердия увеличены, имеется вторичный ДМПП или открытое овальное окно, возможен ДМЖП.

Болезнь Эбштейна (БЭ)

Это порок развития трехстворчатого клапана, который смещен в полость правого желудочка. Створки клапана деформированы и утолщены. Полость правого предсердия увеличена, желудочка — уменьшена, легочная артерия гипоплазирована, имеется ДМПП.

Гемодинамические нарушения определяют уменьшение кровотока через правый желудочек и легочную артерию, повышение давления в правом предсердии и венозно-артериальный шунт крови через ДМПП.

Клиническая картина порока характеризуется цианозом, который возникает в первые месяцы жизни. Границы сердца увеличены вправо, при аускультации выслушивают систолический, пресистолический или мезодиастолический шум в V межреберье у левого края грудины, связанный с деформацией трехстворчатого клапана; иногда шум может отсутствовать. II тон на легочной артерии расщеплен, и в сочетании с IV тоном возникает ритм галопа. Формируется правостернальный сердечный горб. Сердечная недостаточность развивается по правожелудочковому типу. При значительном увеличении правого предсердия возникают нарушения ритма: мерцание или трепетание предсердий, пароксизмальная тахикардия.

Диагностика. Рентгенологически легочный рисунок нормальный или обеднен. Сердце имеет шаровидную конфигурацию

151

Тема 11. Врожденные пороки сердца

за счет резкого увеличения правого предсердия. Сосудистый пучок узкий.

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена вправо, выражена гипертрофия правого предсердия. Выявляют замедление атриовентрикулярной проводимости, неполную или полную блокаду правой ветви пучка Гиса, нарушения ритма.

При эхокардиографии определяется большая подвижная передняя створка и аномальное прикрепление септальной створки трикуспидального клапана, ДМПП, большое правое предсердие. Степень смещения трикуспидального клапана в полость правого желудочка оценивают в проекции 4 камер с верхушки. В некоторых случаях необходима контрастная эхография.

Дифференциальный диагноз проводят с триадой Фалло, изолированным стенозом легочной артерии, большим ДМПП, фиброэластозом эндокарда правого сердца.

Прогноз болезни Фалло и АТК неблагоприятный: 75% детей умирают в возрасте до 2 лет, до 20 лет доживают 8% больных. При болезни Эбштейна 25% больных погибают в первые 10 лет жизни.

4. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Для пороков данной группы характерно неблагоприятное течение первой фазы с ранней сердечной недостаточностью. Терминальная фаза протекает с развитием хронической левожелудочковой недостаточности, часто с нарушением мозгового кровообращения (с кровоизлияниями в мозг при коарктации аорты) либо с коронарной недостаточностью.

Стеноз аорты (СА)

Это врожденный порок сердца, при котором чаще всего (80%) имеется сужение клапанного отверстия (с деформацией створок) либо надклапанный или подклапанный стеноз. Иногда пороку сопутствует фиброэластоз левого желудочка.

Гемодинамические нарушения возникают рано, в аорту поступает мало крови. Развивается гипертрофия левого желудочка, повышается давление в левом предсердии, легочных венах, легочной

152

Тема 11. Врожденные пороки сердца

артерии. Возможно постстенотическое расширение восходящей аорты.

Клиническая картина определяется степенью стеноза. При диаметре отверстия менее 0,5 см критическое состояние развивается в первые 6 месяцев жизни. Наблюдаются бледность кожных покровов, одышка, приступы беспокойства ребенка, необратимая застойная недостаточность сердца. Чаще дети развиваются удовлетворительно. Границы сердца нормальные. При аускультации определяют грубый систолический шум во II межреберье справа, здесь же определяют систолическое дрожание (при клапанном и надклапанном стенозе). При подклапанном стенозе шум выслушивают в III—IV межреберье слева от грудины. I тон сердца всегда усилен. Артериальное давление на нижней границе нормы или снижено систолическое. В старшем возрасте появляются жалобы на боли в области сердца, одышку при физической нагрузке и приступы кратковременной потери сознания (приступы синкопа, которые возникают в результате сниженного объема крови, поступающего в большой круг кровообращения).

Диагностика. При рентгенологическом исследовании легочный рисунок чаще нормальный, неблагоприятно его усиление по венозному типу. Размеры сердца несколько увеличены влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Восходящая аорта расширена.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена влево, имеются признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и признаки нарушения коронарного кровотока в зоне левой коронарной артерии.

Эхокардиография определяет деформированные створки аортального клапана, выбухающие в просвет аорты. Доплер-эхо- кардиография регистрирует высокоскоростной турбулентный поток крови на уровне клапана.

Дифференциальный диагноз проводят между врожденным и приобретенным СА, ДМЖП, коарктацией аорты, ИСЛА.

Прогноз при критическом течении неблагоприятный, необходима экстренная хирургическая помощь.

153

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Коарктация аорты (КА)

Это врожденное сужение аорты на ограниченном участке, ниже устья левой подключичной артерии. Степень сужения и протяженность могут быть различными. КА может быть изолированной, но иногда сочетается с ОАП. Проток может находиться выше или ниже сужения (преили постдуктальная коарктация, В связи

ссужением аорты повышается нагрузка на левый желудочек, что приводит к его перегрузке и соответствующим изменениям сердечной мышцы (гипертрофии, дегенерации, склерозу).

Гемодинамика. При изолированной КА возникает гипертензия выше места сужения, которая распространяется на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Эта гипотензия приводит к нарушению функции почек, утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе.

При сочетании коарктации с ОАП, особенно если коарктация находится ниже протока (постдуктальный тип), большой поток крови направляется в легочную артерию, формируя тяжелую легочную гипертензию. При предуктальном варианте сброс крови через ОАП зависит от разницы давления между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс крови может быть артериовенозным и венозно-артериальным.

Клинические признаки порока у детей раннего возраста нередко сопровождаются одышкой, застойными хрипами в легких. В старшем возрасте больные жалуются на головные боли, носовые кровотечения. Аускультативная картина неопределенна: может быть выслушан систолический шум в области II—III грудного позвонка в межлопаточном пространстве, систолодиастолический шум при ОАП либо шум относительной митральной недостаточности. Подозрение на КА возникает при выявлении повышенного артериального давления на верхних конечностях и пониженного или нормального — на нижних, а также при отсутствии или ослаблении пульса на ногах. При предуктальной КА

свенозно-артериальным сбросом пульс на ногах определяют, но появляется отчетливый цианоз нижних конечностей. В распознавании порока помогает запись сфигмограммы с лучевой и бедренной артерии.

154

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Диагностика. Рентгенологически определяют увеличение левых отделов сердца, узуры в задних отделах II—VIII ребер. При развитии относительной митральной недостаточности возникает усиление венозного наполнения в малом круге. При постдуктальной коарктации легочный рисунок усилен по артериальному типу. Сердце имеет шаровидную конфигурацию за счет увеличения обоих желудочков.

ЭКГ выявляет горизонтальную или смещенную влево электрическую ось сердца, гипертрофию левого или обоих желудочков.

При эхокардиографии из супрастернального доступа в области КА обнаруживают яркие эхосигналы в просвете аорты, возможна сегментарная коарктация (или полное закрытие) сосуда. Доплер-эхокардиография выявляет турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза.

5. Врожденные пороки сердца без нарушения гемодинамики.

Не сопровождаются нарушением гемодинамики аномальные расположения сердца, а также дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки. Наличие такого порока сердца не отражается на развитии и самочувствии ребенка.

Аномалии расположения сердца могут быть следствием как неправильного развития самого сердца, так и результатом влияния экстракардиальных причин. Нормальным является правосформированное леворасположенное сердце. Возможно правостороннее расположение правильно сформированного сердца, а также право-, срединно- и левосторонняя локализация сердца левосформированного сердца, для которого характерно зеркальное расположение его отделов. Аномалия расположения сердца и его отделов может сочетаться как с обычным, так и с инвертированным расположением органов брюшной полости. Выделяют следующие варианты аномалий положения сердца и соседних органов:

1)правосформированное праворасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости) — декстроверсия;

2)правосформированное срединнорасположенное сердце (с нормальным расположением органов брюшной полости);

155

Тема 11. Врожденные пороки сердца

3)правосформированное леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

4)левосформированное (с зеркальным расположением отделов сердца) леворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

5)левосформированное праворасположенное сердце (с обратным расположением органов брюшной полости);

6)истинная декстрокардия с зеркальным расположением отделов сердца;

7)неопределенно сформированное лево-, срединноили праворасположенное сердце (с абдоминальной гетеротаксией).

Локализацию и расположение сердца и соседних органов устанавливают путем перкуссии границ сердечной тупости, пальпации верхушки сердца и брюшной полости, эхокардиографии

ирентгенографии, ангиокардиографии. Обследование больных с аномальным расположением сердца имеет ряд особенностей. Об аномальном расположении сердца судят по атипичной конфигурации ЭКГ. При проведении ЭКГ у детей с декстрокардией используют правые грудные дополнительные отведения (V3R— V6R). При левосформированном сердце применяют зеркальное наложение электродов.

Дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже)

Во время систолы желудочков в связи с сокращением мышечной части перегородки размер дефекта уменьшается. Сброс крови через дефект (слева направо) минимален и не имеет гемодинамического значения. С ростом ребенка по мере увеличения мышечной массы перегородки дефект может спонтанно уменьшаться в размере и закрыться. Диагностируют этот вид порока на основании наличия грубого органического систолического шума при отсутствии признаков перегрузки и гипертрофии миокарда правого желудочка. Подтверждают диагноз данные ЭКГ и эхокардиографии.

6. Лечение и диспансерное наблюдение больных с врожденными пороками сердца. Выявление ВПС у ребенка всегда вызывает тре-

156

Тема 11. Врожденные пороки сердца

вогу у родителей и близких родственников. Ребенок с раннего возраста развивается в атмосфере неадекватного воспитания — гиперопеки.

При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет вра- чом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 месяца или чаще в первые 2—3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем — 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глазного дна, а при необходимости — исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:

1)аномалиями развития мозга — сочетанными кардиоцеребральными эмбриопатиями;

2)вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;

3)острыми расстройствами мозгового кровообращения. При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуля-

торная дисфункция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазе течения порока (Л. О. Бадолян).

Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:

1)оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях;

2)лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;

3)своевременное направление ребенка на консультацию

ккардиохирургу.

Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подострая сердечная недостаточность, которая наиболее

157

Тема 11. Врожденные пороки сердца

часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артериовенозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. Острая сердечная декомпенсация при врожденных пороках сердца нуждается в экстренной педиатрической помощи, может быть двух разновидностей.

При ВПС, сопровождающихся перегрузкой малого круга кровообращения (так называемые белые пороки сердца, фиброэластоз миокарда), острые интеркуррентные заболевания могут вызвать левожелудочковую сердечную недостаточность, при которой преобладает не столько снижение сердечного выброса, сколько перегрузка малого круга кровообращения. У ребенка нарастает одышка (первоначально экспираторная, затем смешанная), тахикардия, появляются цианоз, обильные влажные хрипы в легких. В диагностике помогают данные анамнеза (родители обычно знают о пороке сердца) и признаки хронической гипоксии, проявляющиеся в отставании физического и моторного развития, частых заболеваниях ребенка.

Терапия этого вида сердечной недостаточности должна основываться прежде всего на использовании салуретиков (лазикса)

иоксигенотерапии с самостоятельным дыханием под постоянным положительным давлением. При отсутствии эффекта лечение проводят по аналогии с терапией отека легких. Тактическое решение зависит от степени тяжести сердечной недостаточности

иот характера интеркуррентного заболевания. Госпитализации подлежат все дети с пневмонией и признаками дыхательной недостаточности любой степени. При ОДН II—III степени детей необходимо направлять в реанимационное отделение. В других случаях, если проводимое лечение купировало обострение сердечной недостаточности, ребенок может быть оставлен дома.

При ВПС с обеднением малого круга кровообращения на фоне стеноза легочной артерии («синие» пороки сердца типа тетрады Фалло) декомпенсация может проявиться синюшечно-одышеч- ным приступом. На фоне обычного акроцианоза у больного возникает приступ одышки, тахикардии и усиления цианоза. Вначале ребенок возбужден, а затем может впасть в гипоксическую кому, сопровождающуюся судорогами. При физикальном обследовании

158

Тема 11. Врожденные пороки сердца

такого больного отмечают расширение границы сердца, грубый, проводящийся на все точки систолический шум и «сухие» легкие. В патогенезе синюшечно-одышечных приступов основное значение, по-видимому, принадлежит спазму выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии. Это приводит к полному шунтированию кровотока в аорту.

Основу терапии этого осложнения «синих» пороков сердца составляют оксигенотерапия, коррекция метаболического ацидоза и лекарственное воздействие на спазм начальных отделов легочной артерии. Лечение ацидоза в данной ситуации оправданно, так как он поддерживает легочную гипертензию. Применяют 4%-ный раствор натрия гидрокарбоната: первоначально вводят 5 мл/кг (200 мг/кг) внутривенно медленно в течение 5 мин, затем повторяют эту дозу, но уже разделив ее на две равные части: одну половину назначают в первые 30 мин, вторую — в течение последующих 4 ч.

Лекарственную терапию начинают с подкожного или внутривенного введения морфина (менее эффективно — промедола) — 0,1—0,2 мг/кг. При отсутствии эффекта используют (осторожно!) внутривенно обзидан. Дозу препарата (0,1—0,2 мг/кг) вводят медленно (1 мл/мин) в 10 мл 20%-ного раствора глюкозы. Желательна оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на выдохе, равным 6—8 см вод. ст. При судорогах в этих случаях применяют натрия оксибутират, одновременно являющийся и антигипоксантом.

При лечении синюшечно-одышечных приступов противопоказаны сердечные гликозиды и диуретики. Первые, увеличивая сердечный выброс, будут усиливать шунт справа налево и провоцировать приступ. Вторые — на фоне полицитемии, типичной для этих пороков сердца, еще больше увеличат сгущение крови. Дети с синюшечно-одышечным приступом подлежат госпитализации только при неэффективности терапии. При успехе мероприятий первой помощи больной может быть оставлен дома с рекомендацией последующего применения обзидана в дозе 0,25—0,5 мг/кг в сутки.

Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа

159

Тема 11. Врожденные пороки сердца

(стаза в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводят с участием педиатра-невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС не должен быть ограничен в жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.

Во II фазе течения ВПС проводят систематическую санацию очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативную и оперативную) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии. Эта фаза является оптимальной для хирургической коррекции аномалий сердца.

При ВПС с хронической гипоксемией в III фазе течения развиваются коллаптоидные состояния, которые лечат назначением инотропов быстрого действия (добутрекса, допамина) с постепенной их заменой путем медленного насыщения сердечными гликозидами.

Показаны β-адреноблокаторы и кардиотрофные средства (рибоксин, панангин, оротат калия, витамины В6, Е, В12).

Единственный способ лечения ребенка с ВПС — операция. Достижения кардиохирургии, анестезиологии и кардиореанимации позволяют успешно лечить 98—100% таких ВПС, как ДМЖП, болезнь Толочинова—Роже, ОАП, тетрада Фалло. Остается проблемой лечение таких заболеваний, как общий желудочек, синдром гипоплазии левого желудочка. Эти состояния первоначально нуждаются в применении паллиативных хирургических процедур в качестве подготовки к последующему более дифференцированному вмешательству (например, шунтирование и операция Norwood как подготовительное вмешательство при синдроме гипоплазии левого сердца). Летальность после таких предварительных вмешательств достигает 30%. Выжившим детям в последующем проводят операцию Fontan (пересадка верхней и нижней полых вен в легочную артерию), летальность при которой менее 5%.

160