Пропедевтика детских болезней Дроздов

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Прогноз. Зависит от причины ОПН, своевременности и адекватности терапии. Как правило, прогноз для жизни благоприятный. ОПН в ХПН не переходит.

4. Хроническая почечная недостаточность. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — клинический симптомокомплекс, обусловленный уменьшением числа и изменением функции оставшихся действующих нефронов, что приводит к нарушению гомеостатической функции почек, в частности, снижению СКФ более чем на 50%. По рекомендации IV Европейского конгресса педиатров-нефрологов ХПН следует диагностировать у детей с заболеваниями почек и мочевыводящих путей при наличии клубочковой фильтрации ниже 20 мл/мин на 1,73 м2, уровня креатинина в сыворотке крови более 2 мг% (0,177 ммоль/л) и мочевины более 50 мг% (8,3 ммоль/л). При ХПН имеет место тотальное поражение функции почек с нарушением гомеостаза. Осмолярность мочи при ХПН снижается из-за уменьшения массы действующих нефронов.

Частота ХПН у детей — 5 на 100 000. У детей до 5 лет наиболее частые причины ХПН — врожденные структурные, обструктивные аномалии, а после 5 лет — приобретенные болезни, такие как фокальный сегментарный гломерулосклероз, ХГН, гемолити- ко-уремический синдром, прогрессирующие наследственные нефропатии (наследственный нефрит, дисплазии почек и др.).

Патогенез. Прогрессирующее уменьшение массы действующих нефронов приводит к снижению резервных возможностей, прежде всего концентрационной способности почек.

При гибели менее 50% нефронов почечную недостаточность можно выявить лишь при функциональных нагрузках. При склерозе 75—80% нефронов наблюдается потеря способности к гипертрофии со стороны действующих нефронов, которые функционируют по принципу осмотического диуреза: снижается концентрационная способность, развивается полиурия, повышенное количество электролитов (натрия и калия) теряется с мочой. Эту стадию расценивают как функционально компенсированную ХПН. При прогрессировавши заболевания, приведшего к ХПН и гибели более

251

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

90% нефронов, наступает стадия декомпенсации (терминальная), нарушение гомеостаза экстрацеллюлярной жидкости (ЭЦЖ). Возникают гиперазотемия, ацидоз, гипергидратация, электролитные расстройства (гиперкалиемия, приводящая, в частности, к сердечным аритмиям, гипокальциемия, гипонатриемия), олигоанурия.

Следует подчеркнуть, что независимо от причины ХПН ее прогрессированию способствует высокое содержание белка в диете, и наоборот, низкобелковая диета задерживает прогрессирование ХПН. Персистирующая протеинурия и (или) системная гипертензия любой этиологии также способствуют прогрессированию поражения почки за счет того, что повреждение эндотелия капилляров клубочков ведет к их склерозу. Несомненно, что медленные и латентные вирусные и другие инфекции (микоплазменные, хламидийная, герпетические, энтеровирусные и др.) способствуют прогрессированию ХПН как за счет непосредственного повреждения почки и мочевых путей, так и развития иммунопатологических процессов. Однако до сих пор конкретных данных об этом мало. Дисбактериозы кишечника, запоры, хроническая патология желудочно-кишечного тракта также могут вносить свой вклад в прогрессирование ХПН, прежде всего за счет эндотоксикоза.

Генез наиболее важных синдромов при ХПН следующий:

1)азотемия: самый точный из общепринятых критериев дефекта азотовыделительной функции почек — уровень креатинина

всыворотке крови, так как он мало зависит от экстраренальных факторов (голодания, количества белка в пище и др.);

2)электролитные расстройства развиваются в основном

всвязи с нарушениями функции канальцев, но лишь при уремии отмечается закономерность их нарушений — гипонатриемия, гиперкалиемия, гиперфосфатемия, гипермагниемия и гипокальциемия, тогда как на более ранних стадиях ХПН у разных больных могут быть разнонаправленные изменения;

3)ацидоз обусловлен ограничением поступления кислых веществ в мочу, нарушением ацидо- и аммониогенеза канальцами, гиперхлоремией (у больных с наследственными и врожденными, особенно обменными, нефропатиями возможен и алкалоз);

252

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

4)анемия — низкий синтез эритропоэтинов в юкстагломерулярном комплексе, угнетение эритропоэза уремическими токсинами, укорочение продолжительности жизни эритроцитов, нарушение белковосинтетической функции печени и дефицит железа, кровопотери с мочой;

5)остеодистрофии — снижение образования в почках 1,25-ди- гидроксихолекальциферола, синтеза кальцитонина, а отсюда низкое всасывание кальция в кишечнике; гипокальциемия и ацидоз, гиперфосфатемия стимулируют активность околощитовидных желез, повышается уровень паратгормона, что наряду с дефицитом кальцитонина обеспечивает мобилизацию кальция из костей, остеодистрофию; гипертензия вызвана, с одной стороны, дефицитом синтеза почкой простагландинов, гипергидратацией

игиперволемией, задержкой натрия, с другой — гиперпродукцией ренина в юкстагломерулярном аппарате, что при недостатке ингибитора или избытке акцелератора ренина в плазме приводит к образованию комплекса «ренин — ангиотензиноген» с образованием вначале неактивного вещества ангиотензина I, который под влиянием конвертирующего энзима переходит в вазопрессорное вещество — ангиотензин II.

Считают, что гиперфосфатемия и ацидоз развиваются при снижении СКФ менее 30%, а гиперкалиемия — если СКФ менее 10% от нормы, тогда как гиперкреатининемия — при СКФ менее 50%.

Классификация. Классификация ХПН предусматривает выделение четырех стадий.

I стадия — компенсированная (полиурическая) — уменьшение резервных возможностей почек (при применении нагрузочных проб) без нарушения гомеостатических констант (impaired renal function — IRF);

II стадия — субкомпенсированная — стадия неустойчивой гиперазотемиии анемии в сочетании с нарушением парциальных функций почек (chronic renal insufficiency — CRI);

III стадия — декомпенсированная — стадия отчетливых признаков ХПН (chronic renal failure — CRF);

IV стадия — терминальная, уремическая стадия со свойственной ей олигоанурией, поражением ряда органов и систем (endstage renal disease).

253

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Клиническая картина. В I стадии (полиурической) клиника определяется тем заболеванием, которое привело к ХПН. Может выявляться никтурия.

Третья стадия характеризуется анорексией, нарастающими неврологическими изменениями (апатией, мышечной слабостью или мышечными спазмами, чередующимися с возбуждением, головными болями, ухудшением зрения, судорогами, в том числе

икак следствие тетании), сухостью и зудом кожи, геморрагиями

инекрозами на коже и слизистых оболочках, диспепсией, болями в костях и суставах, деформацией костей, шумным дыханием, нарастающей симптоматикой отека легких и нарушений сердеч- но-сосудистой деятельности с брадикардией и гипертензией. В терминальной стадии появляются запах мочевины изо рта, стоматит, фарингит, перикардит и плеврит, отек легких и, наконец, развивается кома.

Все это кратко представлено в таблице 5.

Таблица 5

Характеристика стадий ХПН

иобъем основных лечебных мероприятий (А. В. Папаян, В. В. Архипов, 1997)

Объем почечных функций составляет от 80 до 50% от нормы, а число функционирующих нефронов — от 50 до 25% от нормы.

При указанной потере функции почек значи-

I стадия —

тельного изменения в состоянии пациентов не

компенсированная

отмечают, за исключением незначительного

(impaired renal

увеличения микропротеинурии и АД. Отличи-

function — IRF)

тельной особенностью этого периода является отсутствие клинических симптомов ХПН до тех пор, пока количество функционирующих нефронов не уменьшится до 30%. Консервативное и оперативное лечение основного заболевания

254

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Окончание табл. 5

Эта стадия характеризуется объемом почечных функций от 50 до 25% от нормы, а остаточное число нефронов составляет менее 30%.

При этом отмечают нарушение толерантности

II стадия —

к различным пищевым ингредиентам, нарушение

всасывания Са. На этой стадии пациенты могут субкомпенсирован- значительно хуже переносить интеркуррентные за-

ная

болевания, а также такие состояния, как дегидра- (chronic renal insuffi- тация, гиперкалиемия, ацидоз; значительно увели-

ciency — CRI)

чивается риск развития ОПН в случае наличия дегидратации. У детей часто появляется задержка роста. На этой стадии процесса консервативные мероприятия направлены на сохранение остаточной функции почек

Объем почечных функций составляет менее 30%,

ачисло нефронов — менее 15% от нормы; часто

IIIстадия — отмечают остеодистрофию, анемию и гипертендекомпенсирозию. Консервативная терапия направлена на кор-

255

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Лечение. При ХПН I стадии лечение должно быть направлено на основное заболевание и в связи с недостаточностью функции почек является симптоматическим. В стадии IIа назначают диету по типу стола № 36 (количество белка ограничивается до 1,5 г/кг). При высоких цифрах азотемии назначают строгую диету с суточным количеством белка 0,6—0,7 г/кг, но достаточной энергетической ценностью, т. е. рацион должен быть обогащен углеводами и жирами. Этим задачам отвечает диета Джиордано—Джиован- нетти, из которой полностью исключены мясо, рыба, творог.

Для детей 11—14 лет с ХПН разработан вариант диеты Джиордано—Джиованнетти: первый завтрак — омлет из 2 желтков, винегрет (200 г), чай (200 г) и безбелковый хлеб (30 г) с маслом (15 г); второй завтрак: пастила (30 г), яблоки печеные (180 г), сок виноградный (100 г); обед — суп фруктовый с рисом (300 г), каша пшеничная с изюмом (200 г), кисель из свежих фруктов (200 г), хлеб безбелковый (40 г) с маслом (10 г); полдник — свежие фрукты (200 г); ужин — картофель жареный, яблоки (210 г), чай с сахаром (200 г), пастила (30 г), хлеб безбелковый (30 г), масло сливочное (15 г). Рекомендуют переводить ребенка на эту диету уже при уровне остаточного азота 30 ммоль/л, т. е. в стадии IIа ХПН.

У детей при ХПН регулярный гемодиализ необходимо начинать в стадиях III—IV при уровне креатинина в сыворотке крови более 0,528 ммоль/л и клиренсе эндогенного кретинина менее 10 мл/мин на 1,73 м2. Гемодиализ проводят 2—3 раза, на фоне которого, строгих ограничений белка в диете не требуется, однако необходимо снижение количества жидкости и менее строгое ограничение натрия.

5. Острый гломерулонефрит. Гломерулонефриты — двустороннее диффузное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков. Эта патология встречается в основном у детей дошкольного и школьного возраста.

Острый гломерулонефрит (ОГН) — гломерулонефрит с относительно быстрым течением, проявляющийся в выраженных случаях триадой симптомов — отеками, гипертензией и гематурией, но иногда лишь изменениями состава мочи.

256

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Частота ОГН — 6—20 на 10 000 детей. Чаще болеют мальчики. Возрастная структура заболеваемости: до 7 лет — 18%; 7—12 лет — 36%; старше 12 лет — 46%. Пик заболеваемости приходится на зимние и весенние месяцы. В случае связи заболевания со стрептококковой инфекцией кожи (импетиго) пик заболеваемости — в конце лета и осенью.

Этиология первичных форм ОГН связана с нефритогенными штаммами β-гемолитического стрептококка группы А, имеющими М12, 18, 25, 49, 55, 57, 60-антигены. Источником является стрептококковая инфекция верхних дыхательных путей или кожных покровов.

Нестрептококковые ОГН являются вторичными проявлениями системной инфекции и могут развиваться при подостром бактериальном эндокардите, листериозе, иерсиниозе и др.

Патогенез постстрептококкового ОГН связывают:

1)с образованием либо в крови, либо в почках иммунных комплексов. Антигенами являются стрептококковая дезоксирибонуклеаза В, стрептолизин О, а при импетиго — стрептококковая антигиалуронидаза.

Фиксированные на базальной мембране клубочковых капилляров иммунокомплексы повреждают эндотелий капилляров, повышают его проницаемость для компонентов крови;

2)с активацией иммунными комплексами комплемента, который:

а) обладает хемотаксической активностью и привлекает в очаг поражения нейтрофилы;

б) способствует активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов, повышению свертывания крови и отложению фибрина в капиллярах клубочков;

3)с повреждением эндотелиального покрова базальной мембраны клубочка энзимами, освободившимися из лизосом полинуклеаров.

Охлаждение, респираторная вирусная инфекция у ребенка

схроническим тонзиллитом или у носителя кожного нефритогенного стрептококка группы А могут привести к активации инфекции и обусловить возникновение ОГН.

257

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

В таблице 6 предствалена классификация первичных гломерулонефритов.

Экстраренальные симптомы включают:

1)симптомы интоксикации (недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота, бледность, субфебрильное повышение температуры);

2)отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром преимущественно на лице, а вечером на голенях и в области лодыжек);

3)гипертензионный синдром (головная боль, тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, повышение артериального давления, изменение зрения).

258

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

Гипертензия у детей при ОГН бывает в 60—70% случаев заболевания. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, чем у старших школьников. У детей с гипертензией отмечают ряд изменений при осмотре глазного дна: сужение и утолщение стенок артерий, гиперемию и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.

К ренальным симптомам относят следующие: боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или в животе, изменение цвета (покраснение, цвет мясных помоев) и помутнение мочи, азотемию, мочевой синдром (олигурию, гематурию, протеинурию, цилиндрурию).

Олигурия — уменьшение диуреза на 50—80% или менее 300 мл/м2/сут — при ОГН возникает вследствие уменьшения количества функционирующих нефронов и снижения в них фильтрации. Олигурия продолжается несколько дней и сменяется полиурией. В олигурическую фазу наблюдается снижение экскреции

смочой калия, магния, хлоридов. Поэтому в крови у больных отмечают гиперкалиемию, гипермагниемию, гиперхлоремический ацидоз. В полиурической фазе нефрита у больных имеется тенденция к гипокалиемии, гипомагниемии.

Протеинурия при ОГН не превышает 1 г/л/сут и отмечается от нескольких дней до 2 недель. Протеинурия селективная, в мочу проникают главным образом альбумины.

Гематурия развивается во всех случаях ОГН. Причиной гематурии является как разрыв сосудов клубочков, так и диапедез эритроцитов через поврежденную базальную мембрану. В 70—80% случаев ОГН бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, мясных помоев), реже — микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка). У 50% больных

сОГН при стерильных посевах мочи в течение 1—2 недель обнаруживают мононуклеарную лейкоцитурию.

Цилиндрурия: гиалиновые цилиндры могут встречаться в моче здоровых детей, наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита, а зернистых — показатель тяжести поражения почек.

Течение ОГН может быть разнообразным. При типичной форме ОГН острый период продолжается 2—3 недели. Олигури-

259

Тема 17. Этапы мочеобразования и мочеотделения

ческий период длится 3—7 дней, потом количество мочи увеличивается, снижается артериальное давление, постепенно уменьшаются отеки. Период обратного развития занимает около 3 недель. Низкий титр С3-комплемента возвращается к норме через 2—6 недель.

Нередко у детей встречается малосимптомное течение болезни, когда отмечают только изолированный мочевой синдром. Общее состояние детей не нарушено, а изменения в моче выявляют при плановом обследовании после ангины, скарлатины.

У детей раннего и дошкольного возраста ОГН нередко протекает с нефротическим синдромом.

Осложнения. Осложнениями ОГН являются анурия (острая почечная недостаточность), эклампсия и сердечная недостаточность.

Диагноз ОГН устанавливают на основании указанных клини- ко-анамнестических и лабораторно-инструментальных данных. При обследовании проводят:

1)анализы мочи (при необходимости пробу Аддиса—Каков- ского или Нечипоренко);

2)пробу Зимницкого, пробу Реберга;

3)ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости, а также взвешивание пациента;

4)посевы мочи;

5)ежедневное измерение артериального давления;

6)определение содержания в сыворотке крови креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, общего белка и белковых фракций, коагулограммы, титра С3-комплемента, антистрептококковых антител;

7)осмотр глазного дна (при поступлении и в дальнейшем по показаниям).

Избирательно проводят УЗИ почек, ренографию, урографию

идр.

Дифференциальная диагностика ОГН базируется на анализе родословной и анамнеза, клинической картины и лабораторных данных.

Необходимо исключить другие формы гломерулопатий.

260