Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ставание в физическом развитии значительно выражено в раннем возрасте. После 3 лет (во II фазе течения порока) состояние детей улучшается, так как размер дефекта уменьшается по отношению к увеличенному объему сердца. Иногда дефект перекрывается створкой трикуспидального или аортального клапана. У детей часто развивается сердечный горб. Границы сердца расширены

впоперечном размере и вверх. Определяется разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз верхушечный толчок. При перегрузке правого желудочка имеется отчетливая эпигастральная пульсация. Пальпаторно в III—IV межреберье слева от грудины определяют систолическое дрожание. При аускультации здесь же выслушивают продолжительный систолический шум, проводящийся над всей сердечной областью и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум наполнения левого желудочка, II тон на легочной артерии усилен и расщеплен. В ряде случаев определяют трехчленный ритм галопа. В легких,

взадненижних отделах, чаще слева, выслушивают застойные мелкопузырчатые хрипы. Левый нижнедолевой бронх может быть сдавлен увеличенным левым желудочком, что способствует развитию хронического бронхолегочного процесса. В первой фазе течения легко развиваются симптомы недостаточности кровообращения II—III степени. Систолическое артериальное давление снижено при нормальном диастолическом давлении.

Симптомокомплекс Эйзенменгера. При высоких ДМЖП рано прогрессирующая легочная гипертензия с развитием ее склеротической фазы приводит к высокому давлению в правом желудочке и возникновению венозно-артериального сброса. У ребенка появляется вначале малиновый, а затем синий или фиолетовый цианоз щек, губ, ногтевых фаланг с развитием «барабанных палочек». Систолический шум уменьшается, а затем исчезает, но усиливается акцент II тона на легочной артерии, иногда с протодиастолическим шумом недостаточности клапанов легочной артерии. Нарастают одышка и ограничения физической активности ребенка. Могут быть носовые кровотечения, боли в области сердца.

Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу.

141

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Возможно присоединение признаков венозного застоя. При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии при обедненном сосудистом рисунке на периферии.

Размеры сердца могут быть увеличены в разной степени с преобладанием увеличения левых отделов обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще увеличена, аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

ЭКГ регистрирует преобладающую перегрузку и гипертрофию левого желудочка, обоих желудочков или преобладающую гипертрофию правого желудочка, что всегда указывает на прогрессирование легочной гипертензии. Иногда находят замедление предсердно-желудочковой и внутрижелудочковой проводимости.

При эхокардиографии проводят прямое определение размеров и расположения дефекта. Легочная гипертензия характеризуется пролабированием створок клапана легочной артерии в выводной тракт правого желудочка, выраженной легочной и трикуспидальной регургитацией.

При комплексе Эйзенменгера определяют умеренное увеличение конечно-систолического и конечно-диастолического размеров приносящего и выводного отделов правого желудочка. Уменьшение размеров левого желудочка пропорционально снижению минутного объема большого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз болезни Толочинова—Роже проводят с функциональным шумом, вызванным аномалией хорд или трабекул левого желудочка, пролапсом митрального клапана; при высоких дефектах — с атриовентрикулярной коммуникацией.

Прогноз при небольших дефектах, не сопровождающихся нарушением гемодинамики, благоприятен. У 20—40% детей в возрасте от 9 месяцев до 5—6 лет наблюдается спонтанное закрытие ДМЖП, локализующегося в мышечной части межжелудочковой перегородки. При высоких дефектах средняя продолжительность жизни около 40 лет. Прогрессирующая легочная гипертензия неблагоприятна.

142

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Открытый атриовентрикулярный канал (АВК)

При этом пороке нарушается развитие нижнего отдела межпредсердной перегородки, мембранозной части межжелудочковой перегородки и медиальных створок митрального и (или) трикуспидального клапанов. Выделяют неполную форму АВК — первичный дефект межпредсердной перегородки и полную форму — единый канал, при котором имеется сообщение четырех полостей сердца и в результате сформировано единое атриовентрикулярное отверстие.

Гемодинамические нарушения проявляются большим лево-пра- вым шунтом на уровне предсердий и желудочков в сочетании с недостаточностью митрального клапана. При полной форме рано развивается высокая легочная гипертензия.

Клиническая картина и диагностика идентичны высокому ДМЖП. Аускультативно определяют два эпицентра систолического шума: в III—IV межреберье слева от грудины и на грудине (шум ДМЖП) и на верхушке сердца (шум митральной недостаточности). II тон на легочной артерии усилен и расщеплен.

Рентгенологическое исследование выявляет усиление легочного рисунка не только по артериальному, но и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности при выраженной митральной регургитации).

Сердце увеличено за счет желудочков и в меньшей степени за счет предсердий. При легочной гипертензии увеличиваются преимущественно правые полости сердца.

ЭКГ показывает выраженное смещение электрической оси сердца влево от 0 до 150°, высокий вольтаж комплексов QRS, признаки перегрузки обоих предсердий и желудочков, замедление атриовентрикулярной проводимости, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции четырех камер с верхушки сердца выявляет дефект нижней части межпредсердной перегородки в области ее соединения с атриовентрикулярными клапанами, наличие двух или одного (общего) атриовентрикулярного канала и аномалии створок.

143

Тема 11. Врожденные пороки сердца

Дифференциальный диагноз проводят с первичным ДМПП, изолированным ДМЖП, кардиомиопатией, ОАП со вторичной митральной недостаточностью и легочной гипертензией.

Прогноз неблагоприятный: 50% детей погибают в первой фазе течения порока от ранней сердечной недостаточности. При высоком ДМЖП и АВК в 40% наблюдений прогрессирует легочная гипертензия, а у 30% больных формируется стеноз выходного отдела правого желудочка. При формировании вторичного стеноза сохраняется возможность оперативной коррекции порока.

Полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Это наиболее тяжело протекающий порок с обогащением малого круга кровообращения. При этом пороке аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия — из левого.

Гемодинамика. Без компенсирующих коммуникаций (ОАП, ДМПП, ДМЖП) порок несовместим с жизнью, так как имеются два разобщенных круга кровообращения, что, однако, не влияет на развитие плода, поскольку внутриутробно малый круг почти не принимает участия в кровообращении.

После рождения решающим фактором является степень смешения венозной и артериальной крови. При свободном смешивании крови имеется переменное направление шунта, что создает условия для осуществления газообмена.

Клиническая картина имеет характерные признаки — одышку и цианоз, появляющиеся сразу после рождения. Порок встречается чаще у мальчиков. С момента рождения состояние тяжелое, сохраняется постоянный цианоз, вскармливание затруднено, прогрессирует гипотрофия. Границы сердца расширены в поперечнике, реже вверх. Аускультативная картина не имеет характерных черт, так как определяется компенсирующими коммуникациями. Если порок компенсируется ОАП либо ДМПП, то шум может отсутствовать. Систолический шум в III—IV межреберье слева определяют при ДМЖП. Рано развивается легочная гипертензия. Артериальное давление снижено. Гипоксемические приступы у детей с ТМС возникают при резкой гипоксемии и протекают тяжело.

144

Тема 11. Врожденные пороки сердца

У большинства детей симптомы недостаточности сердца возникают с конца 1 — начала 2-го месяца жизни, чему способствует

иплохое питание миокарда в результате поступления в коронарные сосуды малооксигенированной крови.

Диагностика. Рентгенологически определяют усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, после 10-го дня жизни выявляют венозный застой. Прогрессирующе увеличиваются размеры сердца, которое имеет форму яйца, лежащего на боку. Сосудистый пучок бывает узким в переднезадней проекции и расширен в боковой проекции. При параллельном расположении сосудов он расширен в переднезаднем отделе и оттесняет верхнюю полую вену вправо.

ЭКГ. Ось сердца смещена вправо, имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Реже наблюдается гипертрофия обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

При эхокардиографии в парастернальной проекции по короткой оси на уровне основания сердца аорта видна спереди

исправа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспози- ция) от легочной артерии. В проекции длинной оси левого желудочка видна параллельная ориентация выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов; причем легочная артерия отходит от левого желудочка и имеет митрально-полулун- ное продолжение.

Прогноз неблагоприятный: 85% детей умирают в течение первого года жизни.

Общий артериальный ствол (ОАС)

При этом пороке один крупный сосуд (трункус) отходит от основания сердца, большой ДМЖП расположен под полулунными клапанами трункуса. Легочные артерии отходят от восходящей части артериального ствола. Возможны изменения хода коронарных сосудов.

Гемодинамические нарушения характеризуются смешением венозной и артериальной крови на уровне желудочков. Развиваются гиперволемия малого круга кровообращения и рано прогресси-

145

Тема 11. Врожденные пороки сердца

рующая легочная гипертензия, так как давление в легочных артериях равно системному.

Клиническая картина напоминает большой ДМЖП. С первых дней жизни появляется одышка, и рано развивается сердечная недостаточность. Цианоз может быть непостоянным или быстро прогрессирующим. Сердце увеличено в поперечном размере. Тоны сердца громкие, II тон на легочной артерии усилен, но не расщеплен, выслушивают типичный шум ДМЖП.

Диагностика. Рентгенологическое исследование выявляет значительное усиление легочного рисунка. Сердце увеличено за счет обоих желудочков, сосудистый пучок узкий или значительно расширен. Часто имеется праворасположенная дуга аорты.

ЭКГ. Электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо. Имеются признаки гипертрофии правого предсердия и желудочка или обоих желудочков.

Эхокардиографическое обследование в проекции длинной оси левого желудочка определяет широкий магистральный сосуд, пересекающий («верхом сидящий») межжелудочковую перегородку с высоким ДМЖП. В проекции по короткой оси на уровне основания сердца выводной тракт правого желудочка и клапан легочной артерии не выявляют. Из супрастернального доступа в ряде случаев можно определить место отхождения легочной артерии или ее ветвей от трункуса.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМЖП и транспозицией магистральных сосудов.

Прогноз неблагоприятный: 80% детей умирают в первые месяцы жизни.

3. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения. Обеднение малого круга кровообращения — результат

препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Для наступающих изменений гемодинамики при таких пороках важен не столько характер, сколько степень сужения. Лишь изолированный стеноз легочной артерии протекает без цианоза. Обычно этот порок сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правого желудочка сердца в левый отдел, т. е. смешение

146

Тема 11. Врожденные пороки сердца

венозной и артериальной крови и тем самым уменьшение артериализации крови, поступающей в ткани.

Основными жалобами являются одышка и прогрессирующий цианоз. В раннем возрасте наблюдают гипоксемические приступы, сопровождающиеся усилением одышки, цианозом, иногда потерей сознания. Приступы возникают при некомпенсированной кислородной недостаточности ЦНС. Обычно усиление приступов отмечают при развитии у ребенка гипохромной железодефицитной анемии. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения.

Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислородной недостаточностью с развитием кровоточивости слизистых оболочек и внутриполостных кровотечений в результате нарушений в системе гемомикроциркуляции. Хроническая сердечная недостаточность с присоединением коллаптоидных состояний развивается реже.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА)

Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, клапанное кольцо гиперплазировано. Возможна дисплазия створок клапана легочной артерии, последние ригидны, утолщены, имеются отложения кальция. Ствол легочной артерии в начальной части имеет постстенотическое расширение. Встречаются также инфундибулярная и надклапанная формы стеноза. Миокард правого желудочка гипертрофирован, рано развивается кардиосклероз из-за дилатации правого желудочка и недостаточности коронарного кровотока.

Гемодинамику характеризует уменьшение поступления крови в малый круг кровообращения. При значительном градиенте давления между правым желудочком и легочной артерией компенсация происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка. При развитии трикуспидальной недостаточности значительно увеличивается полость правого предсердия.

Клиническая картина зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе ребенок хорошо развивается, беспокоит лишь одышка при физической нагрузке. Границы сердца расширены

147

Тема 11. Врожденные пороки сердца

в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке усилен. При трикуспидальной недостаточности появляется систолический шум в V межреберье слева от грудины и эпигастральная пульсация. Артериальное давление не изменено. Цианоз появляется только в третьей фазе болезни при развитии хронической сердечной недостаточности. Возникают боли в области сердца.

Диагностика. Рентгенологически определяют увеличение правых отделов сердца и обычно легочной артерии (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка.

На ЭКГ отмечают смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого желудочка и предсердия, блокаду правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиография в проекции короткой оси на уровне магистральных сосудов выявляет нарушенное открытие створок клапана легочной артерии. Во время систолы створки дугообразно выбухают в ее просвет. Импульсная доплер-эхокардиография определяет высокоскоростное турбулентное течение крови в области клапана. Имеется гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Дифференциальный диагноз проводят с ДМПП, триадой Фалло, болезнью Эбштейна.

Прогноз порока неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной и сердечной недостаточности.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада)

Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Наиболее распространенной формой является тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, высокий ДМЖП, транспозиция аорты вправо, гипертрофия правого желудочка). Стеноз легочной артерии может быть инфундибулярным, клапанным, стволовым, чаще сочетанным.

Гемодинамические нарушения. При этом пороке в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через ДМЖП и смещенную вправо аор-

148

Тема 11. Врожденные пороки сердца

ту сбрасывается венозная кровь. Кроме того, наблюдается сочетание этих пороков с ДМПП. Такой вариант порока получил название пентады Фалло. Если при сужении путей оттока из правого желудочка ДМЖП нет, а имеется овальное окно или ДМПП, порок называется триадой Фалло. При атрезии легочной артерии широкая аорта, расположенная над ДМЖП, образует ложный общий артериальный ствол. Кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты.

Клиническая картина проявляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах болезни Фалло — выраженном стенозе легочной артерии и крайней степени транспозиции аорты вправо. В этих случаях определяют одышку, цианоз и систолический шум во II—IV межреберье слева от грудины. Эпицентр систолического шума зависит от локализации стеноза легочной артерии и ДМЖП. Чаще цианоз появляется позже, на первом году жизни. Дети отстают в физическом развитии, у них отмечают одышку при кормлении или движении. При осмотре ребенка выявляют деформацию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек. Чрезвычайно часто наблюдается тяжелое плоскостопие. Деформации грудной клетки не отмечают. Границы сердца нормальные или незначительно расширены влево. Слева от края грудины выслушивают грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует. Снижено максимальное и регистрируют малое пульсовое артериальное давление.

Особенно тревожит родителей появление гипоксемических приступов, которые развиваются внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступы длятся от нескольких минут до 10—12 ч. Высказывают предположение, что в генезе гипоксемических приступов имеет значение спазм инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего большая часть венозной крови поступает в аорту и усиливает гипоксию ЦНС. Частота и тяжесть приступов по нашим наблюдениям увеличивается при развитии железодефицитной анемии. После 2 лет частота приступов становится меньше, или они прекращаются с одновременным усилением цианоза. При утомлении

149

Тема 11. Врожденные пороки сердца

и в момент приступа ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии по клиническим проявлениям сходна с болезнью Фалло.

Диагностика. ЭКГ выявляет смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофию правого предсердия и правого желудочка.

Эхокардиография. В проекции длинной оси сердца из парастернального доступа определяют дилатированную аорту, располагающуюся «верхом» над большим ДМЖП, и митрально-аор- тальное продолжение. В проекции короткой оси из левого парастернального доступа на уровне магистральных сосудов выявляют гипоплазированный выводной тракт правого желудочка, уменьшенный клапан легочной артерии с нормальными или суженными ее ветвями и бифуркацией. Стеноз легочной артерии подтверждают доплер-эхокардиографией.

Дифференциальный диагноз при болезни Фалло следует проводить между четырьмя анатомическими вариантами порока, транспозицией магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общим артериальным стволом, атрезией трехстворчатого клапана.

Атрезия трехстворчатого клапана (АТК)

При этом пороке нет сообщения между правым предсердием и правым желудочком, последний резко уменьшен. Всегда имеется ДМПП. Митральный клапан не изменен, но расширен, полость левого желудочка увеличена. Компенсирующими коммуникациями являются ДМЖП или ОАП.

Гемодинамика. Из правого предсердия венозная кровь через ДМПП поступает в левое предсердие, левый желудочек и аорту. Поступление крови в малый круг осуществляется через ДМЖП, правый желудочек и гипоплазированную легочную артерию либо из аорты через ОАП.

Клиническая картина порока идентична болезни Фалло. Диагностика. Рентгенологически легочный рисунок обеднен.

Размеры сердца нормальные или несколько увеличены влево.

150