- •Оглавление:
- •Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования "Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И.
- •Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов — васкулиты с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или
- •IgA-васкулит (Шенлейна– Геноха) — васкулит с IgA- иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно
- •История
- •Эпидемиология
- •Классификация
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Лейкоцитокластический васкулит кожи у ребенка с пурпурой Шенляйн-Геноха. На поверхностных кожных сосудах виден
- •Отложение иммуноглобулина IgA при пурпурном нефрите Шенлейн-Геноха. Иммуногистологическое окрашивание демонстрирует гранулярное отложение иммуноглобулина
- •Целевой признак инвагинации при поперечном ультразвуковом исследовании. Концентрическая масса представляет слои тканей в
- •Клиника
- •Поражение кожи — один из диагностических критериев
- •Полиартралгии и признаки артрита
- •Поражение желудочно-кишечного тракта
- •Частота поражения почек при IgA-васкулите колеблется от 10 до 60%. Обычно это поражение
- •Поражение нервной системы у больных наблюдается редко, хотя при острой форме заболевания могут
- •Существуют определенные особенности течения IgA-васкулита у детей и взрослых. У детей началу болезни
- •Осложнения
- •Дифференциальный диагноз
- •Диагностика
- •В острой фазе заболевания у большинства (96%) детей обнаруживают ухудшение диффузионной способности легких
- •Классификационные критерии IgA-васкулита Американской коллегии ревматологов:
- •Лечение
- •Медикаментозное лечение
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание
- •Болезнь Рандю— Ослера—Вебера
- •Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое наследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте,
- •Этиология
- •TGFb-сигнальный путь
- •Патогенез
- •Патогенез
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Клиника
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Диагностика
- •Лечение
- •Лечение
- •Спасибо за внимание!
- •Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
- •История
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Поражение ВДП
- •Поражение почек
- •Поражение глаз
- •Поражение кожи
- •Поражение костно-мышечной системы
- •Поражение нервной системы
- •Диагностика
- •Лечение
- •ФГБОУ ВО СЗГМУ ИМ.И.И.Мечникова Минздрава России
- •Определение
- •История
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Патоморфология
- •Патоморфология
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Диагностика
- •диагностика
- •Признак
- •Инструментальная
- •Дифференциальна
- •Прогноз
- •Спасибо за внимание!
- •БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА
- •ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ — АРТЕРИИТ, ЧАСТО ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ С ПОРАЖЕНИЕМ АОРТЫ И/ИЛИ ЕЕ ГЛАВНЫХ ВЕТВЕЙ,
- •ПАТОМОРФОЛОГИЯ
- •КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА:
- •КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
- •Поражение верхнечелюстной артерии приводит к «перемежающейся хромоте» жевательных мышц, беспричинной зубной боли или
- •ДИАГНОСТИКА
- •ЛЕЧЕНИЕ
- •-Западный государственный медицинский университет
- •Болезнь Такаясу
- •Этиология
- •Патоморфология
- •1.При первом возникают изменения со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий.
- •I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии. IIа тип –
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Клиническая картина
- •Локализация
- •Диагностика (1)
- •Диагностика (2)
- •Диагностика
- •Лечение
- •Хирургическое
- •Болезнь Кавасаки
- •Может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и
- •Этиология,
- •Клиника
- •Для диагностики Б. Кавасаки необходимо 5 из 6 критериев:
- •Дополнительные
- •Другие симптомы
- •Диагностика
- •Дифференциальный
- •Лечение
- •Неблагоприятный прогноз при:
Этиология,
эпидемиология
Этиология до настоящего времени не известна. Накапливаются знания в пользу инфекционной этиологии, а так же в ответ на суперантигены + аутоиммунные мезанизмы и наследственность.
Впервые была описана в Японии, там, так же как и в странах Азии, данная патология встречается наиболее часто, что указывает на наличие генетической предрасположенности.
90-95% заболевших – дети до 10 ле.
Клиника
Выделяют следующие стадии:
1)Острая лихорадочная 1-2 нед (конъюктивит, лихорадка, эритема рта, отеки кистей и стоп, сыпь, шейная лимфоаденопатия)
2)Подострая 3-5 нед (разрешение лихорадки, инъецированность конъюктивы, шелушение рук и ног, тромбозы, аневризмы, артериит КА)
3)Выздоравление 6-10 нед от начала болезни
Для диагностики Б. Кавасаки необходимо 5 из 6 критериев:
1)Лихорадка в течении 5 дней, не снижающаяся под АБ и жароп-ми
2)2х сторонний сухой конъюнктивит
3)Изменения на слизистой рта (малиной язык, корки, отеки и гиперемия губ)
4)Изменения на ладонях и подошвах (эритема и шелушения)
5)Полиморфная экзантема (скарлатиноподобная)
6)Шейная лимфоаденопатия (чаще 1 узел 1,5 см)
Дополнительные
критерии
•Ритм галопа, удлинение PR/QT, аритмии, низкий вольтаж комплекса QRS; кардиомегалия, аневризмы КА, загрудинные боли;
•ЖКТ симптомы
•Лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, ускорение СОЭ, повышение СРБ;
•Протеринурия, стерильная лейкоцитурия;
•Поперечные борозды на ногтях пальцев рук;
•Кашель, ринорея, затемнение легочных полей;
•Отек и боль суставов;
Другие симптомы
•Рвота
•Диарея
•Боли в животе
•Кашель
•Ринит
•Артралгии
•Респираторные
симптомы
•Острый живот
•Тонзилит
•Пневмония
•Васкулит
МЦР
Диагностика
Классические клинические проявления позволяют поставить диагноз лишь на 3-8 день, поздняя диагностика связана с наличием других симптомов, помимо лихорадки.
•Эхо-КГ (жидкость в перикарде, аневризмы, утолщение стенок артерий, тромбоз)
•ЭКГ (увеличение интервала PR, снижение вольтажа комплекса QRS, уплощение зубца T, изменения сегмента ST.)
•Ангиография (аневризмы не только КА, но и подключичной, подмышечных, почечной, брыжеечных артерий в 2,2%)
Дифференциальный
диагноз
Синдром токсического шокаСиндром «ошпаренной кожи»Ювенильный ревматоидный артритСиндром Стивенса-ДжонсонаЭкзантемные инфекции
Лечение
•В/В нормального человеческого иммуноглобулина на фоне антиагрегантной терапии АСК (30-10 мг/кг/сут 4 р/д до прекращения лихорадки)
•Блокаторы ФНО-альфа
•Не рекомендовано проводить терапию антибактериальными препаратами, так как она не эффективна при лечении синдрома Кавасаки
•АКШ при тяжелой окклюзии основных ветвей КА.
Неблагоприятный прогноз при:
•Лихорадка более 16 суток
•Рецидив после 2 суток нормальной температуры
•Кардиомегалия
•Нарушения ритма (кроме АВ-блокады 1 ст.)
•Мужской пол (равные шансы до года)
•Тромбоцитопения, низкий гематокрит
Эхо-КГ должна проводиться регулярно, каждые 6 мес, до стойкого исчезновения коронарных аневризм.