Дифференциальна
я диагностика
• Гранулематоз Вегнера(отсутствие астмы,аллергических реакций и эозинофилии)
• Микроскопический полиангиит
• Узелковый полиартериит(обычно не возникает поражения легких,некротизирующего гломерулонефрита)
• Гиперэлзинофильный синдром
Прогноз
•Прогноз заболевания зависит от степени дыхательной недостаточности, генерализации васкулита (полинейропатия, гломерулонефрит), прогностически неблагоприятен короткий период между развитием астмы и манифестацией васкулита. При синдроме Черджа–Стросс пятилетия выживаемость составляет до 80%.
Спасибо за внимание!
БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА
Гигантоклеточный артериит. Темпоральный артериит.
Никифорова К. 545А
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ — АРТЕРИИТ, ЧАСТО ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ С ПОРАЖЕНИЕМ АОРТЫ И/ИЛИ ЕЕ ГЛАВНЫХ ВЕТВЕЙ, ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СОННЫХ И ПОЗВОНОЧНЫХ АРТЕРИЙ, С ЧАСТЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ВИСОЧНЫХ АРТЕРИИ
Страдают в основном люди европеоидной расы, живущие в Северной Европе и Америке. Заболеваемость варьирует в широких пределах — от 0,5 до 23,3 случая заболевания на 100 тыс. населения старше 50 лет. Женщины болеют чаще, чем мужчины (соотношение 3:1)
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
При морфологическом исследовании обнаруживают гранулематозный артериит
Преимущественное поражение средней оболочки артерии, наличие клеточных инфильтратов, состоящих главным образом из мононуклеаров (лимфоциты, плазмоциты, макрофаги), а также содержащих гигантские многоядерные клетки.
Некроз гладкомышечных клеток, деструкцию и фрагментацию внутренней эластической мембраны. Фибриноидный некроз не типичен. Часто наблюдают утолщение и фиброз интимы, клеточные инфильтраты в ней, пристеночный тромбоз.
КЛАССИФИКАЦИОННЫЕ КРИТЕРИИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА:
развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет;
возникновение ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации;
болезненность при пальпации или уменьшение пульсации
височных артерий, не связанные с атеросклерозом артерий шеи;
увеличение СОЭ >50 мм/ч;
васкулит с преимущественно мононуклеарной инфильтрацией
или гранулематозным воспалением, обычно с многоядерными гигантскими клетками, определяемый при биопсии стенки артерии.
NB! Наличие трех любых критериев и более позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
К конституциональным признакам заболевания относят лихорадку (субфебрильная и фебрильная),проливной пот, общую слабость, анорексию, снижение массы тела, депрессию.
поражении височной артерии возникает постоянная, интенсивная головная боль с локализацией и лобной и теменной области, болезненность при касании к коже черепа, набухание, отечность височных артерий и ослабление их пульсации.
При поражении затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области.
Поражение верхнечелюстной артерии приводит к «перемежающейся хромоте» жевательных мышц, беспричинной зубной боли или «перемежающейся хромоте» языка (при локализации процесса в язычной артерии).
Изменения наружной сонной артерии приводят к отеку лица, нарушению глотания и слуха
Воспаление артерий, кровоснабжающих глаза и глазные мышцы, может привести к нарушению зрения, часто необратимому, которое бывает первым симптомом заболевания. Описаны ишемический хориоретинит, отек роговицы, ирит, конъюнктивит, эписклерит, склерит, передняя ишемическая оптическая нейропатия. Характерны преходящее снижение зрения (amavrosis fugax) и диплопия. Развитие слепоты — самое грозное раннее осложнение гигантоклеточного артериита.
Течение заболевания (NB! с сохранением зрения) может длительное время контролироваться применением кортикостероидов