- •Оглавление:
- •Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.
- •Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов — васкулиты с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или
- •IgA-васкулит (Шенлейна– Геноха) — васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно
- •История
- •Эпидемиология
- •Классификация
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Лейкоцитокластический васкулит кожи у ребенка с пурпурой Шенляйн-Геноха. На поверхностных кожных сосудах виден
- •Отложение иммуноглобулина IgA при пурпурном нефрите Шенлейн-Геноха. Иммуногистологическое окрашивание демонстрирует гранулярное отложение иммуноглобулина
- •Целевой признак инвагинации при поперечном ультразвуковом исследовании. Концентрическая масса представляет слои тканей в
- •Клиника
- •Поражение кожи — один из диагностических критериев
- •Полиартралгии и признаки артрита
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Частота поражения почек при IgA-васкулите колеблется от 10 до 60%. Обычно это поражение
- •Поражение нервной системы у больных наблюдается редко, хотя при острой форме заболевания могут
- •Существуют определенные особенности течения IgA-васкулита у детей и взрослых. У детей началу болезни
- •Осложнения
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагностика
- •В острой фазе заболевания у большинства (96%) детей обнаруживают ухудшение диффузионной способности легких
- •Классификационные критерии IgA-васкулита Американской коллегии ревматологов:
- •Лечение
- •Медикаментозное лечение
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание
- •Болезнь Рандю— Ослера—Вебера
- •Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте,
- •Этиология
- •TGFb-сигнальный путь
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Спасибо за внимание!
- •Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
- •История
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Поражение ВДП
- •Поражение почек
- •Поражение глаз
- •Поражение кожи
- •Поражение костно-мышечной системы
- •Поражение нервной системы
- •Диагностика
- •Лечение
- •ФГБОУ ВО СЗГМУ ИМ.И.И.Мечникова Минздрава России
- •Определение
- •История
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патоморфология
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •диагностика
- •Признак
- •Инструментальная
- •Дифференциальна
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание!
- •БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА
- •ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ — АРТЕРИИТ, ЧАСТО ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ С ПОРАЖЕНИЕМ АОРТЫ И/ИЛИ ЕЕ ГЛАВНЫХ ВЕТВЕЙ,
- •ПАТОМОРФОЛОГИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА:
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •Поражение верхнечелюстной артерии приводит к «перемежающейся хромоте» жевательных мышц, беспричинной зубной боли или
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •-Западный государственный медицинский университет
- •Болезнь Такаясу
- •Этиология
- •Патоморфология
- •1.При первом возникают изменения со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий.
- •I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии. IIа тип –
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Локализация
- •Диагностика (1)
- •Диагностика (2)
- •Диагностика
- •Лечение
- •Хирургическое
- •Болезнь Кавасаки
- •Может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и
- •Этиология,
- •Клиника
- •Для диагностики Б. Кавасаки необходимо 5 из 6 критериев:
- •Дополнительные
- •Другие симптомы
- •Диагностика
- •Дифференциальный
- •Лечение
- •Неблагоприятный прогноз при:
Диагностика
Лечение
•Глюкокортикоиды
•Циклофосфамид (цитостатик)
•Хирургическое лечение при субглоточном стенозе гортани в сочетании с ГКС
ФГБОУ ВО СЗГМУ ИМ.И.И.Мечникова Минздрава России
Кафедра госпитальной терапии и кардиологии Им. М.С. Кушаковского
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс)
• Студентка 545А группы Толчева А.Р.
Определение
Эозинофильный гранулематоз с
полиангиитом (Черджа-Стросс) —
эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра.Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией.
История
•Болезнь впервые была описана в конце 20-х годов ХХ в.
•Включена в рубрику узелкового полиартериита в 1951г. J.Churg и L.Strauss
•J.Churg и L.Strauss по данным 13 аутопсий выделили тяжелое течение БА с высоким содержанием эозинофилов,лихорадкой,сердечной и почечной недостаточностью и периферической нейропатией
•Долго ее рассматривали в рамках астматической формы этого заболевания или как эозинофильный гранулематозный васкулит
•В настоящее время выделяют в отдельную нозологическую форму
Эпидемиология
•Болезнь возникает чаще в возрасте от 35 до 45 лет,но также встречается и у детей
•10% от всех пациентов с системными васкулитами
•Болеют чаще мужчины (соотношение заболевших мужчин к женщинам от 1,1:1 до 3,0:1)
Этиология
•Причина возникновения неизвестна
•В большинстве случаев болезни предшествует непереносимость лекарств,аллергические риниты,крапивница,отёк Квинке,пищевая аллергия
•Пусковым моментом может быть перенесенная острая респираторная инфекция,инсоляция,переохлаждение,береме нность,роды
Патоморфология
При цитологическом исследовании наблюдаем сочетание некротизирующей гранулемы, васкулита с локализацией в мелких и средних сосудах и эозинофильной пневмонии. Возникают обширные эозинофильные инфильтраты с преимущественной интерстициальной и периваскулярной инфильтрацией.
Некротизирующая гранулема располагается экстраваскулярно, редко вовлекая сосуды. Васкулит затрагивает мелкие артерии и вены. В воспалительном инфильтрате преобладают эозинофилы, встречаются и гигантские клетки. Исход данного процесса – склеротические изменения в сосудах и легочной ткани, обычно сочетающиеся с участками активного воспаления.
Патоморфология
•ОтМечают отек и инфильтрацию слизистой оболочки бронхов эозинофилами, гипертрофию гладких мышц, метаплазию бокаловидных клеток, утолщение базальной мембраны с формированием слизистых пробок в просвете терминального отдела дыхательных путей.
•Интерстициальная ткань легких инфильтрирована лимфоцитами,плазматическими клетками и гистиоцитами.
Клиническая картина
•В продромальный период (продолжительность до 30 дней) у пациентов преобладает аллергический ринит, поллиноз и астма.
•Во второй фазе повышается содержание эозинофилов в крови и происходит их освобождение в ткани.
•В третьей фазе на фоне частых,тяжело протекающих приступов БА возникают признаки системного васкулита.