Клиника
Висцеральные артерио-венозные мальформации
Клиника
Легочные АВМ |
Асимптомны |
Есть у 15—50% больных
Нижние
доли
Лёгочные
кровотечения
8% жизнеугрожающие
Клиника
Право-левое шунтирование 
гипоксия, одышка, легочная гипертензией
Парадоксальная эмболия ГМ
Клиника
Церебральные |
|
Судороги |
|
||
АВМ |
|
|
|
|
Внутричерепные
кровоизлияния
Клиника
ЖКТ АВМ
Клинически незначимые ЖКК
|
|
*2,5-4 раз чаще у |
|
|
Клиника |
||
Печёночные |
Артерио- |
||
венозное |
|||
АВМ* |
|
||
|
шунтирование |
||
Артерио- |
|
(в печёночные |
|
венозное |
|
вены) |
|
шунтирование (в воротную вену)
Венозно- венозное шунтирование
Клиника
Печёночные 
АВМ 
Портальная
гипертензия
Печёночная
энцефалопатия
Сердечная недостаточность с высокой ФВ Ишемическая холангиопатия и мезентериальная ишемия
Диагностика
Критерии Curasao (1990)
1)рецидивирующие спонтанные носовые кровотечения
2)множественные телеангиэктазии на коже и слизистых оболочках
3)АВМ внутренних органов
4)наличие родственника первой линии родства, соответствующего первым трем критериям
Диагностика
Критерии Curasao (1990)
Диагноз считается подтвержденным, если у пациента имеются три или четыре критерия, возможным — при наличии двух критериев, сомнительным — менее двух критериев
Диагностика
Генетические методы для детей 
без клинических проявлений 
заболевания, но при наличии
родителей с НГТ