ДИАГНОСТИКА
Диагностика гигантоклеточного артериита основана на классификационных критериях. Заболевание нужно заподозрить у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами ревматической полимиалгии. значительным увеличением СОЭ и анемией.
Более чувствительный показатель активности — увеличение концентрации СРБ и ИЛ-6 (>6 пг/мл).
На Rg и КТ легких обнаруживают базальный интерстициальный фиброз, диффузные ретикулярные изменения легочного рисунка, множественные узелки, аневризмы грудного отдела аорты. Результаты исследования бронхоальвеолярного лаважа у больных с клиническими признаками патологии респираторной системы, но без рентгенологических изменений позволяют выявить признаки Т-лимфоцитарного альвеолита с преобладанием CD4+- лимфоцитов.
ЛЕЧЕНИЕ
Преднизолон применяют в дозе 40–60 мг/сут в несколько приемов до нормализации СОЭ и исчезновения симптомов. Снижают дозу по 2,5–5 мг/сут каждые 2 нед до достижения 20 мг/сут, затем на 10% каждые 2 нед до 10 мг/сут, затем по 1 мг каждые 4 нед.
Если нет нарушения зрения или поражения крупных сосудов, начальная доза преднизолона составляет 20 мг/сут.
При снижении дозы преднизолона тщательно наблюдают за динамикой симптомов, контролируют СОЭ каждые 4 нед в течение первых 3 мес, затем каждые 12 нед в течение еще 12– 18 мес после завершения лечения.
При тяжелом течении дозу ГК следует увеличить до 60–80 мг/сут, или провести пульс-терапию метилпреднизолоном с последующим переходом на поддерживающую дозу преднизолона 20–30 мг/сут или к лечению добавить метотрексат (15–17,5 мг/нед).
Если в течение 6 мес. на фоне приема преднизолона в дозе 2,5 мг/сут клинические симптомы заболевания отсутствуют, лечение можно прекратить 
-Западный государственный медицинский университет
кафедра госпитальной терапии и кардиологии им.М.С.Куша
Болезнь
Такаясу
Подготовила студентка 545 А группы Лечебного факультета Селезнева А.А.
Болезнь Такаясу
- артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Обычно у Болезнь встречается пациентов моложе 50 лет преимущественно в странах Азии и Южной Америки.
Ежегодная
заболеваемость артериитом Такаясу колеблется от 0,12 до 0,63
случая на 100 тыс. Микито
И. И. Мечникова, 2016. — 96 .
Системныенаселенияваскулиты: учебно-методическое. пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУТакаясуим.
Этиология |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Этиология |
заболевания |
|
|
|
|
|||
не |
установлена. Среди |
|
|
|
|
|||
возможных |
|
причин |
|
|
|
|
||
обсуждают |
|
роль |
|
|
|
|
||
инфекции |
(в частности |
|
|
|
|
|||
туберкулеза), |
вирусов, |
|
|
|
|
|||
лекарственной |
|
|
|
|
|
|
||
непереносимости. |
о |
|
|
|
|
|||
Имеются |
сведения |
|
|
|
|
|||
генетической |
|
|
|
|
|
|
||
предрасположенности, |
|
|
|
|
||||
что |
иллюстрируется |
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|||||
развитием |
болезни |
у |
|
|
|
|
||
В патогенезе заболевания большое значение отводят |
||||||||
однояйцевых близнецов |
||||||||
аутоиммунным механизмам. В патологический процесс |
||||||||
и связью с HLA Bw52, |
||||||||
вовлекаются vasa vasorum, медиа и адвентиция аорты |
||||||||
Dw12, DR2 и |
DQw |
(в |
||||||
и крупных кровеносных сосудов в области их устья или |
||||||||
японской популяции). |
|
|
|
|
|
|||
проксимальных отделов. При микроскопическом |
||||||||
исследовании выявляют мукоидное набухание, |
||||||||
фибриноидный некроз, инфильтративно- |
||||||||
Клиническиепролиферативнуюрекомендации. Неспецифический аортоарклеточнуюерит. 2016 реакцию и склероз
Патоморфология
При артериите Такаясу в ранней стадии заболевания или в его активной фазе отмечают признаки гранулематозного артериита с преобладанием в инфильтрате мононуклеаров, иногда с примесью гигантских многоядерных клеток. Процесс преимущественно локализуется в адвентиции и внутренней части средней оболочки артерий, в области vasa vasorum. По мере прогрессирования воспалительных изменений происходят формирование фиброзной гранулемы, разрушение эластических волокон и некроз гладкомышечных клеток сосудистой стенки. В местах воспаления возникает утолщение интимы и средней оболочки, обусловленное пролиферацией гладкомышечных клеток, депозицией коллагена и мукополисахаридов с пристеночным тромбозом. В единичных случаях отмечено вовлечение легочной паренхимы с развитием острой интерстициальной пневмонии. В конечной стадии воспалительного процесса или у больных, получавших лечение, наблюдают фиброз интимы и адвентиции, признаки дегенерации средней оболочки сосуда со скудной мононуклеарной инфильтрацией. Возможно одновременно наличие воспалительных и фиброзных изменений
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
1.При первом возникают изменения со стороны дуги аорты и отходящих от нее артерий. При этом варианте часто встречают одновременное поражение левой подключичной и общей сонной артерии.
2.При втором типе заболевания наблюдают изолированное поражение грудного и/или брюшного отдела аорты и их ветвей.
3.При третьем типе патологический процесс в дуге аорты и/или ее ветвях сочетается с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты.
4.При четвертом типе патологический процесс локализован в основном стволе легочной артерии или ее ветви в сочетании (или без него) с любым из первых трех вариантов.
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
I тип – дуга аорты и отходящие от нее артерии. IIа тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви.
IIb тип – восходящий отдел, дуга аорты и ее ветви, нисходящий грудной отдел.
III тип – нисходящий грудной, брюшной отделы аорты и (или) почечная артерии.
IV тип – брюшной отдел аорты и (или) почечные артерии. V тип – смешанный вариант типов IIb и IV.
Клинические рекомендации. Неспецифический аортоартерит. 2016
Клиническая картина
(1)
ранней стадии заболевания в клинической картине преобладают симптомы, обусловленные системным воспалительным процессом (похудание, слабость, сонливость, миалгии и артралгии, боли в животе). Нередко больные отмечают лихорадку, увеличение СОЭ и анемию в течение длительного времени.
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.
Клиническая картина
(2)
В развернутой стадии болезни в результате прогрессирующего поражения артерий возникают признаки ишемии отдельных органов и тканей. Отсутствие системных воспалительных реакций не исключает активного сосудистого воспаления, приводящего к болям в месте проекции пораженного сосуда или болезненности при его пальпации. Признаки сосудистого воспаления возникают уже в течение первого года от начала заболевания. Наиболее часто (40%) отмечают чувство слабости, усталости и боли в мышцах предплечья и плеча, чаще боли в мышцах беспокоят с одной стороны и усиливаются при физической нагрузке. Но отсутствие пульса или снижение его наполнения и напряжения на одной из рук, асимметрию систолического АД на плечевых артериях выявляют только в 15–20% случаев. У 7–15% 22 больных возникают боли в шее, головокружение, повышение АД, одышка и сердцебиение, нарушения зрения. У 70% больных можно выслушать систолический шум на общих сонных артериях, а у 15% больных наблюдают их болезненность (каротидиния).
Системные васкулиты: учебно-методическое пособие / Н. Г. Барабанова. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им.
И. И. Мечникова, 2016. — 96 с.