Диагностика
КТ в ангио-режиме в 
сомнительных случаях для
обнаружения висцеральных АВМ
|
Лечение |
Контроль |
Профилактика |
кровотечений |
осложнений из-за |
различных |
висцеральных |
локализаций |
АВМ |
Лечение
Профилактика носовых кровотечений – лубриканты + лазерная, химическая, термическая коагуляция + эмболизация носовой артерии (крайняя мера)
Эмболизация артерии, питающей мальформацию в любом органе при величине последнюю, если она >3 мм
Лечение
Бевацизумаб – ингибитор биологической активности фактора роста эндотелия сосудов
Талидомид – ингибирование ангиогенеза («вредный» изомер)
Спасибо за внимание!
«Наше главное дело не смотреть на то, что лежит в туманной дымке на расстоянии, а делать то, что лежит непосредственно под рукой»
Sir William Osler
Гранулематоз с полиангиитом (болезнь Вегенера)
•Гранулематоз Вегенера - некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра.
История
•Впервые ГВ был описан в 1931 году патологом H.Klinger на двух секционных материалах
•В 1936-1939 гг. немецкий патолог Ф. Вегенер выделил заболевание как самостоятельную нозологическую единицу.
•В 2006 г. Было предложено отказаться от термина «гранулематоз Вегенера» в пользу «гранулематоз с полиангиитом» из-за обнаруженной связи Ф.Вегенера с
Этиология
•Предполагается связь начала болезни с действием инфекционного агента (ЦМВ, ВЭБ)
•Характерно более тяжелое течение у людей с носительством золотистого стафилококка в полости носа.
•Возможна связь с коллоидными соединениями кремния
•Есть связь между ГВ и предшествующим туберкулезом респираторного тракта.
Патогенез
•Развивается воспаление мелких сосудов и одновременное формирование периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных тканях.
•Образуются АТ к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), реагирующие с протеиназой-3, миелопероксидазой. АНЦА способны активировать нейтрофилы, увеличить их адгезию к эндотелию и индуцировать
дегрануляцию с дальнейшим
Патоморфология
•В легких – некроз паренхимы, васкулит и гранулематозное воспаление.
•Некротизирующие гранулемы образуются в основном в органах, контактирующих с внешней средой (воздухоносные пути, ЖКТ)
– в них мало фибробластов, из-за этого происходит расширение площади поражения.
•В органах, не контактирующих с внешней средой гранулемы содержат большее