Частота поражения почек при IgA-васкулите колеблется от 10 до 60%. Обычно это поражение развивается после возникновения пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. Обычно возникает изолированная микро- или макрогематурия, иногда сочетающиеся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменении проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит. Появление гематурии, протеинурии, цилиндрурии на фоне нефротического синдрома свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. У больных с гломерулонефритом достаточно быстро развивается артериальная гипертензия.

Поражение нервной системы у больных наблюдается редко, хотя при острой форме заболевания могут появляться головные боли, судороги, парезы, а также признаки субарахноидальных, внутримозговых кровоизлияний.

Выраженные клинические симптомы патологии легких при IgA-васкулите встречают также редко. Описаны отдельные клинические наблюдения развития легочного кровотечения, а также интерстициальной пневмонии. Поражения сердечно-сосудистой системы встречается нечасто. Характерно развитие миокардита или коронарита с формированием ишемии миокарда.

Существуют определенные особенности течения IgA-васкулита у детей и взрослых. У детей началу болезни чаще предшествует инфекция верхних дыхательных путей. У взрослых чаще возникает поражение суставов и почек, реже наблюдают абдоминальный синдром и лихорадку. Взрослым пациентам чаще приходится назначать агрессивную терапию ГК и цитостатиками.

Осложнения

•Инвагинация

•Кишечная непроходимость

•Перфорация кишечника с развитием перитонита

•При нефрите: острая почечная недостаточность или ХПН.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз необходимо проводить со следующими заболеваниями: менингококкцемия, тромбоцитопеническая пурпура, лимфопролиферативные заболевания, лейкоз, опухоли, системная красная волчанка, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит с внекишечными проявлениями, острый или хронический гломерулонефрит, IgA-нефропатия.

Диагностика

Лабораторные данные неспецифичны. Важный признак, позволяющий заподозрить заболевание, — увеличение концентрации IgA в сыворотке крови. У 30– 40% больных обнаруживают РФ, характерно также повышение спонтанной агрегации тромбоцитов. Показатели СОЭ и СРБ в сыворотке крови коррелируют с индексом клинической активности васкулита.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, иногда эрозии в желудке, тонкой, толстой и прямой кишке. У половины больных возникают умеренные кишечные кровотечения, серьезные геморрагические осложнения развиваются не более чем в 5% случаев.

В острой фазе заболевания у большинства (96%) детей обнаруживают ухудшение диффузионной способности легких без соответствующих клинических симптомов. Полагают, что это связано с повреждением альвеолярно-капиллярной мембраны при отложении в ней IgA-иммунных комплексов. Данные морфологического исследования аутопсийного материала свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с септальными и интраальвеолярными геморрагиями, сочетающимися с депозитами IgA.

Лечение

Немедикаментозное лечение

Режим. В периоды обострения заболевания следует ограничивать двигательный режим ребенка. Исключить психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.

Диета. Неспецифическая гипоаллергенная диета. У больных с синдромом Кушинга целесообразно ограничение потребления углеводов и жиров, предпочтительна белковая диета. Употребление продуктов с повышенным содержанием кальция и витамина D для профилактики остеопороза.

Лечебная физкультура. Лечебную физкультуру проводить в соответствии с индивидуальными возможностями больного.

Медикаментозное лечение

Антикоагулянты прямого действия и антиагреганты. Применяют нефракционированный гепарин (D) в дозе 100–250 ЕД/кг/сут под контролем АЧТВ. Дипиридамол (D) в дозе 5 мг/кг/сут, разделенной на 2–3 приема в течение 4–8 нед с постепенной отменой.

Глюкокортикостероиды. Применяют при тяжелом течении заболевания с поражением ЖКТ и кровотечением. Назначают преднизолон (A) per os в дозе 0,7–1,5 мг/кг/сут в течение 45–60 дней с последующим снижением дозы до поддерживающей – 0,2−0,3 мг/кг/сут.

В случае легочных геморрагий проводят пульс-терапию мет илпреднизолоном (A) в дозе 30 мг/кг на введение в течение 3 последовательных дней в сочетании с циклофосфамидом (D) в дозе 2,0 мг/кг в сутки per os или в виде пульс-терапии в дозе 0,5-0,75 мг/ м 2 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/м 2 (максимально 1,2 гр) ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально 1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели; или циклоспорином (D) в дозе 4-5 мг/кг/сут.