Клиническая картина
(3)
Подобные физикальные явления нередко обнаруживают при аускультации и пальпации брюшной аорты, особенно при II и III анатомических типах заболевания.
В третьей фазе болезни в сосудах преобладают признаки фиброза, отмечают стенозы артерий и признаки сосудистой недостаточности. В этот период, по сравнению с ранней стадией заболевания, значительно чаще (50–70%) встречаются симптомы перемежающейся хромоты верхних и нижних конечностей, поражения сердечно-сосудистой системы, головного мозга и легких. Клинические признаки поражения легких встречают менее, чем у четверти больных. Отмечают боли в грудной клетке, одышку, непродуктивный кашель, редко — кровохарканье. Больные отмечают боли в мышцах проксимальных отделов рук, чаще левой, снижение силы кисти. Иногда боли распространяются на левое плечо, нижнюю челюсть, область шеи и левую половину грудной клетки. У 85–90% больных исчезает пульс на артериях предплечья и возникают различия при изменении АД. При прогрессировании воспалительного процесса в сосудах нарастает как частота, так и выраженность клинических синдромов, обусловленных ишемией в отдельных органах или системах. Однако, несмотря на окклюзию подключичных или подмышечных артерий, критическую степень ишемии рук наблюдают редко, что связывают с медленным прогрессированием стеноза и развитием коллатералей.
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
Локализация |
|
Клинические симптомы |
патологического |
|
|
процесса |
|
|
Подключичные, |
|
Синдром асимметрии или |
плечевые, бедренные, |
отсутствия пульса. |
|
подколенные артерии |
Патологические сосудистые |
|
|
|
шумы. |
|
|
Боли при нагрузке в одной или |
|
|
обеих руках или ногах с |
|
|
ощущением усталости и |
|
|
онемения пальцев. |
|
|
Синдром перемежающейся |
|
|
хромоты |
Сонные артерии |
|
Головная боль. |
|
|
Ухудшение зрения, |
|
|
ретинопатия. |
|
|
Нарушение мозгового |
|
|
кровообращения. |
|
|
Сосудистый шум над сонными |
|
аортоартерит. 2016 |
|
Клинические рекомендации. Неспецифический |
|
артериями. |
|
|
Обмороки. |
Диагностика (1)
Вкрови больных обнаруживают нормохромную нормоцитарную анемию, умеренный тромбоцитоз и гипергаммаглобулинемию.
Характерно увеличение СОЭ, степень которого зависит от воспалительной активности заболевания. Однако у трети больных, несмотря на клинические признаки воспалительной активности, СОЭ может оставаться в пределах нормы.
Ванализах мочи отмечают умеренную протеинурию (до 1 г/сут) и микрогематурию. Увеличение концентрации СРБ наблюдают в 60–70% случаев.
При офтальмологическом обследовании отмечают снижение остроты зрения, чаще одностороннее, и выпадение полей зрения.
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
Диагностика (2)
Инструментальные исследования. Один из основных инструментальных методов обследования больных с артериитом Такаясу — ангиография, результаты исследования имеют важное значение как для подтверждения диагноза, так и для оценки динамики и распространенности воспалительного процесса. По данным ангиографии, изменения со стороны легочной артерии возникают почти у 60% больных. Преобладают стенозы и окклюзии лобарных и субсегментарных ее ветвей, особенно кровоснабжаюших верхнюю долю правого легкого. Легочная гипертензия, дилатация и аневризма легочной артерии, а также изолированные изменения, клинически напоминающие тромбоэмболию легочной артерии, встречаются редко. Результаты ангиографии не позволяют дифференцировать наличие или отсутствие активного воспалительного процесса в стенке легочной артерии. Для этих целей предпочтительнее использовать КТ и MPT-ангиографию.
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
Диагностика
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
Лечение
Терапия артериита Такаясу включает назначение преднизолона (1 мг/кг массы тела в сутки, но не более 60 мг/сут), что позволяет достигнуть ремиссии у 60% больных и в последующем снизить дозу препарата. У пациентов, рефрактерных к преднизолону, применяют метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн. Метотрексат (17,5 мг/нед) в сочетании с небольшими дозами преднизолона позволяет достигнуть ремиссии у 81% пациентов, быстрее снизить дозу ГК и поддерживать более длительную ремиссию. Для купирования воспалительного процесса используют ежемесячные курсы пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфамидом в течение 6–9 месяцев.
Для уменьшения пролиферативных изменений в артериях показано назначение ацетилсалициловой кислоты (в дозе 100 мг/сут) и статинов. Длительность поддерживающей терапии ГК зависит от динамики основных клинических синдромов, острофазовых показателей (СОЭ, СРБ) и, как правило, составляет не менее 2–5 лет.
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
Хирургическое
лечение
-КБА +/-стентирование
-Шунтирование
Показания:
• расслаивающая аневризма аорты,
• гемодинамически значимые
• стенозы/ окклюзии сонных артерий,
• АГ сосудистого генеза,
• стеноз почечной артерии
Клинические рекомендации. Неспецифический аортоартерит. 2016
Болезнь Кавасаки
(Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром)
- остро протекающее системное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением средних и мелких артерий (артериит), развитием деструктивно- пролиферативного васкулита. Иногда в процесс могут вовлекаться аорта и другие крупные артерии.
Часто поражаются коронарные артерии, может вовлекаться аорта. Обычно у детей раннего и грудного возраста!
Может вызывать развитие аневризм и стенозов коронарных артерий, особенно при поздней диагностике и несвоевременном и/или неадекватном лечении. Таким образом, СК - одна из причин приобретенных сердечно- сосудистых заболеваний в раннем возрасте.
Изменения коронарных артерий, представляющие собой фактор риска летального исхода и инфаркта миокарда в молодом возрасте, у подавляющего большинства больных можно предупредить при условии своевременного (до 10 дня заболевания) лечения большими дозами внутривенного иммуноглобулина человека (ВВИГ) в комбинации с ацетилсалициловой кислотой.